严重干性支气管扩张需先明确病因，包括感染因素（如肺结核、百日咳）和先天发育异常等，然后控制感染，改善气道清除（物理排痰、呼吸训练），维护肺功能（药物治疗、定期监测），评估手术治疗，同时儿童和老年患者有不同注意事项。
一、明确病因诊断
严重干性支气管扩张首先要明确病因，常见病因有感染因素（如肺结核、百日咳等感染遗留的支气管结构破坏）、先天发育异常等。通过详细询问病史、胸部高分辨CT等检查来精准确定病因，不同病因导致的干性支气管扩张后续治疗和管理有差异，比如先天发育异常导致的可能需要更关注结构异常带来的长期影响。
（一）感染因素相关排查
详细询问患者既往有无肺结核病史，因为肺结核是导致支气管扩张常见的感染原因，胸部CT会有相应表现，如支气管壁增厚、变形等。对于有百日咳病史的患者，也需重点关注，百日咳杆菌感染可引起支气管黏膜损伤，进而引发支气管扩张。
（二）先天发育异常相关排查
通过基因检测等手段排查是否存在先天的纤毛运动障碍等发育异常情况，这类患者往往有家族史相关特点，胸部CT可能显示支气管分布等结构异常。
二、控制感染
当出现感染迹象时，需要积极控制感染。根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素。例如，若痰培养提示铜绿假单胞菌感染，可选用头孢他啶等抗生素。感染控制不佳会导致干性支气管扩张病情加重，反复感染会进一步破坏支气管结构，影响肺功能。不同年龄患者感染控制的要求有所不同，儿童患者免疫系统相对较弱，更要严格遵循药敏结果选用合适抗生素，以避免感染迁延不愈。
三、改善气道清除
物理排痰：对于能够配合的患者，可采用体位引流，根据病变部位采取相应的体位，如病变位于上叶尖段，可取坐位稍向前倾；病变位于上叶后段和下叶背段时，可取俯卧位，头低脚高。每次引流15-20分钟，每天2-3次，通过重力作用促进痰液排出，改善气道阻塞情况。不同年龄患者体位引流的耐受性不同，儿童患者可能需要家长协助并注意动作轻柔，避免引起不适。
呼吸训练：指导患者进行呼吸训练，如缩唇呼吸，通过缩唇呼吸增加气道阻力，延缓气道塌陷，改善通气功能。呼吸训练可以提高患者的呼吸效率，减少气道分泌物潴留。
四、维护肺功能
药物治疗：使用支气管舒张剂，如沙丁胺醇等，缓解支气管痉挛，改善通气。但要注意不同年龄患者对药物的耐受性和反应不同，儿童患者使用时需严格按照体重等计算合适剂量，避免不良反应。
定期监测肺功能：定期进行肺功能检查，评估病情进展，根据肺功能结果调整治疗方案。通过肺功能监测可以及时发现患者肺功能下降趋势，采取相应干预措施，如病情加重时可能需要调整抗感染方案或加强气道清除措施等。
五、手术治疗评估
对于经过内科规范治疗效果不佳，且病变局限的严重干性支气管扩张患者，可评估手术治疗的可能性。但手术有严格的适应证和禁忌证，需要综合考虑患者的全身情况、病变范围等。例如，病变局限在一侧肺叶，且反复大咯血等内科治疗无效的患者可考虑手术切除病变肺组织，但手术风险也需要充分评估，尤其是儿童患者身体发育尚未成熟，手术对其未来肺功能等影响需要谨慎权衡。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童干性支气管扩张患者在治疗过程中要特别注意药物的选择和物理治疗的耐受性。儿童的气道较狭窄，在进行体位引流时要密切观察呼吸等情况，避免因引流导致缺氧等情况。同时，儿童的免疫系统和生长发育特点决定了感染控制要更加积极，且要关注长期治疗对其生长发育的影响。
老年患者：老年干性支气管扩张患者多伴有基础疾病，如慢性阻塞性肺疾病等，在治疗时要注意药物之间的相互作用。控制感染时选用抗生素要考虑对肝肾功能的影响，因为老年人肝肾功能减退。在进行物理排痰等操作时要注意动作轻柔，避免诱发心脑血管意外等并发症。
