低级别胶质瘤是神经上皮组织肿瘤低恶性亚型,各年龄段可发病,不同病理类型有年龄分布特点,有癫痫发作、神经功能缺损、颅内压增高表现等临床表现,CT、MRI有相应影像学表现,通过病史采集、神经系统查体及辅助检查综合诊断,治疗有手术、随访、放疗、化疗等原则,预后与多种因素相关,儿童和老年患者预后各有特点。
一、定义
低级别胶质瘤是神经上皮组织肿瘤中的一种,属于胶质瘤的低恶性亚型,起源于神经胶质细胞,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等不同病理类型。
二、发病情况
年龄因素:各年龄段均可发病,但不同病理类型有一定的年龄分布特点。少突胶质细胞瘤多见于30-40岁人群;星形细胞瘤可发生于儿童及成人,儿童相对常见。
性别差异:部分研究显示,在某些亚型中可能存在一定性别倾向,但总体差异并非绝对显著。
三、临床表现
症状表现
癫痫发作:是低级别胶质瘤常见的临床表现之一,尤其是少突胶质细胞瘤患者,癫痫发作可能为首发症状,可为局灶性发作或全面性发作。
神经功能缺损:根据肿瘤所在部位不同而有差异。若肿瘤位于运动区,可出现肢体无力、运动障碍;位于语言区可导致语言表达或理解障碍等。
颅内压增高表现:相对高级别胶质瘤出现较晚,肿瘤体积逐渐增大时可出现头痛、呕吐、视力减退等,但程度一般较缓。
四、影像学表现
CT检查:可发现颅内低密度或等密度病灶,少突胶质细胞瘤有时可见钙化灶;肿瘤边界相对较清,占位效应相对较轻。
MRI检查:T1加权像多呈低信号,T2加权像呈高信号;增强扫描时,部分肿瘤可无强化或轻度强化,少突胶质细胞瘤强化相对少见。
五、病理特点
组织学特征:细胞分化相对较好,核分裂象少见,与周围脑组织界限相对较清楚,但随着病情进展可向高级别转化。例如少突胶质细胞瘤,镜下可见瘤细胞形态较一致,呈圆形或多角形,胞质透明,核居中,呈“煎蛋样”改变;星形细胞瘤则可见星形细胞的不同形态改变,细胞分化程度有差异。
六、诊断方法
病史采集:详细询问患者症状出现的时间、发展过程、有无癫痫发作及相关表现等。
神经系统查体:重点检查神经系统相关体征,如肌力、肌张力、感觉、语言功能等。
辅助检查综合判断:结合影像学检查(CT、MRI)及必要时的病理活检明确诊断,病理活检是确诊低级别胶质瘤的金标准,通过手术获取肿瘤组织进行显微镜下观察及相关免疫组化等检查来明确病理类型及分级。
七、治疗原则
手术治疗:尽可能完整切除肿瘤,对于位于重要功能区等手术风险较高的部位,需在最大程度切除肿瘤以缓解症状、明确病理的同时,尽量保护神经功能。
随访观察:对于一些体积小、无症状且位于重要功能区无法完全切除的低级别胶质瘤,可采取定期随访观察,密切监测肿瘤变化情况。
放疗:对于部分复发或有高危因素(如年轻患者、肿瘤切除不完全等)的低级别胶质瘤患者,可考虑放疗,但需权衡放疗带来的不良反应及获益。
化疗:某些特定病理类型(如少突胶质细胞瘤伴有1p/19q缺失)的低级别胶质瘤可考虑化疗,但要根据患者具体情况及相关研究证据来选择合适的化疗方案。
八、预后情况
总体预后:低级别胶质瘤相对高级别胶质瘤预后较好,但具体预后与肿瘤病理类型、手术切除程度、患者年龄等多种因素相关。一般来说,肿瘤切除越完整、病理分级相对较低、患者年龄较轻等因素提示预后相对较好,但疾病有复发可能,复发后可根据情况再次评估治疗方案。
特殊人群预后
儿童患者:儿童低级别胶质瘤的预后与肿瘤部位、手术切除情况等有关,部分儿童患者经手术等治疗后可获得较长的无进展生存期,但需要长期随访监测肿瘤复发等情况,同时要关注治疗对儿童生长发育、神经功能等方面的影响。
老年患者:老年低级别胶质瘤患者手术耐受性相对较差,治疗需更加谨慎,预后相对儿童及中青年患者可能稍差,需综合评估患者整体健康状况后制定个体化治疗方案。



