神经鞘瘤起源于神经鞘膜施万细胞，多单发，表现为相应部位症状，影像学有特定特点，病理有AntoniA、B区，治疗以手术为主，预后视情况而定；神经纤维瘤分单发和多发神经纤维瘤病，Ⅰ型有咖啡斑等表现，Ⅱ型主要有双侧听神经瘤等，影像学及病理各有特点，治疗和预后因类型而异，特殊人群患时需考虑不同影响。
一、定义与来源
神经鞘瘤：起源于神经鞘膜的施万细胞，可发生于周围神经、颅神经或交感神经链等部位，多为单发。
神经纤维瘤：来源于神经纤维细胞，可分为单发的神经纤维瘤和多发的神经纤维瘤病（如Ⅰ型神经纤维瘤病主要与NF1基因相关，Ⅱ型神经纤维瘤病主要与NF2基因相关），可累及周围神经、中枢神经等。
二、临床表现差异
神经鞘瘤
部位相关表现：发生于颅神经时，如听神经鞘瘤可出现听力下降、耳鸣、眩晕等症状；发生于周围神经时，常表现为缓慢生长的无痛性肿块，可推动，与神经走行方向垂直。
年龄性别因素：各年龄段均可发病，无明显性别差异。
神经纤维瘤
Ⅰ型神经纤维瘤病：皮肤可出现咖啡斑，数量多于6处具有诊断意义；可有多发性神经纤维瘤，皮肤可出现皮内或皮下结节，可伴有骨骼畸形、智力发育迟缓等；不同年龄阶段表现有所不同，儿童期可能以皮肤症状为主，随着年龄增长可能出现神经系统并发症等。
Ⅱ型神经纤维瘤病：主要表现为双侧听神经瘤、脑膜瘤等，可出现听力丧失、耳鸣、头痛等症状，青少年及成人均可发病。
三、影像学特点
神经鞘瘤
超声表现：多为边界清晰的低回声肿块，内部回声均匀，可显示包膜。
CT表现：平扫呈等或稍低密度肿块，增强扫描多呈明显强化，可呈“靶征”，即中心低密度为变性坏死区，周边环状强化。
MRI表现：T1加权像呈低或等信号，T2加权像呈高信号，增强扫描肿瘤实质部分明显强化。
神经纤维瘤
Ⅰ型神经纤维瘤病：MRI可见皮肤及皮下结节样或丛状的神经纤维瘤，T1加权像呈等信号，T2加权像呈高信号，可伴有骨骼发育异常的相应影像学改变。
Ⅱ型神经纤维瘤病：MRI可见双侧听神经瘤等中枢神经系统肿瘤的典型表现，听神经瘤在T1加权像呈低或等信号，T2加权像呈高信号，增强扫描明显强化。
四、病理组织学区别
神经鞘瘤
镜下可见AntoniA区和AntoniB区，AntoniA区细胞排列紧密呈束状，AntoniB区细胞稀疏，呈黏液样变。
神经纤维瘤
镜下可见神经纤维细胞增生，肿瘤组织内有神经束膜细胞、成纤维细胞等，细胞排列较疏松。
五、治疗原则及预后
神经鞘瘤
治疗：主要以手术切除为主，完整切除者预后良好，复发率低。对于颅内等重要部位的神经鞘瘤，手术需谨慎操作以保护神经功能。
预后：取决于肿瘤部位及切除程度，一般单发神经鞘瘤手术切除后多数可治愈。
神经纤维瘤
Ⅰ型神经纤维瘤病：对于无症状的神经纤维瘤可密切观察，有症状的神经纤维瘤、出现危及生命的并发症（如颅内肿瘤引起颅内压增高等）时需手术治疗，其预后因并发症情况而异，部分患者可能伴有长期神经系统症状。
Ⅱ型神经纤维瘤病：治疗较为复杂，双侧听神经瘤等肿瘤需根据具体情况选择手术、放疗等综合治疗，预后相对较差，可能会遗留神经功能缺损等问题。
特殊人群方面，儿童患神经鞘瘤或神经纤维瘤时，由于儿童处于生长发育阶段，治疗时需充分考虑对生长发育的影响，手术操作更需精细，尽量减少对神经、骨骼等的损伤；孕期女性发现相关肿瘤时，需综合评估手术时机和对胎儿的影响；老年患者患神经鞘瘤或神经纤维瘤时，要考虑其全身状况，手术风险评估需更全面，术后恢复可能相对较慢，需加强术后护理和康复指导。
