小脑扁桃体下疝畸形的治疗包括手术和非手术治疗。手术有枕下后正中入路减压术(适用于大多有症状患者,儿童及有特殊病史者需特殊考虑)和脊髓空洞分流术(合并严重脊髓空洞且单纯减压不能缓解时考虑,儿童、老年及有既往史者需特殊考量);非手术有随访观察(无症状或轻微症状者定期随访,儿童、老年及特殊病史者随访有注意事项)和药物对症治疗(缓解症状,儿童、老年及特殊病史者用药有特殊要求)。
一、手术治疗
1.枕下后正中入路减压术
适用情况:适用于大多数有症状的小脑扁桃体下疝畸形患者,尤其是合并脊髓空洞症等情况的患者。该手术通过去除枕骨大孔后缘、寰椎后弓等,扩大颅后窝空间,减轻对小脑扁桃体等结构的压迫。研究表明,对于伴有脊髓空洞症的患者,约60%-70%的患者在术后脊髓空洞会有不同程度的缩小,神经功能障碍也可得到改善。
对不同年龄人群的影响:儿童患者进行该手术时,需考虑其颅骨尚未完全骨化等特点,手术操作需更加精细,要避免对未发育成熟的脑组织造成过度损伤。而成年患者相对来说颅骨结构已基本稳定,手术操作的空间和解剖结构相对清晰,但也需要根据个体的具体病情进行精准操作。对于有特殊病史的患者,如曾有颅脑外伤病史的患者,手术中要注意原损伤部位的解剖结构可能发生改变,增加了手术的难度和风险,需要术前进行详细的影像学评估来规划手术路径。
2.脊髓空洞分流术
适用情况:当小脑扁桃体下疝畸形合并较严重的脊髓空洞,且单纯减压术不能有效缓解症状时可考虑。例如脊髓空洞导致患者出现明显的肢体感觉运动障碍、二便功能障碍等情况。通过将脊髓空洞与蛛网膜下腔或腹腔等部位进行分流,降低脊髓空洞内的压力,改善脊髓功能。研究发现,脊髓空洞分流术可以使约50%-60%的患者脊髓空洞相关症状得到改善,如肢体麻木、无力等症状可能会有所减轻。
特殊人群考虑:儿童患者进行脊髓空洞分流术时,要考虑其生长发育对分流管等装置的影响,需要选择合适规格的分流装置,并且要密切关注分流管的位置和功能情况。对于老年患者,要考虑其全身状况,如是否合并心脑血管疾病等,手术前需要对患者的心肺功能等进行全面评估,以降低手术风险。有既往腹部手术史的患者,进行腹腔分流时要注意腹腔内的粘连情况,可能需要更加仔细地分离粘连,避免损伤周围脏器。
二、非手术治疗
1.随访观察
适用情况:对于无症状或症状非常轻微的小脑扁桃体下疝畸形患者,可选择定期随访观察。例如一些偶然发现的小脑扁桃体下疝畸形,且患者没有任何神经系统症状,此时可以每隔3-6个月进行一次影像学检查(如MRI),观察病情是否有进展。研究显示,约10%-15%的无症状小脑扁桃体下疝畸形患者在长期随访中病情没有明显变化。
不同人群的随访注意事项:儿童患者由于处于生长发育阶段,随访时要注意观察小脑扁桃体下疝情况对其神经系统发育的影响,定期进行神经系统检查和影像学评估。老年患者随访时要关注其基础疾病对病情观察的干扰,如老年患者常合并高血压、糖尿病等,这些疾病可能不会直接影响小脑扁桃体下疝的病情,但在解读影像学资料时要综合考虑患者的整体情况。有特殊病史的患者,如患有自身免疫性疾病的患者,在随访时要注意原发病对神经系统可能产生的影响,以及与小脑扁桃体下疝病情的关系。
2.药物对症治疗
适用情况:主要用于缓解小脑扁桃体下疝畸形患者的相关症状,如对于出现疼痛症状的患者,可使用非甾体类抗炎药来缓解疼痛,但这只是对症处理,不能从根本上治疗小脑扁桃体下疝畸形。例如对于头痛症状明显的患者,可短期使用布洛芬等非甾体类抗炎药,但一般不超过2周,且要注意药物的不良反应。
特殊人群用药:儿童患者应尽量避免使用非甾体类抗炎药,除非在严格评估利弊后且无其他更好的替代治疗时才谨慎使用。老年患者使用非甾体类抗炎药时要注意其胃肠道不良反应和肾功能影响,因为老年患者胃肠道功能和肾功能相对较弱,可能需要选择对胃肠道和肾功能影响较小的药物剂型,并密切监测相关指标。有消化道溃疡病史的患者禁用非甾体类抗炎药,有肾功能不全病史的患者使用时要更加谨慎,需要调整药物剂量并密切观察肾功能变化。



