听神经鞘瘤是起源于听神经鞘的良性肿瘤,好发于中年人,女性略多。其解剖位置在听神经及桥小脑角区,临床表现有听力下降、眩晕等,诊断靠影像学和听力检查,治疗有观察等待、手术、放疗,特殊人群如儿童、老年、女性患者治疗需特殊考量。
解剖位置相关
听神经由内耳孔进入内听道,听神经鞘瘤大多发生于内听道内或桥小脑角区,肿瘤逐渐增大时可压迫周围结构,比如压迫面神经可引起面部麻木、面瘫等表现;压迫三叉神经可能导致面部感觉异常等情况。
临床表现
听力相关表现:早期多出现单侧进行性听力下降,常表现为耳鸣、听力逐渐减退,易被患者忽视,因为起初可能只是轻微的高频听力损失,不容易察觉,随着肿瘤增大,听力下降会逐渐加重。
前庭功能相关表现:可出现眩晕、平衡失调等,患者走路时可能感觉不稳,容易摔倒,这是因为肿瘤影响了前庭神经的功能,导致平衡感知出现障碍。
邻近结构受压表现:肿瘤增大压迫周围神经血管等结构时,还可能出现面部疼痛、面部肌肉抽搐、吞咽困难、声音嘶哑等症状,若压迫脑干等重要结构,严重时可影响呼吸、心跳等生命体征。
诊断方法
影像学检查
磁共振成像(MRI):是诊断听神经鞘瘤的重要方法,能清晰显示肿瘤的大小、位置以及与周围组织的关系,可发现内听道内直径仅几毫米的小肿瘤,具有很高的敏感性和特异性。
计算机断层扫描(CT):可显示内听道骨质有无破坏等情况,对诊断有一定辅助作用,但对于微小肿瘤的显示不如MRI。
听力检查:包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)等,有助于评估听力受损的程度和类型,辅助诊断听神经鞘瘤。
治疗方式
观察等待:对于一些体积很小、没有明显症状且生长缓慢的听神经鞘瘤,医生可能会建议定期进行影像学复查,密切观察肿瘤的变化情况,因为部分患者肿瘤在很长时间内可能生长非常缓慢,暂时不产生明显症状,可不急于立即手术。
手术治疗:是主要的治疗手段,通过手术切除肿瘤,尽可能保留面神经、听神经等重要结构的功能。手术入路有经迷路入路、乙状窦后入路等,医生会根据肿瘤的大小、位置等选择合适的手术入路。对于年龄较大、身体状况较差不能耐受大型手术的患者,手术需谨慎评估风险。
放射治疗:适用于肿瘤体积较小、不能耐受手术或手术后有残留的患者,利用放射线来杀死肿瘤细胞,控制肿瘤生长,但放射治疗可能会引起一些副作用,如放射性中耳炎、听力进一步下降等,在儿童等特殊人群中需要更谨慎评估,因为儿童对放射线的耐受性与成人不同,可能带来更大的潜在风险。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童患听神经鞘瘤非常罕见,若儿童确诊为听神经鞘瘤,由于儿童处于生长发育阶段,治疗上需更加谨慎,手术风险相对成人更高,放射治疗对儿童生长发育的影响需要充分考量,一般会优先考虑对生长发育影响较小的治疗方式,且术后的康复和随访要更加密切,关注对儿童神经系统发育、听力等多方面的长期影响。
老年患者:老年患者常合并有其他基础疾病,如高血压、糖尿病、心脏病等,在治疗前需要对患者的全身状况进行全面评估,选择治疗方案时要充分考虑患者的心肺功能等情况,手术风险相对较高,术后恢复可能较慢,需要加强术后护理,密切监测患者的生命体征和各项身体指标。
女性患者:女性患者若处于妊娠期发现听神经鞘瘤,治疗决策需要综合考虑妊娠阶段、肿瘤生长情况以及对胎儿的影响等多方面因素,因为手术和放射治疗在妊娠期可能会对胎儿造成不良影响,需要多学科会诊来制定个体化的治疗方案。



