常见的耳聋易感基因有哪些

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常见的耳聋易感基因包括GJB2基因、SLC26A4基因、线粒体12SrRNA基因。GJB2基因异常可致非综合征型先天性耳聋,不同人群突变率有差异,长期噪声环境会加重风险,新生儿期听力筛查重要;SLC26A4基因异常可致非综合征型耳聋等多种类型,头部外伤会增加风险,需注意头部防护和定期听力监测;线粒体12SrRNA基因突变与药物性耳聋密切相关,具母系遗传特点,儿童对耳毒性药物敏感,携带突变人群要避免使用耳毒性药物,孕妇携带突变也要注意避免使用。

相关情况:GJB2基因是导致非综合征型先天性耳聋的常见致病基因之一。GJB2基因编码缝隙连接蛋白26,该蛋白在耳蜗内起着重要的离子通道调节等作用。若GJB2基因发生突变,会影响耳蜗内正常的离子交换等生理过程,从而导致听力下降。例如,某些纯合突变或复合杂合突变可引发先天性重度或极重度感音神经性耳聋,在新生儿听力筛查中,约有一定比例的先天性耳聋患儿是由GJB2基因异常引起。不同人群中GJB2基因的突变频率有所差异,一般在非综合征型耳聋患者中,GJB2基因的突变率可占一定比例,如在我国部分地区的非综合征型耳聋患者中,GJB2基因的突变率可达20%-30%左右。

年龄、性别、生活方式等因素影响:从年龄方面看,新生儿及婴幼儿时期若GJB2基因异常导致耳聋,会严重影响其语言发育等;性别上无明显差异;生活方式方面,长期暴露于噪声环境等可能会加重因GJB2基因异常导致的听力损伤风险,所以有GJB2基因异常家族史的人群应尽量避免长期处于噪声环境中。对于有GJB2基因相关耳聋风险的人群,在新生儿期进行听力筛查非常重要,以便早期发现并干预。

SLC26A4基因

相关情况:SLC26A4基因也是引起非综合征型耳聋的重要基因。该基因编码的蛋白与内耳的离子转运等功能相关。SLC26A4基因的突变可导致多种类型的耳聋,包括大前庭水管综合征等。大前庭水管综合征患者往往在头部受到轻微外伤等情况下,容易出现听力急剧下降。SLC26A4基因的突变类型多样,不同的突变类型与耳聋的严重程度、发病年龄等相关。例如,某些突变可能导致患者在儿童期逐渐出现听力下降,而另一些突变可能引发更严重的先天性听力损失。在非综合征型耳聋患者中,SLC26A4基因的突变率也占有一定比例,在部分研究中可达10%-20%左右。

年龄、性别、生活方式等因素影响:年龄方面,儿童期若因SLC26A4基因异常出现听力问题,会影响其学习和社交等;性别无明显差异;生活方式上,头部外伤等因素会增加大前庭水管综合征患者听力急剧下降的风险,所以有SLC26A4基因相关耳聋风险的人群应注意保护头部,避免头部受到外伤等。对于有SLC26A4基因相关情况的个体,在日常生活中要特别留意头部的防护,定期进行听力监测。

线粒体12SrRNA基因

相关情况:线粒体12SrRNA基因的突变与药物性耳聋密切相关。该基因的某些突变会使线粒体对某些耳毒性药物(如氨基糖苷类抗生素)的敏感性显著增加,即使使用常规剂量的氨基糖苷类药物,也可能导致严重的听力损失。例如,12SrRNA基因上的A1555G突变等是较为常见的引发药物性耳聋的突变类型。线粒体12SrRNA基因的突变具有母系遗传的特点,即突变基因由母亲传递给子女。在一些有家族药物性耳聋史的人群中,线粒体12SrRNA基因的突变检测非常重要。

年龄、性别、生活方式等因素影响:年龄上,儿童由于身体代谢等特点,对耳毒性药物更为敏感,若携带线粒体12SrRNA基因相关突变,使用氨基糖苷类药物等耳毒性药物时发生耳聋的风险极高;性别无明显差异;生活方式中,使用氨基糖苷类等耳毒性药物是关键的风险因素,所以对于携带线粒体12SrRNA基因相关突变的人群,无论年龄大小,都应避免使用氨基糖苷类抗生素等耳毒性药物,在就医时要告知医生家族药物性耳聋史等情况,以避免因药物使用导致听力损伤。特殊人群如孕妇若携带相关突变,也要注意避免使用耳毒性药物,因为药物可能通过胎盘影响胎儿听力。

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先天性耳聋
先天性耳聋主要是指患者在出生时或出生后不久就出现了听力障碍的情况。
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耳鸣吃耳聋左慈丸行吗?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
耳鸣吃耳聋左慈丸一般可以,正常对治疗炎症造成的耳鸣有很好的疗效,也可以在医生的指导下选择头孢丙烯胶囊治疗。患上耳鸣多数是中耳炎造成的,也有可能是长时间压力过大,并且经常生活在有噪音的环境中造成的,正常会造成听力表现出下降的症状。
急性耳聋能治好吗?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
急性耳聋临床上称突发性耳聋,大部分是可以完全治好的,但是有一部分病人合并其他疾病,如听神经瘤等,需要行手术治疗等。突发性耳聋是原因不明的、突然发生的听力下降,可伴随耳鸣、眩晕等,检查外耳道、鼓膜是正常的,电测听检查为神经性耳聋,声阻抗为A型曲线,治疗上主要采取扩血管、激素以及高压氧等治疗,治疗疗程为
耳聋左慈丸功效?
路承 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
耳聋左慈丸的主要药物成分包括,熟地黄,山药,茯苓,牡丹皮,泽泻,竹叶,柴胡。耳聋左磁丸主要用于治疗肝肾阴虚,精血不足的原因导致的耳鸣、耳聋。对于肝肾阴虚引发的头晕目眩,听力减退,都有着很好的治疗的作用。但是若是由炎症感染引发的耳膜破裂,听力降低或者是耳聋这种现象,不会有很好的治疗作用,需要用消炎的药
耳聋左慈丸功效?
路承 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
耳聋左慈丸功效,补肾养阴、补肾养阴、补肾养阳、五味子涩味、石菖蒲通列翘对补肾固肾的作用。 各种药物的配伍,对肾和肝的功效。 现代药理学研究表明,主要有镇静、抗惊厥、降低庆大霉素对耳朵的毒性。 临床主要治疗以下疾病: 耳鸣耳聋综合征——肝肾阴虚,血虚,不能补。 症状见耳鸣或耳聋,视物昏厥,腰酸残精,舌
突发性耳聋耳鸣怎么治疗?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
突发性耳聋耳鸣需要药物治疗,常用的治疗药物包括口服大量激素药物治疗,需要连续口服7天。如果有神经瘤需要做手术。突发性耳聋和耳鸣在临床上十分多见,病人常没有什么明确的病因,都是因为着急上火、压力大或者睡眠不好造成的。
高压氧舱治疗耳聋吗?
吴园丁 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
一般是可以治疗耳鸣的,高压氧舱能够改善局部的供血或者是供氧,因此能够使耳鸣的症状得到改善。对于病情比较严重的病人,可以在医生指导下同时配合清热解毒或者是清热利湿的药物来进行治疗,能够改善局部的水肿,并且也能够改善局部的供血。在恢复期间要多注意休息,合理安排作息时间。
暂时性耳聋是怎么回事?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
暂时性耳聋正常是由于传导性耳聋所造成有感冒上呼吸道感染所造成的卡他性中耳炎,而造成耳内胀满不适,听力减退或者是耵聍栓塞堵塞外耳道造成听力下降的情况,所以如果突然表现出耳聋,应当及时到正规医院耳鼻喉科就诊。
耳聋的治疗方法有什么?
路承 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
治疗耳聋前首先应鉴别出是传导性耳聋还是神经性耳聋,对于传导性耳聋,往往是由于中耳炎或者外耳道炎所造成的,可用双氧水清理外耳道后滴氧氟沙星滴耳液。对突发性耳聋,需要紧急治疗,建议血管扩张剂和神经营养药物联合应用,加用高压氧治疗,促进微循环,保护神经细胞,保护听力。
怎么治疗耳聋耳鸣?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
现阶段临床上对于神经性耳聋耳鸣的治疗没有特效的药物。常用的药物主要有:糖皮质激素类药物(该类药物可口服、静脉滴注、鼓室注射、耳后乳突区注射),如地塞米松、甲泼尼龙等;扩张血管的药物,如银杏叶制剂;营养神经药,如甲钴胺胶囊;降低血液黏稠度和血栓溶解药物,如纤溶酶和巴曲酶;抑制耳鸣药物,如氟桂利嗪;以及
突发性耳聋耳鸣怎么治疗?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
突发性耳聋耳鸣需要药物治疗,常用的治疗药物包括口服大量激素药物治疗,需要连续口服7天。如果有神经瘤需要做手术。突发性耳聋和耳鸣在临床上十分多见,病人常没有什么明确的病因,都是因为着急上火、压力大或者睡眠不好造成的。
耳鸣久不愈会不会发展成耳聋
梁茂金 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
症状较轻耳鸣不一定会引起耳聋,可能部分患者因为耳鸣来就诊时,本身就已经耳聋或者轻度耳聋。患者神经功能下降或者外耳部分出现病变都会引起耳鸣,如果出现耳鸣,一定要注意有没有耳聋存在,并且要去检查排除有没有具体原因,如果确实是中耳或者肿瘤性疾病引起耳鸣,有机会引起耳聋。另外,耳蜗病变,可能最早表现出是耳鸣,慢慢发展成耳聋。
神经性耳聋吃什么药
朱文燕 主治医师
淮安市第一人民医院 三甲
关于神经性耳聋吃什么药比较好这个问题。因为神经性耳聋根据具体的发病时间,可以分为急性和慢性神经性耳聋。如果是处于急性期的神经性耳聋,建议患者还是及时到医院进行正规的诊断和治疗比较好。而对于慢性的神经性耳聋患者,日常的生活当中可以吃一些改善微循环扩血管以及营养神经的药物,比如临床上经常用到的甲钴胺、银杏叶片等。治疗的疗程一般在三个月到半年之
神经性耳聋最好治疗方法有哪些
朱文燕 主治医师
淮安市第一人民医院 三甲
神经性耳聋的目前临床上最主要的治疗方法有药物治疗和非药物治疗。那么药物治疗包括全身的静脉使用药物,还有一种局部的使用药物方法,包括这个耳后鼓膜下注射,以及鼓室内灌注药物。其他的非药物性的治疗包括高压氧治疗,耳局部的针灸治疗以及体外反搏治疗等等。对于神经性耳聋来说治疗的时间是一个很重要的节点。那么越早治疗对于神经性耳聋的患者取得疗效的可能性
老人耳聋怎么治疗
张军 副主任医师
牡丹江林业中心医院 三甲
老年人出现耳聋是耳神经损伤引起的症状,与患者长时间高血压、心脏病以及心脑血管疾病都有直接关系,会导致患者出现持续渐进性听力下降,严重时会伴随头晕、耳鸣、恶心呕吐等相关症状。需要到医院详细检查电子耳镜、电测听、声阻抗可以确诊。在治疗上发病早期可以进行对症营养神经治疗,如果治疗后效果较差则需要进行佩戴助听器治疗。
神经性耳聋怎么治疗
邵剑萍 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
神经性耳聋,如果是突然发作,主要是通过改善微循环的药物进行治疗,同时结合营养神经的药物进行治疗,还可以口服激素类药物,必要时进行高压氧治疗。一般是经过一周或几周的时间,耳聋的情况即可治愈。如果是长时间的神经性耳聋,需要根据病情程度,进行使用助听器治疗。如果是严重耳聋,进行人工耳蜗治疗。
老年性耳聋的临床表现
孙建华 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
老年性耳聋的最主要症状就是耳鸣、听力下降。人体随着年龄逐渐增长身体部分器官会出现衰老的现象,而且听觉系统也会发生退化,所以会出现听觉功能障碍。引起的症状相对比较明显,比如耳鸣,尤其在周围环境比较安静时,耳鸣症状会比较明显。在短时间内还会出现大幅度的听力下降,随着病情的逐渐加重,就会逐渐形成耳聋。
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