帕金森病是中老年常见神经系统退行性疾病,有运动症状(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍)和非运动症状(精神症状、自主神经功能障碍、睡眠障碍),发病与年龄、环境、遗传因素相关,靠病史、临床表现等诊断,治疗靠综合手段,特殊人群有不同注意事项。
一、定义
帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,主要影响运动功能。其病理特征是中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡,导致纹状体多巴胺含量显著减少,进而引起一系列运动症状和非运动症状。
二、运动症状
1.静止性震颤:多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作,频率约4-6Hz。例如,患者在安静坐着时手部会不自主地像在搓东西一样抖动。
2.肌强直:全身肌肉可受累,导致患者肢体僵硬,活动时阻力增加。检查时可发现铅管样强直(不伴有震颤时)或齿轮样强直(伴有震颤时)。如患者的肢体被被动活动时,感觉像弯曲铅管一样有均匀的阻力,若同时有震颤则类似转动齿轮的感觉。
3.运动迟缓:表现为随意运动减少,动作缓慢、笨拙。患者翻身、起床、行走、转弯等动作迟缓。例如,患者起床时从卧位到坐位需要花费较长时间,行走时起步困难,一旦起步,身体前倾,步伐变小变慢,不能及时止步,即“慌张步态”。
4.姿势平衡障碍:在疾病晚期出现,患者站立或行走时不能保持正常姿势平衡,容易跌倒。例如,患者在行走过程中可能因无法维持平衡而突然向前冲或向一侧倾倒。
三、非运动症状
1.精神症状:常见抑郁、焦虑,约有40%-50%的患者会出现抑郁情绪,表现为情绪低落、兴趣减退、睡眠障碍等;也可出现幻觉、妄想等,如幻视、被害妄想等。
2.自主神经功能障碍:可出现便秘、多汗、性功能障碍、体位性低血压等。便秘较为常见,是由于胃肠道蠕动减慢所致;体位性低血压表现为站立时血压下降,可引起头晕、黑矇,甚至跌倒。
3.睡眠障碍:很多患者存在睡眠问题,如入睡困难、多梦、易醒、睡眠中拳打脚踢等快速眼动睡眠行为障碍。
四、发病机制相关因素
1.年龄因素:多见于中老年人,随着年龄增长,黑质多巴胺能神经元逐渐变性丢失,当多巴胺能神经元丢失达到50%以上时,临床症状才会明显出现。一般40岁以前发病的相对较少,60岁以上发病率明显升高。
2.环境因素:一些环境毒素可能参与帕金森病的发病,如MPTP(1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶),它可通过抑制线粒体呼吸链复合物I活性,导致多巴胺能神经元变性死亡。
3.遗传因素:约10%的患者有家族遗传倾向,某些基因突变可导致帕金森病的发生,如α-突触核蛋白基因等。家族性帕金森病患者往往发病年龄较早,病情进展相对较快。
五、诊断方法
主要依靠病史、临床表现和神经系统查体。通常根据患者出现静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍等运动症状,结合头颅影像学检查(如头颅MRI一般无特征性改变,但可排除其他脑部疾病)等进行诊断。
六、治疗原则
目前尚无根治方法,治疗目的是减轻症状、延缓疾病进展、提高患者生活质量。治疗方法包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等综合治疗。药物治疗是最主要的手段,常用药物有多巴胺替代疗法(如左旋多巴制剂)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索)、抗胆碱能药物(如苯海索)等。手术治疗主要适用于药物治疗效果不佳或出现严重运动并发症的患者,如脑深部电刺激术(DBS)等。康复治疗包括运动疗法、作业疗法等,有助于维持患者的运动功能和日常生活能力。心理治疗对于存在抑郁、焦虑等精神症状的患者非常重要,可帮助患者调整心态,积极面对疾病。
七、特殊人群注意事项
1.老年患者:老年帕金森病患者常伴有其他基础疾病,在治疗时需注意药物之间的相互作用。例如,一些治疗心血管疾病的药物可能与抗帕金森病药物产生不良反应。同时,老年患者行动迟缓,平衡能力差,需加强护理,防止跌倒等意外发生。
2.儿童帕金森病患者:儿童帕金森病相对罕见,病因可能与遗传等因素关系密切。儿童患者在治疗时要考虑药物对生长发育的影响,尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方法,且需密切观察药物不良反应。
3.妊娠期帕金森病患者:妊娠期帕金森病患者的治疗需谨慎,药物选择要权衡对胎儿的影响。一般优先考虑非药物治疗方法,如康复训练等,药物治疗需在医生充分评估风险和收益后谨慎使用。



