肝性脑病是由急慢性肝病或各种门体分流异常引发的以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，主要表现为意识障碍等，发病机制有氨中毒学说、神经递质学说，病因包括肝硬化等，临床表现分急性和慢性，诊断依据相关表现等，治疗需去除诱因、减少肠内毒物生成吸收等，预防要积极治肝病、避免诱因，特殊人群有其特殊注意事项。
肝性脑病是由急、慢性肝病或各种门-体分流异常所引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
一、发病机制
1.氨中毒学说：血氨升高是肝性脑病，特别是门体分流性脑病的重要发病机制。血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，但胃肠道是氨产生的主要部位，当肠道pH>6时，氨以非离子型NH形式大量弥散入血，通过血脑屏障进入脑组织，产生毒性。肝功能衰竭时，肝脏对氨的代谢能力明显减退，同时门体分流存在时，肠道的氨未经肝脏代谢而直接进入体循环，使血氨升高。
2.神经递质学说：食物中的蛋白质经肠道细菌的氨基酸氧化酶作用产生胺类，如苯乙胺和酪胺，正常时这些胺类在肝脏内被单胺氧化酶分解清除，肝功能衰竭时，清除发生障碍，此两种胺类可进入脑组织，在脑内经β-羟化酶的作用分别形成苯乙醇胺和羟苯乙醇胺，这两种物质的化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假神经递质。当假神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲动不能正常传至大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。另外，γ-氨基丁酸（GABA）是哺乳动物大脑中主要的抑制性神经递质，由肠道细菌产生，在肝功能衰竭时，血脑屏障的通透性增高，大脑突触后神经元的GABA受体增多，GABA与受体结合，使氯离子通道开放，氯离子内流，导致神经元超极化，造成中枢神经系统抑制。
二、病因
1.肝硬化：是引起肝性脑病最常见的病因，约70%肝硬化患者可发生肝性脑病。
2.重症肝炎：包括急性重症肝炎、亚急性重症肝炎和慢性重症肝炎，肝功能急剧恶化，容易引发肝性脑病。
3.门体分流手术：如门-腔静脉分流术等，使门静脉血绕过肝脏直接进入体循环，肠道产生的有毒物质未经肝脏代谢直接进入体循环，增加了肝性脑病的发生风险。
4.其他：如原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等也可引起肝性脑病。
三、临床表现
1.急性肝性脑病：常见于急性重症肝炎，起病急骤，常无明显诱因，患者在数周内即进入昏迷直至死亡。
2.慢性肝性脑病：多是门体分流性脑病，常见于肝硬化患者，常有明显诱因，如上消化道出血、大量放腹水、高蛋白饮食、感染等。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病分为四期：
一期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。应答尚准确，但吐词不清且较缓慢。可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。
二期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图（如搭积木、用火柴杆摆五角星等）。言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错，昼睡夜醒，甚至有幻觉、恐惧、狂躁，而被视为一般精神病。此期患者有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等。扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。
三期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒，醒时尚可应答，但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续存在或加重，肌张力增高，四肢被动运动常有抵抗力，扑翼样震颤仍可引出，脑电图有异常波形，锥体束征常呈阳性。
四期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进；由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。
四、诊断
主要依据有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环、精神紊乱、昏睡或昏迷，扑翼样震颤和典型的脑电图改变，结合血氨增高、肝功能异常等可做出诊断。
五、治疗与预防
1.治疗：去除诱因，如积极控制上消化道出血、避免大量放腹水、纠正电解质和酸碱平衡紊乱、控制感染等；减少肠内氮源性毒物的生成与吸收，如限制蛋白质摄入，口服乳果糖、乳梨醇等酸化肠道，口服抗生素如新霉素、甲硝唑等抑制肠道细菌生长；促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱等。
2.预防：积极治疗肝病，避免肝性脑病的诱发因素，如保持大便通畅，避免高蛋白饮食，防治感染等。
对于特殊人群，如儿童患肝性脑病多与遗传代谢性肝病有关，需特别注意其基础疾病的管理，严格遵循儿科安全护理原则，避免使用可能加重肝性脑病的药物，密切监测其意识、神经体征等变化；妊娠期发生肝性脑病需权衡母亲与胎儿的情况，谨慎选择治疗方案，以保障母婴安全。
