急性单纯疱疹病毒性脑炎由HSV-Ⅰ型等引起,各年龄段均可发病,有一般表现和神经系统症状,辅助检查包括脑脊液、脑电图、头颅影像学等,临床综合诊断,需与其他脑炎等鉴别,治疗用抗病毒及对症支持,预后受年龄、病情等影响,部分可痊愈,部分留后遗症。
一、定义与病因
急性单纯疱疹病毒性脑炎是由单纯疱疹病毒(HSV)引起的中枢神经系统最常见的病毒性炎症性疾病。HSV分为Ⅰ型和Ⅱ型,其中约70%-90%的急性单纯疱疹病毒性脑炎由HSV-Ⅰ型引起,该病毒通常先引起口和唇部的感染,然后沿三叉神经通路侵入颅内,在神经节内长期潜伏,当机体抵抗力下降时,病毒被激活而发病;HSV-Ⅱ型多引起新生儿的疱疹病毒感染。
二、临床表现
1.一般表现
年龄因素:各年龄段均可发病,儿童和青壮年相对多见。不同年龄人群临床表现可能有一定差异,儿童患者可能在神经系统症状出现前有发热、上呼吸道感染或消化道症状等前驱表现。
症状起病:多急性或亚急性起病,常见发热、头痛、全身不适、乏力、肌痛、嗜睡、呕吐等非特异性全身症状。
神经系统症状:
精神症状:较为常见,如情绪淡漠、反应迟钝、言语减少、虚构、行为异常等,儿童患者可能表现为易激惹、哭闹等。
癫痫发作:可为部分性发作或全身性发作,是常见症状之一,不同年龄患者均可出现,癫痫发作可能是疾病的首发症状或在病程中出现。
意识障碍:随着病情进展,可出现不同程度的意识障碍,如嗜睡、昏睡、昏迷等,年龄较小的儿童可能更易出现意识障碍且进展较快。
局灶性神经功能缺损症状:根据病变部位不同可出现相应症状,如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、视野缺损等,儿童患者若病变累及相应脑区也会出现对应部位的神经功能缺损表现。
三、辅助检查
1.脑脊液检查
常规:脑脊液压力常增高,白细胞数增多,多在(10-500)×10/L,早期以中性粒细胞为主,后期以淋巴细胞为主;蛋白质轻-中度增高,糖和氯化物多正常。不同年龄患者脑脊液常规改变可能有一定差异,但总体符合上述特点。
病原学检查:可检测单纯疱疹病毒特异性抗体,如双份血清和脑脊液抗体滴度增高(4倍以上)有诊断价值;脑脊液中单纯疱疹病毒DNA检测阳性对诊断有重要意义。
2.脑电图:表现为弥漫性高波幅慢波,以颞叶、额叶明显,常出现一侧或双侧颞叶、额叶周期性同步放电,对本病的早期诊断有一定提示作用,不同年龄患者脑电图改变特点相似,但儿童患者由于配合度等因素可能会影响脑电图结果的准确判读。
3.头颅影像学检查
头颅CT:早期可无明显异常,病情进展后可见颞叶、额叶及边缘系统局灶性低密度区,可伴有点状出血灶,不同年龄患者头颅CT表现类似,但儿童患者由于颅骨较薄等因素可能影响对病灶的观察。
头颅MRI:是诊断本病的重要手段,可见颞叶、额叶及边缘系统长T1、长T2信号病灶,flair像呈高信号,常伴有出血,对病灶的显示较CT更敏感,尤其在疾病早期就能发现病变,不同年龄患者头颅MRI表现基本一致,但儿童患者在检查时需注意固定体位以保证图像质量。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断
临床诊断:根据患者急性或亚急性起病,有发热、头痛、精神症状、癫痫发作、意识障碍等临床表现,结合脑脊液检查、脑电图、头颅影像学检查等结果综合判断。若脑脊液中发现单纯疱疹病毒特异性抗体升高或病毒DNA阳性,头颅影像学发现颞叶等特定脑区病变,可支持本病诊断。
确诊依据:脑组织活检发现单纯疱疹病毒包涵体或分离出病毒是确诊的金标准,但由于是有创检查,临床多根据临床和辅助检查综合诊断。
2.鉴别诊断
其他病毒性脑炎:如肠道病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒等引起的脑炎,这些病毒性脑炎的临床表现与单纯疱疹病毒性脑炎有相似之处,但通过病原学检查等可进行鉴别,例如肠道病毒引起的脑炎脑脊液中肠道病毒特异性标志物检测阳性等可与之区分。
化脓性脑膜炎:多有高热、头痛、脑膜刺激征等表现,脑脊液以中性粒细胞增多为主,糖含量明显降低,细菌涂片和培养可找到相应细菌,而单纯疱疹病毒性脑炎脑脊液改变及病原学特点与之不同。
颅内肿瘤:某些颅内肿瘤也可能出现类似神经系统症状,但头颅影像学表现、病程进展等与单纯疱疹病毒性脑炎不同,通过进一步的影像学检查及相关肿瘤标志物等检查可鉴别。
五、治疗
1.抗病毒治疗:常用药物为阿昔洛韦,它能选择性抑制单纯疱疹病毒DNA聚合酶,从而抑制病毒DNA合成。需早期足量应用,阿昔洛韦的用药剂量需根据患者体重等情况计算,但儿童患者使用时要严格按照体重调整剂量,因为儿童的生理特点决定了其对药物的代谢等与成人有差异。
2.对症支持治疗
控制癫痫发作:根据患者癫痫发作类型选用合适的抗癫痫药物,儿童患者选用抗癫痫药物时要考虑药物对儿童生长发育等的影响,尽量选择对认知功能影响较小且适合儿童使用的药物。
降颅压:对于有颅内压增高表现的患者,可使用甘露醇等降颅压药物,儿童患者使用甘露醇时要注意剂量和速度,避免引起水电解质紊乱等不良反应。
维持水电解质平衡及营养支持:保证患者充足的热量供应,维持水电解质平衡,对于不能进食的患者需进行鼻饲或静脉营养支持,儿童患者的营养支持要满足其生长发育的需求。
六、预后
1.影响预后的因素
年龄:儿童患者相对成人预后可能存在差异,儿童的神经系统代偿能力与成人不同,年龄较小的儿童预后相对较差,而年龄较大的儿童预后可能相对较好,但总体预后还与病情严重程度、治疗是否及时等因素有关。
病情严重程度:发病时意识障碍程度重、癫痫发作频繁、头颅影像学病变范围广的患者预后较差,而病情较轻、治疗及时的患者预后相对较好。
2.预后情况:经过及时有效的治疗,部分患者可痊愈,但部分患者会留有不同程度的后遗症,如认知障碍、癫痫、肢体瘫痪、言语障碍等,儿童患者若留有后遗症对其生长发育、生活质量等影响较大,需要长期的康复治疗等干预措施来改善预后。
                            


