非过敏性紫癜包含多种类型,如血小板减少性紫癜(免疫性、血栓性)、血管性紫癜(遗传性出血性毛细血管扩张症、老年性紫癜),不同类型发病机制、临床特点各异,诊断通过观察临床表现、实验室检查等,治疗因类型而异,儿童和老年患者有不同注意事项。
一、常见类型及特点
1.血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜:是较为常见的类型,发病机制主要与自身免疫有关,机体产生抗血小板抗体,导致血小板破坏过多。儿童患者起病前可能有病毒感染史,如病毒感染后1-3周发病较为常见;成人患者发病可能与自身免疫紊乱持续存在等因素相关。临床上表现为皮肤瘀点、瘀斑,可伴有鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现,严重时可出现内脏出血。
血栓性血小板减少性紫癜:发病机制与血管性血友病因子裂解酶缺乏等有关,病情往往较为凶险,除了有血小板减少引起的紫癜表现外,还可伴有微血管病性溶血、神经系统症状(如头痛、意识障碍等)、发热和肾脏损害等,多见于成年人,儿童也有发病,但相对较少见。
2.血管性紫癜
遗传性出血性毛细血管扩张症:是一种常染色体显性遗传性疾病,由于血管壁结构异常,导致毛细血管、小静脉和小动脉的管壁变薄,易破裂出血。患者皮肤和黏膜可见扩张的毛细血管,表现为针尖大小的红色或紫红色斑点,可发生于身体多个部位,自幼发病,随着年龄增长可能逐渐增多、增大。
老年性紫癜:主要发生于老年人,由于老年人皮肤、皮下组织和血管的退行性变,血管脆性增加,轻微外伤即可引起紫癜。常见于暴露部位,如手背、前臂等,表现为瘀斑,一般无其他全身症状。
二、诊断方法
1.临床表现观察:详细询问患者紫癜出现的时间、部位、发展情况,有无其他伴随症状,如发热、关节痛、腹痛等。例如,血栓性血小板减少性紫癜患者除紫癜外常伴有发热、神经系统症状等;遗传性出血性毛细血管扩张症患者可发现皮肤黏膜的扩张毛细血管等特征性表现。
2.实验室检查
血常规:血小板减少性紫癜患者血常规可显示血小板计数明显降低;血管性紫癜患者血小板计数一般正常。通过血常规初步区分是血小板异常导致的紫癜还是血管因素导致的紫癜。
凝血功能检查:主要用于排除凝血因子缺乏等导致的出血性疾病。血小板减少性紫癜患者凝血功能一般正常,而凝血因子缺乏引起的出血性疾病凝血功能会出现相应异常,如凝血酶原时间延长等。
骨髓穿刺检查:对于血小板减少性紫癜患者,骨髓穿刺可以了解骨髓中巨核细胞的数量、形态等情况,协助诊断免疫性血小板减少性紫癜等疾病。例如,免疫性血小板减少性紫癜患者骨髓中巨核细胞数量正常或增多,且有成熟障碍。
血管相关检查:对于血管性紫癜患者,可能需要进行血管造影等检查来明确血管结构和功能异常情况,如遗传性出血性毛细血管扩张症患者可能通过血管造影发现扩张的血管等异常。
三、治疗原则
1.血小板减少性紫癜的治疗
免疫性血小板减少性紫癜:对于儿童患者,病情较轻时可先观察,部分可自行恢复;病情较重时可使用丙种球蛋白等治疗,严重出血时可能需要输注血小板。成人患者根据病情严重程度选择治疗方案,轻度患者可使用糖皮质激素等药物治疗,如泼尼松等;对于糖皮质激素治疗无效或复发的患者,可能需要使用免疫抑制剂等治疗。
血栓性血小板减少性紫癜:治疗首选血浆置换,及时进行血浆置换可显著改善预后,同时可辅助使用糖皮质激素等药物。
2.血管性紫癜的治疗
遗传性出血性毛细血管扩张症:主要是对症治疗,对于出血部位可采用局部压迫、激光治疗等方法止血。对于严重出血导致贫血等情况,可考虑输血等支持治疗。
老年性紫癜:主要是预防外伤,保护皮肤,一般无需特殊药物治疗,随着皮肤和血管情况的改善,紫癜可能会逐渐减轻。
四、特殊人群注意事项
1.儿童患者
儿童血小板减少性紫癜患者在治疗过程中需特别注意药物的不良反应,由于儿童肝肾功能发育不完善,使用某些药物时要密切监测肝肾功能。例如使用糖皮质激素时,要注意对儿童生长发育的影响,定期监测身高、体重等生长指标。同时,儿童患者发生紫癜后要注意避免剧烈运动,防止外伤加重出血。
2.老年患者
老年血管性紫癜患者,如老年性紫癜患者,皮肤薄嫩,护理时要注意避免过度摩擦皮肤。在治疗方面,使用药物要考虑老年人肝肾功能减退的情况,选择对肝肾功能影响较小的药物。同时,老年患者可能合并多种基础疾病,在治疗紫癜的同时要注意与其他基础疾病治疗药物的相互作用。



