先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常致心血管畸形的儿童常见心脏病分三类，病因有遗传及母亲孕期病毒感染等环境因素，临床表现有一般症状、青紫及体征，诊断靠超声心动图等检查，治疗有手术和介入，护理康复需注意休息饮食等，特殊人群有年龄性别等方面温馨提示。
一、先天性心脏病的定义与分类
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是儿童最常见的心脏病。其分类较多，根据左右心腔或大血管间有无异常通道及分流情况，可分为三类：
左向右分流型（潜伏青紫型）：正常情况下由于体循环压力高于肺循环，平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况致肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。
右向左分流型（青紫型）：某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。
无分流型（无青紫型）：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生青紫，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。
二、先天性心脏病的病因
遗传因素：5%先天性心脏病患者由单基因或多基因遗传缺陷引起。
环境因素
母亲因素：怀孕早期（尤其前3个月）母亲患病毒感染，如风疹、流感等，是导致先天性心脏病的重要原因。母亲接触放射性物质、服用某些药物（如抗肿瘤药物、甲糖宁等）、患代谢性疾病（如糖尿病、高钙血症等）、缺氧等，都可能影响胎儿心脏发育。
其他因素：妊娠早期接触大量放射线、酒精中毒、吸二手烟等，也与先天性心脏病的发生有关。
三、先天性心脏病的临床表现
症状
一般症状：轻、中度室间隔缺损和房间隔缺损等左向右分流型先天性心脏病患儿，在婴儿期可能喂养困难、吸吮时气急、多汗，生长发育迟缓，易患呼吸道感染等。法洛四联症患儿常表现为生长发育落后，活动耐力差，活动后出现蹲踞现象（患儿行走或游戏时，常主动下蹲片刻），部分患儿有缺氧发作，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，严重者可出现晕厥、抽搐等。
青紫：右向左分流型先天性心脏病患儿出生后即可出现青紫，且逐渐加重。左向右分流型先天性心脏病早期一般无青紫，病情发展到晚期，肺循环阻力显著增高时，可出现持续性青紫（艾森曼格综合征）。
体征：医生听诊时可发现心脏杂音，不同类型的先天性心脏病杂音特点不同，如室间隔缺损可在胸骨左缘第3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音；房间隔缺损可在胸骨左缘第2-3肋间闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音等。
四、先天性心脏病的诊断方法
超声心动图：是诊断先天性心脏病最重要的无创检查方法之一。可直接观察心脏及大血管的解剖结构、血流情况，明确缺损的部位、大小、分流方向等，对先天性心脏病的诊断、分型及制定治疗方案有重要价值。
心电图：能反映心脏的电活动情况，先天性心脏病患儿可出现不同程度的心电图异常，如心房或心室肥大、心律失常等，但心电图异常并非特异性的，需结合临床症状等综合判断。
胸部X线检查：可显示心脏大小、形态及肺血管纹理情况。左向右分流型先天性心脏病患儿可见心影增大，肺纹理增多、增粗；右向左分流型先天性心脏病患儿心影可能呈“靴形”，肺纹理减少等。
心导管检查和心血管造影：对于复杂先天性心脏病，心导管检查可明确心血管畸形的部位、程度及血流动力学改变，心血管造影可更清晰地显示心脏血管的形态结构，是诊断复杂先天性心脏病的“金标准”，但属于有创检查，有一定风险。
五、先天性心脏病的治疗
手术治疗
时机选择：手术时机需根据患儿的病情严重程度、畸形类型等综合判断。简单的先天性心脏病，如室间隔缺损、房间隔缺损等，可在婴幼儿期或儿童期进行手术修补；复杂的先天性心脏病，如法洛四联症等，可能需要分期手术或在新生儿期尽早手术。
手术方式：包括传统的开胸手术和近年来逐渐开展的微创心脏手术等。例如，室间隔缺损可采用补片修补术；法洛四联症需进行根治术，包括右心室流出道疏通、室间隔缺损修补及主动脉根部移位等操作。
介入治疗：对于某些先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭等，可采用介入封堵治疗。通过血管穿刺将封堵器送至病变部位，封堵缺损，避免了开胸手术的创伤。但介入治疗有一定的适应证和禁忌证，需严格掌握。
六、先天性心脏病患儿的护理与康复
一般护理
休息与活动：根据患儿病情安排合适的休息与活动量。病情较轻的患儿可适当活动，但要避免剧烈运动和过度劳累；病情较重的患儿需绝对卧床休息，减少心脏负担。
饮食护理：给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质，促进生长发育。对于喂养困难的婴儿，可少量多次喂养，避免呛咳。
病情观察：密切观察患儿的呼吸、心率、体温、精神状态等变化。若出现呼吸急促、发绀加重、烦躁不安等情况，应及时就医。
预防感染：先天性心脏病患儿免疫力较低，易患呼吸道感染，而感染可能加重心脏负担，诱发心力衰竭等并发症。因此，要注意保暖，避免带患儿去人员密集的场所，按时接种疫苗等。
康复指导：术后患儿需遵循康复计划进行康复训练，包括呼吸功能训练、体能训练等，逐渐恢复体力。同时，要定期复查，监测心脏功能及生长发育情况，根据复查结果调整康复方案和治疗措施。
七、特殊人群（患儿）的温馨提示
年龄因素：婴儿期先天性心脏病患儿身体各器官功能尚未发育成熟，对疾病的耐受能力差，护理时要特别注意精心喂养、密切观察病情变化。儿童期患儿开始有一定的自我意识，在康复过程中要给予心理疏导，鼓励其积极配合治疗和康复训练，家长要多与患儿沟通，帮助其树立战胜疾病的信心。
性别因素：先天性心脏病在性别上无明显特异性差异，但在护理和康复过程中，要关注不同性别患儿的心理特点和需求，给予个性化的关怀。
生活方式：患儿应保持规律的生活作息，保证充足的睡眠。避免不良生活方式，如熬夜、过度玩耍等。同时，要注意避免接触有害的环境因素，如空气污染、化学毒物等。
病史因素：对于有先天性心脏病病史的患儿，要严格遵循既往制定的治疗和康复方案，按时复诊，携带完整的病史资料以便医生准确了解病情。在出现新的症状或原有症状加重时，要及时就医，避免延误病情。
