颅内血管母细胞瘤有一般神经系统症状如头痛、呕吐、视力障碍,还有肿瘤相关局部症状如小脑症状(共济失调、眼球震颤、肌张力减低等)、脑干症状(交叉性麻痹、眼球运动障碍、吞咽困难、声音嘶哑等);脊髓血管母细胞瘤有脊髓压迫症状,包括运动障碍(肢体无力渐至瘫痪)、感觉障碍(感觉减退、麻木、疼痛等)、括约肌功能障碍(大小便失禁或排尿困难、便秘等)。
一、颅内血管母细胞瘤症状
(一)一般神经系统症状
1.头痛
是较为常见的症状,约见于80%-90%的患者。多为间歇性头痛,呈进行性加重。其发生机制主要与肿瘤占位引起颅内压增高,或肿瘤刺激脑膜、血管等结构有关。不同年龄、性别患者头痛表现可能无明显差异,但儿童患者可能表述不清,更多表现为哭闹、抓头或烦躁不安等。生活方式方面,长期精神紧张、劳累等可能诱发或加重头痛,但这并非头痛的根本原因。有既往头部外伤史等病史的患者,血管母细胞瘤导致的头痛可能被误认为是原有疾病复发等情况。
2.呕吐
常为喷射性呕吐,多在头痛剧烈时出现。这是由于颅内压增高刺激呕吐中枢所致。儿童患者呕吐可能更为频繁,且容易被忽视,因为儿童本身就可能有胃肠功能紊乱等情况,需要注意鉴别。年龄较小的儿童可能表现为吐奶等情况,性别对呕吐症状无明显影响,生活方式中过度喂养等可能加重呕吐,但根本原因是颅内压增高。有神经系统疾病病史的患者,呕吐可能提示病情加重。
3.视力障碍
肿瘤如果位于颅后窝等影响视神经通路的部位,可引起视力下降、视野缺损等。例如肿瘤压迫视神经或视交叉时,可出现单侧或双侧视力进行性减退,视野可出现偏盲等情况。不同年龄患者视力障碍表现有所不同,儿童可能在玩耍时出现撞到物体等情况提示视力问题,性别无明显差异,生活方式对视力障碍本身无直接影响,但良好的用眼习惯有助于早期发现视力变化,有眼部疾病病史的患者发生血管母细胞瘤时,视力障碍可能被混淆。
(二)肿瘤相关局部症状
1.小脑症状
当肿瘤位于小脑时,患者可出现共济失调,表现为行走不稳,像醉酒步态,走路时左右摇晃,难以保持平衡;还可出现眼球震颤,即眼球不自主地左右或上下摆动;肌张力减低,肌肉松弛,力量减弱等。儿童小脑血管母细胞瘤患者共济失调表现可能更明显,因为儿童处于生长发育阶段,肿瘤对小脑功能的影响可能更易导致平衡等功能障碍。男性和女性在小脑症状上无显著差异,生活方式中过度运动等可能加重共济失调带来的行走困难等问题,有小脑发育不良等病史的患者,血管母细胞瘤导致的小脑症状可能更严重。
2.脑干症状
肿瘤若累及脑干,可出现交叉性麻痹,即同侧颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪;还可出现眼球运动障碍、吞咽困难、声音嘶哑等症状。不同年龄患者脑干症状表现不同,儿童脑干受肿瘤影响可能出现发育迟缓、呼吸循环功能受影响等情况更为严重。性别对脑干症状无明显影响,生活方式对脑干症状无直接加重或缓解作用,但良好的营养等生活方式有助于患者应对肿瘤带来的身体消耗。有脑干病变病史的患者,血管母细胞瘤导致的脑干症状会使病情更为复杂。
二、脊髓血管母细胞瘤症状
(一)脊髓压迫症状
1.运动障碍
可出现肢体无力,随着病情进展,可从轻度的肢体力量减弱逐渐发展为完全瘫痪。不同节段的脊髓受累会导致相应肢体的运动障碍,如颈段脊髓受累可引起上肢及下肢运动障碍,胸段脊髓受累主要影响下肢运动等。儿童脊髓血管母细胞瘤患者运动障碍可能影响其生长发育和运动功能的获得,男性和女性在运动障碍表现上无明显差异,生活方式中缺乏运动可能使运动障碍带来的肢体功能下降更为明显,有脊髓损伤等病史的患者,脊髓血管母细胞瘤导致的运动障碍会加重肢体功能受损程度。
2.感觉障碍
患者可出现感觉减退、麻木、疼痛等症状。感觉减退可表现为对痛觉、温度觉、触觉等的感知减弱;麻木感可从局部逐渐蔓延;疼痛可为刺痛、灼痛等。不同年龄患者感觉障碍表现不同,儿童可能无法准确表达疼痛等感觉,更多表现为哭闹、肢体动作异常等。性别对感觉障碍无明显影响,生活方式对感觉障碍本身无直接影响,但舒适的生活环境有助于患者缓解感觉障碍带来的不适,有周围神经病变病史的患者,脊髓血管母细胞瘤导致的感觉障碍可能更复杂。
3.括约肌功能障碍
当脊髓受压影响到马尾神经等结构时,可出现大小便失禁或排尿困难、便秘等症状。儿童患者括约肌功能障碍可能影响其排尿排便的正常发育和生活,男性和女性在括约肌功能障碍上无明显差异,生活方式中饮水、饮食等情况可能影响大小便情况,但根本原因是脊髓受压,有泌尿系统疾病等病史的患者,括约肌功能障碍会加重泌尿系统等方面的问题。



