脑积水的治疗包括手术治疗和非手术治疗。手术治疗有解除梗阻手术(如第三脑室底造瘘术、导水管扩张术,适用于中脑导水管狭窄等梗阻性脑积水患儿)和分流手术(脑室-腹腔分流术适用于大多非梗阻性及部分梗阻性脑积水患儿,脑室-心房分流术因并发症少用);非手术治疗有药物辅助治疗(如用碳酸酐酶抑制剂作辅助或暂时对症,需注意小儿用药风险)和观察随访(症状轻、进展慢者可定期头颅影像学检查观察)。低龄患儿手术风险高、术后护理需注意,存在基础疾病患儿选择治疗方案要谨慎,有感染病史患儿手术感染风险高。
一、手术治疗
(一)解除梗阻手术
1.适应证:对于由中脑导水管狭窄、第四脑室出口梗阻等梗阻性脑积水患儿适用。例如,中脑导水管狭窄是常见的导致小儿脑积水的梗阻原因,当通过影像学检查明确存在此类梗阻时,可考虑此手术。
2.手术方式
第三脑室底造瘘术:通过内镜技术,在患儿的第三脑室底制造一个瘘口,使脑脊液直接流入蛛网膜下腔,从而解除梗阻,让脑脊液能够正常循环。该手术对部分适合的患儿效果较好,尤其适用于不能进行脑室-腹腔分流术的患儿。
导水管扩张术:对于中脑导水管狭窄的患儿,可采用导水管扩张的手术方法,通过特定的器械扩张狭窄的导水管,恢复脑脊液的正常流通。
(二)分流手术
1.脑室-腹腔分流术
原理:将脑室中的脑脊液通过分流管引流到腹腔,利用腹腔的腹膜来吸收脑脊液,从而降低颅内压,缓解脑积水症状。
适用情况:适用于大多数非梗阻性脑积水以及部分梗阻性脑积水患儿。例如,对于因各种原因导致脑脊液循环受阻,且无法通过解除梗阻手术解决的患儿,脑室-腹腔分流术是常用的治疗手段。但在手术前需要评估患儿腹腔的情况,如腹腔有无感染、粘连等情况,若有严重腹腔疾病则可能不适合该手术。
2.脑室-心房分流术:该手术是将脑脊液引流到心房,但由于术后可能出现心内膜炎等严重并发症,目前已较少使用。
二、非手术治疗
(一)药物辅助治疗
1.适应证:主要作为手术治疗的辅助手段或用于不能耐受手术的患儿的暂时对症处理。例如,对于一些病情较轻、暂时不适合手术的婴儿脑积水患儿,可考虑药物辅助。
2.常用药物
碳酸酐酶抑制剂:如乙酰唑胺,它可以减少脑脊液的分泌,从而在一定程度上降低颅内压。但该药物可能会引起一些不良反应,如代谢性酸中毒等,在使用时需要密切监测患儿的电解质等指标。不过对于小儿,尤其是低龄儿童,使用该药物需要谨慎评估风险效益比,因为低龄儿童的代谢等功能尚未完全成熟,药物不良反应可能更明显。
(二)观察随访
1.适用情况:对于一些症状较轻、进展缓慢的脑积水患儿,可先进行观察随访。例如,部分先天性脑积水患儿在出生后早期,脑积水程度较轻,且没有明显的颅内压增高症状时,可以定期进行头颅影像学检查(如头颅超声、CT或MRI等),观察脑积水的进展情况。
2.随访内容
头颅影像学检查:通过定期的头颅超声或CT、MRI检查,观察脑室大小的变化、脑脊液循环情况等。一般建议每隔一段时间(如1-3个月)进行一次头颅超声检查,对于病情稳定的患儿可适当延长检查间隔时间。如果发现脑室进行性扩大,颅内压有升高趋势,则需要及时考虑进一步的治疗措施。
三、特殊人群注意事项
(一)低龄患儿
1.手术风险:低龄患儿由于身体各器官功能尚未发育成熟,手术耐受性相对较差,如脑室-腹腔分流术对于低龄患儿来说,感染等并发症的发生率可能相对较高。在手术前需要充分评估患儿的整体状况,包括心肺功能等。
2.术后护理:低龄患儿术后需要特别注意护理,保持分流管周围皮肤的清洁,防止感染。同时要密切观察患儿的神志、囟门情况等,囟门未闭的婴儿囟门的变化是反映颅内压的一个重要指标,若发现囟门隆起等异常情况,要及时就医。
(二)存在基础疾病的患儿
1.合并其他先天性疾病:如果患儿合并有其他先天性疾病,如先天性心脏病等,在选择治疗方案时需要更加谨慎。例如,对于合并先天性心脏病的脑积水患儿,选择脑室-心房分流术可能会增加心内膜炎等心脏相关并发症的风险,此时可能更倾向于选择脑室-腹腔分流术,但需要评估腹腔情况是否允许。
2.有感染病史的患儿:对于有颅内感染病史的患儿,进行分流手术时感染的风险会增加。在手术前需要严格评估感染控制情况,可能需要在感染完全控制后一段时间再考虑手术,并且术后要加强抗感染监测。



