脑垂体肿瘤是发生在脑垂体的肿瘤有良恶性之分多数为良性按激素分泌功能分为功能性和无功能性按大小分为微腺瘤和大腺瘤病因不明与遗传、下丘脑调控激素紊乱、基因突变有关临床表现有激素分泌异常及肿瘤压迫相关表现诊断包括内分泌功能检查和影像学检查治疗有手术、药物、放射治疗。
一、定义
脑垂体肿瘤是发生在脑垂体的肿瘤,脑垂体是位于大脑底部的一个小腺体,它能分泌多种激素,对人体的生长、发育、代谢等多种生理功能起着重要调节作用。脑垂体肿瘤有良性和恶性之分,不过大多数为良性肿瘤。
二、分类
(一)按激素分泌功能分类
1.功能性垂体瘤
泌乳素瘤:主要分泌泌乳素,在女性中可导致月经紊乱、闭经、溢乳等症状;在男性中可引起性功能减退、乳房发育等表现。
生长激素瘤:过多分泌生长激素,在儿童期可导致巨人症,表现为过度生长,身高明显高于同龄人;在成人期可引起肢端肥大症,出现手脚增大、面部改变(额头隆起、颧骨增高、嘴唇增厚等)、内脏器官增大等情况。
促肾上腺皮质激素瘤:分泌过多促肾上腺皮质激素,可导致库欣综合征,出现向心性肥胖(脂肪主要堆积在腹部、面部等部位)、高血压、血糖升高、皮肤紫纹等表现。
促甲状腺激素瘤:较少见,会导致甲状腺功能亢进相关表现,如心慌、手抖、多汗、消瘦等。
2.无功能性垂体瘤:不分泌具有生物学活性的激素,但肿瘤增大可压迫垂体组织,导致垂体功能减退,出现乏力、性腺功能减退(女性月经减少、男性性欲减退等)、甲状腺功能减退(怕冷、乏力、反应迟钝等)、肾上腺皮质功能减退(恶心、呕吐、低血压等)等表现,还可压迫周围组织,如压迫视神经可导致视力下降、视野缺损等。
(二)按肿瘤大小分类
1.微腺瘤:直径小于10mm的垂体瘤。
2.大腺瘤:直径大于等于10mm的垂体瘤。
三、发病原因
目前确切病因尚不完全明确,可能与以下因素有关
1.遗传因素:部分垂体瘤具有一定的遗传倾向,一些遗传性综合征如多发性内分泌腺瘤病1型等,与垂体瘤的发生相关。
2.下丘脑调控激素紊乱:下丘脑分泌的调节垂体激素分泌的激素出现异常,可影响垂体的正常功能,导致垂体瘤的发生。例如,下丘脑多巴胺能神经元功能障碍可能与泌乳素瘤的发生有关。
3.基因突变:某些基因的突变可能参与了垂体瘤的发生发展过程,如gsp基因等的突变与生长激素瘤的发生有一定关联。
四、临床表现
1.激素分泌异常相关表现
对于泌乳素瘤女性患者,年龄方面可能在育龄期女性中更易出现月经紊乱等表现,长期闭经可能影响生育功能;男性患者各年龄段均可出现性功能减退等表现。生长激素瘤在儿童期发病,年龄越小,巨人症表现越明显;成人发病则以肢端肥大症相关表现为主,不同年龄的成人可能因发病年龄不同,肢端肥大症的严重程度有所差异。促肾上腺皮质激素瘤导致的库欣综合征,各年龄均可发病,不同年龄人群可能在代谢紊乱等方面的表现程度有所不同,如儿童可能生长发育受到影响。
2.肿瘤压迫相关表现
视力视野改变:当肿瘤压迫视神经时,不同年龄患者均可出现视力下降,视野缺损多为双颞侧偏盲,年龄较大的患者可能本身存在一些眼部退行性病变,需注意与垂体瘤导致的视力视野改变相鉴别。
头痛:各年龄均可出现,可能与肿瘤增大引起颅内压轻度升高或肿瘤牵拉垂体包膜等有关。
垂体功能减退表现:不同年龄人群表现有所不同,儿童可能影响生长发育、性发育等;成人各系统功能都会受到影响,如甲状腺功能减退在各年龄均可出现怕冷等表现,但儿童可能还会影响智力发育等。
五、诊断方法
1.内分泌功能检查
检测血液中各种垂体激素及其相关靶腺激素水平,如泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、甲状腺激素、性激素等。不同年龄患者的正常激素范围有所不同,例如儿童的生长激素在睡眠等特定状态下有正常的分泌波动范围,检测时需考虑这些生理差异。
进行激发试验或抑制试验,协助诊断功能性垂体瘤,如泌乳素瘤的泌乳素兴奋试验和抑制试验等。
2.影像学检查
磁共振成像(MRI):是诊断垂体瘤的重要方法,能清晰显示垂体瘤的大小、位置等情况,对各年龄患者均可进行,儿童患者进行检查时需注意辐射防护,但MRI相对辐射较小。
计算机断层扫描(CT):可用于辅助诊断,但对于微小垂体瘤的诊断不如MRI敏感。
六、治疗方法
1.手术治疗
经蝶窦手术是常用的手术方式,通过鼻腔-蝶窦途径切除肿瘤,对于各年龄患者均可考虑,但儿童患者手术需更加精细,要充分考虑儿童的颅腔结构特点等。
2.药物治疗
泌乳素瘤首选药物治疗,常用药物如溴隐亭等,不同年龄患者使用时需注意药物的不良反应,儿童患者使用时要密切监测生长发育等情况。生长激素瘤可使用生长抑素类似物等药物治疗。
3.放射治疗
适用于手术残留、复发的垂体瘤等情况,不同年龄患者放射治疗的剂量等需根据个体情况调整,儿童患者进行放射治疗需严格评估其对生长发育等的影响。