肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病,以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白物质为特征。

沉积物会破坏肺泡的正常结构与功能,阻碍气体交换,导致进行性呼吸困难,早期表现为活动后气促,晚期静息时也可出现呼吸困难,还可能伴有咳嗽、乏力等症状。肺泡蛋白沉积症的病因不明,可能与先天性基因突变、吸入无机粉尘、感染、免疫系统功能紊乱等因素有关,可分为先天性、继发性和特发性三种类型。诊断依靠胸部X线、CT等影像学检查及支气管肺泡灌洗、肺活检等实验室检查。
治疗方法包括全肺灌洗,通过生理盐水冲洗清除沉积物;对于病情较轻或不适合全肺灌洗的患者,可考虑使用粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GMCSF)治疗;严重病例可考虑肺移植。



