支气管扩张的原因包括先天性因素(如遗传导致的发育异常)和后天性因素(如呼吸道感染、气道阻塞、免疫缺陷、自身免疫性疾病及吸入有毒物质等);治疗方法有控制感染、清除气道分泌物(物理排痰、用化痰药物)、改善气流受限(用支气管舒张剂)、手术治疗(病变局限反复大咯血内科无效时)、防治咯血(少量用止血药、大量用支气管动脉栓塞等),儿童治疗需考虑其特殊生理状况,成人则综合自身情况判断。
一、支气管扩张的原因
(一)先天性因素
1.遗传因素导致的先天性支气管发育异常,比如囊性纤维化,这是一种常染色体隐性遗传病,患者体内的囊性纤维化跨膜传导调节因子基因发生突变,使得气道黏液分泌异常,纤毛功能障碍,从而容易引发支气管扩张,这种情况在儿童中可能会更早表现出来,与遗传的家族病史密切相关。
2.先天性气管、支气管软骨发育不全等,会影响支气管的正常结构和功能,使支气管容易发生扩张,在儿童时期可能就因气道结构异常出现相关症状。
(二)后天性因素
1.呼吸道感染
儿童时期严重的呼吸道感染,如百日咳、麻疹、肺炎等,是引起支气管扩张的常见原因。例如,麻疹病毒感染可导致支气管黏膜受损,纤毛功能丧失,局部防御能力下降,后续容易引发细菌等病原体的继发感染,长期反复的炎症刺激使支气管壁结构破坏,逐渐导致支气管扩张。对于儿童来说,免疫系统发育尚未完善,更容易受到这些感染的影响而发病。
成人反复的呼吸道细菌感染,如铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等感染,持续的炎症反应会破坏支气管壁的肌肉和弹性组织,使得支气管不能维持正常的形态,逐渐扩张。长期吸烟的人群呼吸道防御功能下降,也更容易反复发生呼吸道感染,增加支气管扩张的发病风险。
2.气道阻塞
肿瘤、异物等可引起气道部分阻塞,导致远端支气管分泌物引流不畅,容易继发感染,进而引发支气管扩张。儿童如果误吸异物,可能会造成局部气道阻塞,若未及时处理,长期下去可能导致支气管扩张。成人气道阻塞可能与肺部肿瘤等疾病相关,随着肿瘤的生长阻塞气道,影响远端通气和引流。
3.免疫缺陷
原发性免疫缺陷病患者,由于体内免疫系统存在缺陷,对病原体的清除能力减弱,容易反复发生呼吸道感染,从而增加支气管扩张的发生几率。比如常见的X-连锁低丙种球蛋白血症等,患者体内抗体产生不足,无法有效对抗呼吸道的病原体感染,使支气管长期处于炎症损伤状态。
获得性免疫缺陷,如艾滋病患者,由于免疫系统受到严重破坏,也容易并发各种严重的呼吸道感染,进而引发支气管扩张,这类人群的免疫系统功能低下是导致感染反复发生的重要原因。
4.其他因素
自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,可累及呼吸道,引起气道的炎症和损伤,增加支气管扩张的发病风险。自身免疫性疾病导致的炎症反应会持续破坏支气管组织,影响其正常结构和功能。
吸入有毒烟雾、化学物质等,如长期吸入工业废气、室内的污染空气等,会对呼吸道黏膜造成损伤,引发炎症,逐渐导致支气管扩张,这种情况在长期处于污染环境中的人群中更为常见。
二、支气管扩张的治疗方法
(一)控制感染
根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素,例如存在铜绿假单胞菌感染时,可选用哌拉西林他唑巴坦等抗生素。对于儿童患者,使用抗生素时要充分考虑其肝肾功能发育情况,选择相对安全、对肝肾功能影响较小的抗生素,并且要注意用药的疗程,避免滥用抗生素导致耐药菌产生。
(二)清除气道分泌物
1.物理排痰
对于儿童患者,可采用体位引流的方法,根据病变部位采取不同的体位,如病变在肺上叶,可取坐位或半坐位;病变在肺下叶背段时,患者应取俯卧位,家长或医护人员可通过拍背等方式帮助儿童促进痰液排出,拍背时要注意力度和部位,避免对儿童造成损伤。
对于成人患者,也可进行体位引流,同时可以使用雾化吸入的方式,吸入生理盐水等,稀释痰液,便于排出,雾化吸入时要注意药物的选择和雾化装置的正确使用。
2.化痰药物
使用黏液溶解剂等药物,如氨溴索,可降低痰液黏度,促进痰液排出,儿童使用时要根据年龄和体重调整合适的剂量,成人也可根据病情合理使用。
(三)改善气流受限
使用支气管舒张剂,如β受体激动剂(沙丁胺醇等),可缓解支气管痉挛,改善通气功能。儿童使用支气管舒张剂时要注意选择合适的剂型和剂量,避免出现不良反应,成人也需根据病情规范使用支气管舒张剂来改善呼吸状况。
(四)手术治疗
对于病变局限、反复大咯血且内科治疗无效的患者,可考虑手术治疗,如肺叶切除术等。但手术治疗需要严格评估患者的病情、肺功能等情况,对于儿童患者要谨慎评估手术的必要性和风险,因为儿童的肺还在发育中,手术可能会对其未来肺功能产生影响;成人则要根据自身整体健康状况等综合判断是否适合手术。
(五)防治咯血
少量咯血时可使用止血药物,如氨甲环酸等;大量咯血时可能需要采取支气管动脉栓塞等治疗措施。对于有咯血风险的患者,无论是儿童还是成人,都要密切观察病情变化,儿童由于表达能力有限,更需要医护人员和家长细致观察咯血的情况,及时采取相应的止血措施。



