支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张,病因有感染因素(儿童期患麻疹等及肺结核)和先天性因素(支气管发育不全、遗传),临床表现为慢性咳嗽大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染,诊断靠胸部X线、CT及支气管镜检查,治疗包括控制感染、改善气流受限、清除气道分泌物、手术治疗(病变局限等情况)。
病因
1.感染因素
儿童时期患有麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病是引起支气管扩张的常见原因。这些感染会导致支气管壁的损伤和功能障碍,例如麻疹病毒感染可引起气道黏膜的炎症反应,长期的炎症刺激会逐渐破坏支气管的正常结构。对于儿童来说,免疫系统尚未完全发育成熟,更容易受到这些病原体的侵袭而引发相关肺部感染,进而增加支气管扩张的发病风险。
肺结核也可引起支气管扩张,结核病变可破坏支气管组织,导致支气管狭窄、扭曲和扩张。在一些患有陈旧性肺结核的患者中,随着时间的推移,可能会出现支气管扩张的并发症。
2.先天性因素
先天性支气管发育不全,如巨大气管-支气管症,会使支气管壁结构异常薄弱,容易发生扩张。这种先天性因素在儿童中也可能存在,由于出生时就存在的支气管结构异常,随着生长发育,可能逐渐出现支气管扩张的临床表现。
遗传因素也可能与支气管扩张有关,某些遗传性疾病会影响支气管的结构和功能,增加支气管扩张的发病几率。
临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰
患者咳嗽程度不等,多为慢性咳嗽,清晨及晚上体位改变时咳嗽尤为明显。例如,早晨起床时,由于体位从卧位变为立位,痰液在支气管内流动刺激支气管黏膜,引起咳嗽;晚上睡眠时,痰液在支气管内积聚,改变体位后也会刺激咳嗽。痰液的量可较多,严重者每日可达数百毫升,痰液呈黏液脓性或脓性,收集痰液于玻璃瓶中可发现有分层现象,上层为泡沫,中层为浑浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。
不同年龄和病因的患者脓痰量可能有所不同,儿童患者的脓痰量相对可能较少,但也会影响其生活质量,导致呼吸不畅等问题。
2.反复咯血
部分患者以反复咯血为主要表现,咯血程度不一,可为痰中带血至大量咯血。咯血的原因是扩张的支气管动脉破裂。有的患者可能只是痰中偶尔带血,而有的患者可能会出现大量咯血,甚至危及生命。对于咯血的患者,尤其是大量咯血者,需要密切关注其生命体征,防止出现窒息等严重并发症。
在儿童患者中,反复咯血可能会影响其生长发育,因为长期的咯血会导致贫血等问题,进而影响身体的营养供应和正常的生理功能。
3.反复肺部感染
由于支气管扩张后,痰液引流不畅,容易发生反复的肺部感染。感染的病原体常见有铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌等。肺部感染会出现发热、咳嗽加剧、脓痰量增多、胸痛等症状。例如,患者发生肺部铜绿假单胞菌感染时,发热可能较为持续,咳嗽伴有大量绿色脓痰,肺部可闻及湿啰音。
儿童反复肺部感染会影响其呼吸系统的正常发育,导致肺功能受损,可能会出现呼吸困难、活动耐力下降等问题,需要及时进行抗感染等治疗来控制感染,保护肺功能。
诊断方法
1.影像学检查
胸部X线检查:早期轻症患者胸部X线可能无明显异常,或仅见肺纹理增粗。随着病情进展,可出现卷发状阴影,表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影,感染时阴影内可出现液平面。对于儿童患者,胸部X线检查相对简便,但辐射剂量需要谨慎控制,要根据儿童的体重等因素合理调整辐射剂量。
胸部CT检查:是诊断支气管扩张的主要影像学方法。高分辨率CT(HRCT)可以清楚地显示支气管扩张的部位、范围和形态。能发现支气管壁增厚、支气管扩张呈柱状、囊状或曲张状等改变。例如,HRCT下可以清晰看到支气管呈囊状扩张,形成多个含气的囊腔,周围肺组织可能伴有炎症改变。对于儿童患者,胸部CT检查可以更准确地评估支气管扩张的程度和范围,但同样要注意辐射防护。
2.支气管镜检查:对于怀疑支气管扩张由异物堵塞、肿瘤等其他原因引起的患者,可进行支气管镜检查。通过支气管镜可以直接观察支气管内的情况,如是否有异物、新生物等,同时还可以进行刷检、活检等以明确病因。但对于儿童患者,支气管镜检查需要在严格的麻醉和操作规范下进行,要考虑儿童的耐受程度和气道的特点,防止出现并发症。
治疗原则
1.控制感染
根据痰液细菌培养和药敏试验结果选用敏感抗生素。例如,对于铜绿假单胞菌感染,可选用哌拉西林-他唑巴坦等抗生素。在儿童患者中,由于其肝肾功能尚未发育完全,选择抗生素时需要更加谨慎,要避免使用对肝肾功能有严重影响的药物,同时要根据儿童的体重等计算合适的药物剂量。
2.改善气流受限
可使用支气管舒张剂,如沙丁胺醇等,缓解支气管痉挛,改善通气功能。但对于儿童患者,使用支气管舒张剂需要注意药物的剂型和剂量,避免过度使用导致不良反应。
3.清除气道分泌物
包括体位引流、胸部物理治疗等方法。体位引流是根据病变部位采取不同的体位,使痰液流向大气道而排出体外。例如,病变位于上叶肺尖部时,可采取坐位或半坐位进行引流。对于儿童患者,体位引流需要在医护人员的操作下进行,要注意动作轻柔,防止引起患儿不适或加重病情。还可以使用祛痰药物,如氨溴索等,促进痰液排出。
4.手术治疗
对于病变局限、反复大咯血经内科治疗无效的患者,可考虑手术治疗。但手术治疗需要严格掌握适应证,对于儿童患者,由于其肺部组织还在发育中,手术治疗需要更加谨慎评估手术的风险和收益。



