肺纤维化是慢性进行性肺部疾病以肺组织损伤后成纤维细胞增殖等致结构破坏功能丧失为特征相关因素有年龄性别生活方式病史早期有肺泡炎表现中期成纤维细胞增殖细胞外基质沉积肺泡结构破坏晚期广泛纤维化临床表现有呼吸困难咳嗽乏力体重减轻诊断方法有影像学检查中胸部高分辨率CT重要肺功能检查呈限制性通气功能障碍组织病理学检查是金标准。
肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其主要特征是肺组织受到损伤后，成纤维细胞增殖和大量细胞外基质聚集，同时伴有炎症损伤，最终导致肺组织结构破坏和肺功能丧失。正常的肺组织由肺泡、间质等结构组成，当发生肺纤维化时，这些结构的正常形态和功能被打乱。
发病机制相关因素
年龄因素：随着年龄增长，人体的肺组织会逐渐出现老化相关的变化，例如细胞的修复能力下降等。老年人相对年轻人更容易受到各种因素影响而引发肺纤维化相关的病理过程。一些研究表明，老年人群中肺纤维化的发病率有上升趋势，可能与长期的肺部微小损伤积累、细胞衰老相关的信号通路改变等有关。
性别因素：在某些类型的肺纤维化中，可能存在一定的性别差异。例如，特发性肺纤维化（IPF）在男性和女性中的发病率和病情进展可能有所不同，但具体机制尚未完全明确，可能涉及性激素对肺组织细胞的不同作用等。
生活方式因素
吸烟：吸烟是导致肺纤维化的重要危险因素之一。香烟中的有害物质，如尼古丁、焦油等，会损伤呼吸道上皮细胞，引发炎症反应，长期吸烟会持续刺激肺部，导致成纤维细胞活化，促进细胞外基质过度沉积，从而增加肺纤维化的发生风险。例如，有长期吸烟史的人群患特发性肺纤维化的概率明显高于不吸烟者。
接触粉尘：长期接触职业性粉尘，如煤矿工人接触的煤尘、石棉工人接触的石棉粉尘等。这些粉尘进入肺部后，会被巨噬细胞吞噬，引发炎症反应，巨噬细胞释放的细胞因子等会激活成纤维细胞，促使其合成和分泌过多的细胞外基质，逐渐导致肺纤维化的形成。比如石棉肺就是长期接触石棉粉尘引起的典型肺纤维化疾病。
病史因素：一些既往的肺部疾病史可能增加肺纤维化的发生风险。例如，患有慢性阻塞性肺疾病（COPD）的患者，其肺部长期存在慢性炎症，炎症过程会持续损伤肺组织，进而容易发展为肺纤维化。另外，患有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，也可能并发肺纤维化，因为自身免疫性疾病会引发异常的免疫反应，累及肺部导致肺组织的损伤和纤维化。
肺纤维化的病理表现
早期病理变化：在肺纤维化早期，可能会出现肺泡炎的表现，肺泡间隔内有炎症细胞浸润，主要以淋巴细胞、单核细胞等为主，同时肺泡上皮细胞可能有损伤。此时肺的气体交换功能可能已经开始受到一定影响，但病变相对可逆程度较高，如果能及时去除诱因并进行适当干预，有可能阻止病情进一步发展。
中期病理变化：随着病情进展，成纤维细胞开始增殖，细胞外基质如胶原蛋白等逐渐增多并在肺泡间隔和肺泡腔内沉积，肺泡结构开始被破坏，肺泡间隔增厚。此时患者可能会出现进行性的呼吸困难等症状，肺功能检查会发现限制性通气功能障碍等改变。
晚期病理变化：到了肺纤维化晚期，肺组织广泛纤维化，正常的肺泡结构被大量纤维组织替代，形成蜂窝肺等典型病变。肺的弹性减退，通气和换气功能严重受损，患者呼吸困难明显加重，生活质量大幅下降，严重影响患者的生存。
肺纤维化的临床表现
呼吸困难：这是肺纤维化最主要的症状之一，早期可能在活动后出现呼吸困难，随着病情进展，休息时也可能感到呼吸困难。例如，患者爬楼梯、快速行走等活动后，会明显感觉气不够用，需要停下来休息。
咳嗽：多数患者会有咳嗽症状，咳嗽一般为干咳，少数患者可能会有少量白痰。咳嗽可能是由于肺组织纤维化刺激呼吸道引起的。
乏力：患者常感到全身乏力，活动耐力下降，这与肺功能受损导致机体缺氧，能量代谢异常等因素有关。
体重减轻：由于呼吸困难、活动减少等原因，患者可能会出现体重减轻的情况。
肺纤维化的诊断方法
影像学检查
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展，可出现肺纹理增多、紊乱，晚期可见典型的肺纤维化表现，如网状、结节状阴影等，但胸部X线对于肺纤维化的早期诊断敏感性相对较低。
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断肺纤维化的重要影像学手段。HRCT可以清晰地显示肺部的细微结构，能够发现早期的肺纤维化改变，如胸膜下网格影、蜂窝肺等特征性表现，对于肺纤维化的诊断、病情评估和随访具有重要价值。例如，特发性肺纤维化患者在HRCT上常表现为双下肺和胸膜下分布的网格影、蜂窝肺等。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，包括肺活量（VC）、肺总量（TLC）减少，一氧化碳弥散量（DLco）降低等。通过肺功能检查可以评估肺功能受损的程度，并且有助于与其他肺部疾病进行鉴别诊断。
组织病理学检查：肺活检是诊断肺纤维化的金标准，通过获取肺组织标本，在显微镜下观察肺组织的病理变化，能够明确是否存在肺纤维化以及肺纤维化的类型等。但肺活检是有创检查，需要严格掌握适应证。
