帕金森病是中老年神经系统退行性疾病,由中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致纹状体多巴胺减少,与遗传、环境、老化等有关,有运动和非运动症状,靠临床表现初步诊断,药物、手术、康复治疗,老年等特殊人群有注意事项;阿尔茨海默病是老年及老年前期中枢神经系统退行性病变,与Aβ沉积、tau蛋白异常等有关,有认知、精神行为、日常生活能力减退表现,靠临床表现初步诊断,药物、非药物治疗,老年等特殊人群有相应注意事项。
一、疾病定义与发病机制
帕金森病
是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,导致纹状体多巴胺含量显著减少而致病。其发病机制与遗传因素、环境因素、神经系统老化等多种因素有关。遗传因素方面,约10%的患者有家族遗传史;环境中如接触杀虫剂、除草剂等可能增加患病风险;随着年龄增长,神经系统逐渐老化也是发病的重要因素。
阿尔茨海默病
是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。其发病机制复杂,主要与β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积形成的老年斑、tau蛋白过度磷酸化形成的神经纤维缠结以及神经元丢失等病理改变有关。遗传因素在阿尔茨海默病中也起到重要作用,约70%的患者有家族史,此外,一些环境因素如头部外伤、低教育水平等也可能增加患病风险。
二、临床表现
帕金森病
运动症状:多始于一侧上肢,逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。主要表现为静止性震颤,常为首发症状,多始于一侧手指,呈搓丸样动作,静止时明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失;肌强直,表现为铅管样强直或齿轮样强直;运动迟缓,如面部表情减少,呈面具脸,写字越写越小(小写症)等;姿势步态异常,早期表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,病情进展后出现慌张步态,行走时小步急速前冲,难以止步。
非运动症状:包括感觉障碍,如早期出现嗅觉减退,病情进展后可出现疼痛,常见肩颈部、肢体疼痛等;自主神经功能障碍,如便秘、多汗、性功能障碍、体位性低血压等;精神、认知障碍,约50%-80%的患者伴有抑郁,15%-30%的患者有焦虑,部分患者出现认知障碍甚至痴呆,但相对阿尔茨海默病出现较晚。
阿尔茨海默病
认知功能障碍:早期表现为近记忆障碍,常将日常所做的事和常用的一些物品遗忘,随着病情进展,出现远记忆受损,认知功能全面减退,如时间、地点定向障碍,计算力下降,学习新知识能力下降等。
精神行为症状:可出现幻觉、妄想,常见被害妄想、被窃妄想等;人格改变,患者变得孤僻、自私、暴躁易怒等;行为异常,如徘徊、捡拾废品等无目的的行为;睡眠障碍,表现为入睡困难、睡眠倒错等。
日常生活能力减退:早期患者尚能完成进食、穿衣等简单生活自理,随着病情进展,逐渐出现不能自理,需要他人照顾饮食、穿衣、大小便等。
三、诊断方法
帕金森病
临床表现:医生主要根据患者的典型运动症状,如静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常等进行初步诊断。
辅助检查:目前尚无特异性的实验室检查或影像学检查可确诊帕金森病,但影像学检查如脑CT、MRI可排除其他类似疾病;多巴胺转运体(DAT)SPECT或PET显像可显示多巴胺能神经元的功能状态,对早期诊断和鉴别诊断有一定帮助。
阿尔茨海默病
临床表现:依据患者进行性认知功能减退和行为损害的表现,结合发病年龄多在老年前期或老年期等特点进行初步判断。
辅助检查:神经心理学量表检查是常用的诊断工具,如简易精神状态检查表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)等可评估患者的认知功能;影像学检查方面,脑MRI可见海马、内侧颞叶萎缩等特征性改变;正电子发射断层扫描(PET)检查发现大脑皮质和海马区葡萄糖代谢减低,尤其是内侧颞叶、顶叶和外侧颞叶,对早期诊断和与其他痴呆鉴别有重要价值;脑脊液检查可发现Aβ42水平降低,tau蛋白水平升高,但由于有创性,临床应用相对受限。
四、治疗原则
帕金森病
药物治疗:常用药物包括多巴胺替代疗法,如左旋多巴制剂;多巴胺受体激动剂,如普拉克索等;抗胆碱能药物,如苯海索等(主要用于震颤明显且年轻的患者,老年患者慎用);单胺氧化酶B抑制剂,如司来吉兰等;儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂,如恩他卡朋等。药物治疗需根据患者的病情、年龄、症状等个体化调整。
手术治疗:对于药物治疗效果不佳或出现严重异动症的患者,可考虑脑深部电刺激术(DBS)等手术治疗,但手术有一定适应证和禁忌证,需严格评估。
康复治疗:包括运动疗法,如平衡训练、步态训练等;作业疗法,如进行日常生活能力训练等;言语治疗,针对有言语障碍的患者进行训练,对改善患者的生活质量有重要作用。
阿尔茨海默病
药物治疗:目前常用的药物有胆碱酯酶抑制剂,如多奈哌齐、卡巴拉汀等,可改善认知功能;美金刚等N-甲基-D-天冬氨酸受体拮抗剂,可用于中重度阿尔茨海默病的治疗。
非药物治疗:包括认知康复训练,通过各种认知训练方法延缓认知功能衰退;心理社会支持,家人和社会应给予患者足够的关心、照顾和心理支持,帮助患者维持良好的生活状态;环境调整,为患者提供安全、舒适、熟悉的生活环境,减少患者的认知负担。
五、人群差异及注意事项
帕金森病
老年人群:老年人患帕金森病时,由于机体各脏器功能减退,在药物治疗时需更加密切监测药物不良反应,如左旋多巴制剂可能引起异动症、恶心、呕吐等,需根据患者的耐受情况调整药物剂量。同时,康复治疗应根据老年人的身体状况适当调整强度,避免过度运动导致疲劳或受伤。
特殊人群:对于有青光眼的帕金森病患者,应慎用抗胆碱能药物,因为这类药物可能升高眼压,加重青光眼病情;对于有心血管疾病的患者,使用多巴胺受体激动剂等药物时需注意对心血管系统的影响,如可能引起体位性低血压等。
阿尔茨海默病
老年人群:老年阿尔茨海默病患者生活自理能力逐渐下降,需要家人精心照料,注意防止患者走失,避免其接触危险物品等。在药物治疗方面,老年人肝肾功能减退,药物代谢减慢,需注意药物的剂量和相互作用,如多种药物同时使用时可能增加不良反应的发生风险。
特殊人群:对于有严重肝肾功能不全的阿尔茨海默病患者,使用胆碱酯酶抑制剂等药物时需谨慎,可能需要调整药物剂量或选择其他治疗方案。同时,要关注患者的营养状况,保证充足的营养摄入,因为营养不良可能加重患者的认知功能衰退和身体状况的恶化。



