婴儿期起病的癫痫中,良性癫痫与恶性癫痫在病史特点、脑电图、影像学及抗癫痫药物治疗反应上有不同表现。良性癫痫年龄相关、发作形式单一、多有家族遗传倾向、脑电图有特定部位放电、影像学多正常、药物治疗反应好且部分可自愈;恶性癫痫发作多样频繁、常伴智力障碍、脑电图背景异常且放电弥漫、部分有影像学异常、药物治疗反应差且易进展。
婴儿期起病的癫痫中,良性癫痫与恶性癫痫在病史特点、脑电图、影像学及抗癫痫药物治疗反应上有不同表现。良性癫痫年龄相关、发作形式单一、多有家族遗传倾向、脑电图有特定部位放电、影像学多正常、药物治疗反应好且部分可自愈;恶性癫痫发作多样频繁、常伴智力障碍、脑电图背景异常且放电弥漫、部分有影像学异常、药物治疗反应差且易进展。
一、病史特点
年龄因素:婴儿期起病的癫痫,良性癫痫如婴儿良性肌阵挛癫痫,多在特定年龄段发病;而恶性癫痫可能在任何年龄,但某些恶性癫痫综合征有特定好发年龄,如婴儿严重肌阵挛癫痫多在婴儿期起病。儿童期良性癫痫伴中央颞区棘波,常见于3-13岁儿童,发作具有一定年龄相关性;恶性癫痫如Lennox-Gastaut综合征,可在1-8岁发病,但病情相对复杂。
发作表现:良性癫痫的发作形式相对单一,如儿童良性中央颞区棘波癫痫,发作多为简单部分性发作,表现为口面部抽搐,可伴有感觉症状,发作频率相对较低,一般不影响智力发育,发作间期脑电图背景活动正常,癫痫样放电有特定的分布部位(中央颞区)。恶性癫痫发作形式多样,可出现全面性发作,如强直-阵挛发作、肌阵挛发作等,发作频繁,可呈癫痫持续状态,且常伴有智力减退等神经系统功能障碍,脑电图背景活动异常,癫痫样放电弥漫且多样。
家族史:良性癫痫常有家族遗传倾向,如儿童良性中央颞区棘波癫痫约40%有家族史,呈常染色体显性遗传伴不完全外显;恶性癫痫部分也有家族遗传因素,但相对少见,且遗传方式可能更复杂。
二、脑电图检查
良性癫痫脑电图特征:典型的儿童良性中央颞区棘波癫痫脑电图表现为在中央区和颞区有高波幅棘波或棘-慢复合波,睡眠期发作频率明显增加,脑电图背景活动正常,这种特定部位的癫痫样放电具有特征性,对良性癫痫的诊断有重要价值。
恶性癫痫脑电图特征:Lennox-Gastaut综合征脑电图表现为慢-棘-慢复合波(1.5-2.5Hz),背景活动异常,出现慢波化,且可同时存在多种癫痫样放电形式,如多灶性棘波、尖波等,脑电图改变与病情的严重程度和预后密切相关。
三、影像学检查
良性癫痫影像学表现:大多数良性癫痫患者头颅影像学检查无明显异常,如儿童良性中央颞区棘波癫痫,头颅CT和MRI检查多正常,这是因为其病变主要在大脑皮层的功能区,影像学难以发现结构性病变。
恶性癫痫影像学表现:部分恶性癫痫可能存在头颅影像学异常,如结节性硬化症相关的癫痫,头颅MRI可发现皮层结节、室管膜下结节等病变;另外,一些脑部肿瘤导致的癫痫,属于继发性恶性癫痫,头颅CT或MRI可发现颅内占位性病变,这对于明确恶性癫痫的病因有重要意义。
四、抗癫痫药物治疗反应
良性癫痫药物治疗反应:良性癫痫对抗癫痫药物治疗反应良好,使用常规剂量的抗癫痫药物即可有效控制发作,且随着年龄增长,部分患者可自行缓解,如儿童良性中央颞区棘波癫痫,多数患者在15岁左右发作停止。
恶性癫痫药物治疗反应:恶性癫痫对药物治疗反应较差,常规抗癫痫药物可能难以控制发作,需要多种药物联合治疗,但仍可能频繁发作,且长期使用抗癫痫药物可能出现药物不良反应,同时病情容易进展,导致难治性癫痫等不良预后。



