眼眶神经鞘瘤有眼部症状、眼部体征及极少部分患者的全身症状。眼部症状包括眼球突出(肿瘤生长致眶内空间占据,渐进性,方向与起源神经有关,程度不一)、视力下降(压迫视神经等致,程度和视野缺损情况多样)、眼部疼痛(肿瘤压迫刺激致,性质程度多样,眼球运动时加重);眼部体征有眼球运动障碍(侵犯眼外肌或其支配神经致,某一或多个方向受限)、眼睑异常(肿瘤大时影响,如闭合不全、肿胀等)、眼底改变(对视神经等压迫影响致,有乳头水肿等表现);极少部分患者可能有全身表现,若为神经鞘瘤病一部分可有其他部位神经鞘瘤表现,多数为孤立性病变无明显全身症状。
一、眼部症状
眼球突出
发生机制:神经鞘瘤起源于眶内神经,肿瘤生长会占据眶内空间,导致眼球向前方突出。这是眼眶神经鞘瘤较常见的症状之一。不同年龄、性别患者均可出现,一般为渐进性发展。例如儿童及成人都可能因眶内神经鞘瘤生长而出现眼球突出,女性与男性在这一症状表现上无明显性别差异,但肿瘤大小等因素会影响突出程度。
表现特点:眼球突出方向通常与肿瘤起源的神经有关,比如起源于肌锥内神经的肿瘤,多向正前方突出;起源于肌锥外神经的肿瘤,可能向相应方向偏斜突出。突出程度可轻可重,轻者可能仅通过眼科检查发现眼球位置稍有改变,重者眼球可突出明显,甚至影响眼睑闭合等功能。
视力下降
发生机制:肿瘤生长可能压迫视神经,影响视神经传导功能,或者导致眼内血液循环障碍等,从而引起视力下降。不同年龄人群视力下降的发生情况有所不同,儿童患者由于视觉系统仍在发育中,视力下降可能对其视觉发育产生更严重影响;成人则多表现为已有的视力基础上逐渐下降。
表现特点:视力下降程度不一,可为轻度下降,如视物模糊,看东西不如以往清晰;也可为重度下降,甚至仅存光感或无光感。视力下降可能是缓慢进行性的,也可能在肿瘤迅速生长时短期内明显恶化。同时,可能伴有视野缺损等情况,例如视野向心性缩小等,不同患者视野缺损表现可能不同。
眼部疼痛
发生机制:肿瘤对周围组织产生压迫、刺激等作用,可引起眼部疼痛。神经鞘瘤生长过程中,肿瘤组织可能刺激周围的神经末梢等结构,导致疼痛产生。年龄对疼痛的敏感程度有一定影响,一般儿童对疼痛的感知可能相对成人更敏感,但具体还与肿瘤的部位、大小等相关;男性和女性在眼部疼痛感受上无绝对差异,但肿瘤引起的疼痛程度可能因个体差异而不同。
表现特点:疼痛性质多样,可为胀痛、刺痛、隐痛等。疼痛程度也有差异,轻者可能仅在触及眼部或眼球转动时稍有不适,重者疼痛剧烈,可影响患者的日常生活和睡眠。疼痛可能在眼球运动时加重,因为眼球运动时肿瘤与周围组织的相对位置变化可能刺激更明显。
二、眼部体征
眼球运动障碍
发生机制:肿瘤侵犯眼外肌或其支配神经,导致眼外肌功能异常,从而引起眼球运动障碍。不同年龄患者眼球运动障碍的表现有所不同,儿童由于眼部肌肉等结构发育情况,可能在眼球运动障碍时出现眼球转动不灵活等更明显的外观表现;成人则可能表现为某一方向眼球运动受限等。
表现特点:可出现某一方向或多个方向的眼球运动受限。例如,肿瘤侵犯动眼神经支配的肌肉时,可能出现眼球上视、下视、内收等运动受限;侵犯外展神经支配的肌肉时,可出现眼球外展受限等。患者可能在日常视物时发现看东西方向有偏差等情况。
眼睑异常
发生机制:肿瘤较大时,可能影响眼睑的正常位置和功能。比如肿瘤导致眼球突出明显时,可引起眼睑闭合不全;或者肿瘤侵犯眼睑周围组织,引起眼睑肿胀等。不同年龄人群眼睑异常表现有所差异,儿童眼睑较薄,肿瘤引起的眼睑肿胀可能更易被察觉;成人眼睑肿胀可能因其他眼部疾病等易被混淆,但神经鞘瘤引起的眼睑异常多与肿瘤本身相关。
表现特点:眼睑闭合不全时,容易导致角膜暴露,增加角膜炎等并发症的风险;眼睑肿胀可表现为眼睑皮肤红肿、增厚等,触摸时可能有肿块感等。如果肿瘤侵犯眼睑皮肤,还可能出现皮肤破溃等情况。
眼底改变
发生机制:肿瘤对视神经、视网膜等眼底结构产生压迫或影响其血液循环,从而引起眼底改变。对于不同年龄患者,眼底改变的意义不同,儿童眼底改变可能影响其视觉发育预后;成人眼底改变则更多提示眼部内部结构受到病变影响。
表现特点:可能出现视神经乳头水肿、视网膜静脉迂曲扩张、视网膜出血等表现。视神经乳头水肿可表现为视神经乳头边界模糊、隆起等;视网膜静脉迂曲扩张可能提示视网膜血液循环障碍;视网膜出血则可表现为眼底出现点状、片状出血灶等。
三、全身症状
极少部分患者可能出现的全身表现
发生机制:眼眶神经鞘瘤一般为局限性眶内病变,全身症状较少见,但如果肿瘤是神经鞘瘤病等全身性神经鞘瘤病变的一部分,则可能出现全身表现。不同年龄、性别患者发生全身症状的情况差异较大,多数情况下眼眶神经鞘瘤为孤立性病变,不引起明显全身症状。
表现特点:如果是神经鞘瘤病相关,可能伴有其他部位神经鞘瘤的表现,如皮肤出现神经纤维瘤样结节等,不同患者全身表现差异很大,有的可能仅有眼眶局部症状,而有的可能同时伴有其他部位的神经鞘瘤相关表现。



