脑干胶质瘤是儿童常见中枢神经系统肿瘤,多见于10-20岁儿童青少年,分弥漫性和局灶性,有神经系统及一般症状,靠影像学和病理诊断,治疗有手术、放疗、化疗,总体预后差,需多学科协作个体化治疗并关注相关情况。
一、定义
脑干胶质瘤是指发生在脑干部位的胶质细胞肿瘤,是儿童常见的中枢神经系统肿瘤之一,脑干作为人体重要的神经结构,是连接大脑和脊髓的关键部位,包含众多重要的神经核团和传导束,控制着呼吸、心跳、血压等基本生命体征以及眼球运动、面部感觉和咀嚼等多种重要功能。
二、发病情况
年龄:多见于儿童和青少年,发病高峰年龄在10-20岁之间,儿童患者相对更多见,这与儿童时期神经系统处于生长发育阶段,细胞增殖活跃等因素有关。
性别:在性别分布上没有明显的严格差异,但不同类型的脑干胶质瘤在不同性别中的表现可能会有一定细微差别。
三、分型
1.弥漫性脑干胶质瘤
这是最常见的类型,肿瘤呈浸润性生长,弥漫地累及脑干的多个部位,如脑桥、中脑或延髓等,边界不清,很难通过手术完全切除。其病理类型以低级别胶质瘤(如毛细胞型星形细胞瘤等)和高级别胶质瘤(如胶质母细胞瘤等)为主,低级别弥漫性脑干胶质瘤相对生长缓慢些,但总体预后较差,高级别弥漫性脑干胶质瘤恶性程度高,进展迅速。
2.局灶性脑干胶质瘤
肿瘤相对局限,与周围组织边界相对清楚,相比弥漫性脑干胶质瘤,手术切除的可能性相对较大,预后也可能相对好一些,但也需要根据具体的病理等情况来综合判断。
四、临床表现
神经系统症状
颅神经受损表现:如果肿瘤累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ等颅神经相关部位,可出现眼球运动障碍(如斜视、复视等)、面部感觉减退、咀嚼无力、吞咽困难、声音嘶哑等症状。例如,动眼神经受累时可出现瞳孔大小改变、眼球活动受限等。
长束征:肿瘤影响传导束时,可出现肢体运动和感觉障碍,如肢体无力、肌张力改变、病理征阳性、感觉减退或异常等。比如肿瘤累及锥体束时,可导致肢体肌力下降、腱反射亢进等。
脑干受损的生命体征改变:肿瘤较大影响脑干基本生命中枢时,可出现呼吸节律不规则、心跳加快或减慢、血压异常等情况,这是因为脑干中的呼吸中枢、心血管中枢等受到侵犯。
一般症状:患者可能出现头痛、呕吐等颅内压增高的表现,这是由于肿瘤占位效应引起脑脊液循环受阻等导致颅内压升高所致,儿童患者可能还会有生长发育迟缓、视力下降等表现。
五、诊断方法
1.影像学检查
磁共振成像(MRI):是诊断脑干胶质瘤的重要手段,通过T1加权、T2加权及增强扫描等,可以清晰地显示脑干内肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系,能够发现弥漫性的浸润性病变以及局灶性的占位病变等情况,对于判断肿瘤的范围等有重要价值。
CT检查:可以初步显示脑干区域的病变情况,有助于发现是否有肿瘤占位引起的脑干形态改变等,但对于脑干胶质瘤的细节显示不如MRI清晰。
2.病理检查:通常需要通过活检等方式获取病理组织进行检查,以明确肿瘤的具体病理类型,这对于制定治疗方案和判断预后等至关重要,比如通过免疫组化等方法可以进一步区分是低级别还是高级别胶质瘤等不同病理类型。
六、治疗方式
1.手术治疗:对于局灶性的脑干胶质瘤,如果肿瘤边界相对清楚,有手术切除机会时,可考虑手术切除肿瘤,以减轻肿瘤占位效应等,但由于脑干的重要性,手术风险较高,需要谨慎评估。
2.放射治疗:是脑干胶质瘤的重要治疗手段,无论是弥漫性还是局灶性的脑干胶质瘤,放射治疗都常被应用。对于儿童患者,需要考虑放射治疗对生长发育、内分泌等方面的影响,要精准把握放疗的剂量和范围等,尽量减少对正常脑组织的损伤。
3.化学治疗:对于一些高级别或复发的脑干胶质瘤等情况,可能会采用化学治疗,但儿童患者在化疗时要充分考虑药物对生长发育、造血系统等的影响,选择合适的化疗药物和方案。
七、预后情况
脑干胶质瘤总体预后较差,弥漫性脑干胶质瘤尤其是高级别弥漫性脑干胶质瘤患者预后更差,生存期较短。局灶性脑干胶质瘤如果能够完整切除,预后相对好一些,但也需要根据具体病理等情况综合判断,总体来说脑干胶质瘤的治疗是一个复杂的过程,需要多学科协作,根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案,并且在整个治疗过程中要密切关注患者的各种并发症以及生长发育等情况,给予相应的支持和对症处理。



