支气管扩张咳血因扩张支气管黏膜下血管网破裂引发,常见病因有感染(儿童青少年多因反复呼吸道感染、成年人多因反复肺部感染)、先天性因素(支气管发育障碍)、免疫因素(免疫缺陷病致反复感染),临床表现咳血程度轻重不一且伴慢性咳嗽、大量脓痰等,诊断靠胸部X线(早期可能无异常、后期有肺纹理改变)、胸部CT(可清晰显示支气管扩张特征)、纤维支气管镜检查(可直接观察并操作),治疗包括一般治疗(休息、保持呼吸道通畅)、药物治疗(用止血药、抗感染药)、手术治疗(病变局限经内科治疗无效时考虑,儿童手术风险高需评估)。
一、支气管扩张咳血的发生机制
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。其咳血主要是因为扩张的支气管黏膜下形成的血管网发生破裂。支气管扩张部位的支气管动脉和肺动脉的终末支常扩张、扭曲并形成血管瘤,这些异常血管容易破裂出血,从而引发咳血症状。例如,相关研究表明,在支气管扩张患者中,约有一定比例的患者会出现不同程度的咳血情况,而血管的病理性改变是导致咳血的关键因素之一。
二、常见病因
1.感染因素
儿童及青少年:儿童时期的反复呼吸道感染,如百日咳、麻疹、肺炎等,是导致支气管扩张的常见原因。这些感染会引起支气管黏膜的炎症、水肿、坏死,进而导致支气管结构破坏和扩张。例如,百日咳杆菌感染后,可引起支气管黏膜的严重炎症反应,长期刺激会影响支气管的正常结构和功能,增加支气管扩张的发生风险,而一旦支气管扩张形成,就可能出现咳血症状。
成年人:反复的肺部感染,如慢性支气管炎急性发作、肺结核等也可引发支气管扩张。肺结核导致的支气管扩张在临床上较为常见,结核病变会破坏支气管壁组织,使支气管发生变形、扩张,病变部位的血管容易破裂出血,导致咳血。
2.先天性因素
先天性支气管发育障碍,如支气管软骨发育不全等,可导致支气管壁结构异常,容易发生扩张。这种情况在儿童中相对少见,但一旦存在,支气管扩张引发咳血的风险可能会因支气管结构的先天异常而增加。例如,先天性支气管软骨发育不全的患儿,其支气管壁支撑结构薄弱,更容易出现支气管扩张,进而出现咳血症状。
3.免疫因素
一些免疫缺陷性疾病也可能与支气管扩张的发生相关,进而导致咳血。例如,原发性免疫缺陷病患者,由于机体免疫功能异常,容易反复发生呼吸道感染,从而引发支气管扩张及咳血。这类患者的免疫系统不能有效抵御病原体的侵袭,使得呼吸道感染持续存在,不断损伤支气管组织,最终导致支气管扩张和咳血。
三、临床表现及相关特点
1.咳血程度
咳血程度可轻可重,轻度咳血可能仅表现为痰中带血,严重时可出现大量咳血,一次咳血量可达数百毫升。大量咳血时,患者可能会出现呼吸困难、窒息等危险情况。对于不同年龄的患者,大量咳血的风险程度不同,儿童由于气道相对较窄,大量咳血时发生窒息的风险更高。例如,在临床病例中,儿童支气管扩张患者出现大量咳血时,需要更加密切地观察和及时采取急救措施,因为儿童的气道代偿能力相对较弱。
2.伴随症状
除了咳血外,支气管扩张患者还常伴有慢性咳嗽、大量脓痰等症状。咳嗽多为慢性、反复性,清晨及晚上体位改变时咳嗽往往加重。脓痰的量也可较多,在合并感染时,脓痰量会明显增加,且可伴有臭味。对于不同年龄的患者,伴随症状的表现可能略有差异。老年人支气管扩张患者可能同时合并有其他基础疾病,如慢性阻塞性肺疾病等,其咳嗽、咳痰、咳血等症状可能会受到基础疾病的影响而表现得更为复杂。
四、诊断方法
1.影像学检查
胸部X线:早期支气管扩张胸部X线可能无明显异常,随着病情进展,可出现肺纹理增粗、紊乱,有时可见卷发状阴影。但胸部X线对于支气管扩张的诊断敏感性相对较低,不能清晰地显示支气管的细微结构改变。
胸部CT:高分辨率胸部CT是诊断支气管扩张的重要依据,可清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态。能发现支气管壁增厚、支气管扩张呈柱状或囊状改变等特征性表现。例如,通过胸部CT可以准确判断支气管扩张是局限于某一肺叶还是广泛分布于多个肺叶,为临床治疗提供重要的参考依据。
2.纤维支气管镜检查
纤维支气管镜检查可以直接观察支气管内的情况,有助于明确咳血的部位,还可以进行局部灌洗、取材活检等操作。对于一些通过影像学检查难以明确病因的咳血患者,纤维支气管镜检查具有重要的诊断价值。但在儿童中进行纤维支气管镜检查需要更加谨慎,要充分考虑儿童的气道特点和耐受能力,操作时需轻柔、准确。
五、治疗原则及注意事项
1.一般治疗
对于咳血患者,要注意休息,避免剧烈活动。对于不同年龄的患者,休息的要求有所不同。儿童需要保证充足的睡眠,减少体力消耗,以利于身体恢复;老年人则要根据其身体状况合理安排休息,避免因活动过度导致咳血加重。同时,要保持呼吸道通畅,鼓励患者咳嗽、咳痰,对于咳痰无力的患者,可进行体位引流等措施帮助排痰,但体位引流时要注意根据患者的年龄、病情等调整体位和引流时间,避免发生意外。
2.药物治疗
主要是使用止血药物,如垂体后叶素等,但在儿童中要谨慎使用垂体后叶素,因为其可能会引起子宫收缩等不良反应。对于有感染的患者,需要使用抗生素控制感染,选择抗生素时要根据感染的病原体类型等因素合理选用,如对于细菌感染,可选用敏感的抗生素进行治疗。
3.手术治疗
如果支气管扩张病变局限,经内科治疗无效,可考虑手术治疗。但手术治疗需要严格掌握适应证,对于儿童患者,手术风险相对较高,需要充分评估手术的获益和风险。例如,对于局限性支气管扩张且反复大量咳血的儿童患者,在充分评估后,若手术获益大于风险,可考虑手术治疗,但要做好围手术期的护理和监测。



