儿童大脑半球胶质瘤是发生在儿童大脑半球的胶质瘤,与遗传、胚胎发育等因素相关,有颅内压增高及神经系统定位等临床表现,通过头颅CT、MRI及病理检查诊断,治疗包括手术、放疗、化疗,预后与肿瘤分级、治疗时机及儿童自身情况等有关。
发病机制相关因素
遗传因素:部分儿童大脑半球胶质瘤可能与遗传易感性有关,某些遗传性综合征相关基因的突变可能增加儿童患大脑半球胶质瘤的风险,比如神经纤维瘤病等相关基因异常时,儿童发生胶质瘤的概率会升高。从年龄角度看,儿童处于生长发育阶段,遗传物质的稳定性相对成人可能存在一定差异,使得遗传因素对儿童大脑半球胶质瘤发病的影响更为突出。
胚胎发育因素:在胚胎发育过程中,神经胶质细胞的分化、迁移等过程出现异常,可能导致大脑半球部位出现胶质瘤相关的细胞异常增殖情况。儿童在胚胎发育至胎儿期及出生后早期阶段,胚胎发育相关的调控机制尚不完善,更容易因胚胎发育因素引发大脑半球胶质瘤。
临床表现
颅内压增高表现:儿童可能出现头痛,这是因为肿瘤占位导致颅内压升高,孩子往往不能准确表达头痛的部位,但会表现出哭闹、烦躁不安等情况;还可能出现呕吐,多为喷射性呕吐,与颅内压增高刺激呕吐中枢有关;部分儿童会有视力减退,是由于颅内压增高影响了视神经乳头水肿等导致。从年龄来看,婴幼儿可能表现为前囟饱满、头围增大等,因为其颅骨骨缝未完全闭合,颅内压增高的表现与年长儿有所不同。
神经系统定位症状:如果肿瘤位于额叶,可能影响儿童的运动、认知等功能,出现肢体运动障碍,比如一侧肢体无力、活动不灵活,或者出现认知方面的改变,如记忆力下降、学习能力减退等;如果肿瘤位于颞叶,可能影响儿童的语言功能、情绪等,出现语言表达障碍、情绪易激动等表现。
诊断方法
影像学检查
头颅CT:可以初步显示大脑半球部位的占位性病变,表现为低密度、等密度或高密度影,有助于发现肿瘤的位置、大小等情况。儿童进行头颅CT检查时,需要注意辐射剂量的控制,但在诊断大脑半球胶质瘤时是重要的初步筛查手段。
头颅MRI:是诊断儿童大脑半球胶质瘤更有效的检查方法,能够清晰显示肿瘤与周围脑组织的关系,通过T1加权像、T2加权像等不同序列可以判断肿瘤的性质,如多数胶质瘤在T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号等,还可以发现肿瘤周围的水肿情况等,对于儿童大脑半球胶质瘤的诊断、分期等具有重要价值,且相比CT,对软组织的分辨力更好,对儿童脑部组织的影响相对更优。
病理检查:病理活检是确诊儿童大脑半球胶质瘤的金标准,通过手术切除部分肿瘤组织或者穿刺获取肿瘤组织,进行病理学检查,明确肿瘤的细胞类型、分级等,不同分级的胶质瘤预后等情况不同,病理检查对于制定治疗方案至关重要。
治疗相关要点
手术治疗:尽可能完整地切除肿瘤,对于儿童大脑半球胶质瘤,手术需要在尽量保护正常脑组织的前提下进行,因为儿童的脑组织还在发育中,手术既要考虑切除肿瘤,又要最大程度减少对儿童神经功能的影响。例如对于一些边界相对清楚的低级别的大脑半球胶质瘤,争取全切除肿瘤可能会获得较好的预后。
放疗:对于一些高级别胶质瘤或者手术未能完全切除的胶质瘤,可能需要进行放疗。但儿童处于生长发育阶段,放疗对儿童脑组织的辐射损伤需要谨慎考虑,放疗的剂量、范围等需要根据儿童的年龄、肿瘤情况等综合评估,以尽量减少对儿童生长发育、智力等方面的不良影响。
化疗:化疗可用于辅助手术和放疗,对于一些儿童大脑半球胶质瘤,根据肿瘤的病理类型等情况选择合适的化疗药物。儿童使用化疗药物时,需要考虑儿童的体重、年龄等因素来调整药物剂量,并且要密切监测化疗药物的不良反应,因为儿童对化疗药物的耐受性与成人不同,可能出现更明显的骨髓抑制、胃肠道反应等不良反应。
预后相关因素
肿瘤分级:低级别胶质瘤相对高级别胶质瘤预后较好,儿童低级别大脑半球胶质瘤如果能够完整切除,有可能获得较长的生存期,甚至临床治愈;而高级别胶质瘤预后往往较差,肿瘤容易复发,儿童的生存时间相对较短。
治疗时机:早期诊断、早期治疗的儿童大脑半球胶质瘤预后相对更好,如果肿瘤发现时已经处于晚期,侵犯范围广,治疗效果往往不理想。
儿童自身情况:儿童的身体状况、对治疗的耐受性等也会影响预后,一般身体状况较好、对治疗耐受性强的儿童,在治疗过程中可能更能耐受手术、放疗、化疗等,预后相对更有优势。



