单侧烟雾病是单侧出现颈内动脉末端等进行性狭窄等典型脑血管病变的疾病，发病机制不明，临床表现因年龄有差异，诊断靠影像学检查，治疗分内科和外科，预后因年龄而异，儿童和成人患者各有注意事项。
发病机制相关情况
目前其发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、先天性发育异常、炎症反应等多种因素有关。有研究表明部分单侧烟雾病患者可能存在基因层面的突变等遗传相关改变，但具体的遗传模式等还在进一步探索中。在先天性发育方面，胚胎发育时期脑血管的正常分化等过程出现异常可能导致单侧烟雾病的发生。炎症反应方面，机体的炎症反应可能参与了脑血管内皮细胞的损伤等过程，进而影响血管的正常结构和功能，最终导致单侧颈内动脉末端等部位出现狭窄、闭塞以及颅底异常血管网形成。
临床表现
不同年龄阶段表现差异
儿童单侧烟雾病：儿童患者可能以缺血症状较为常见，比如出现短暂性脑缺血发作（TIA）相关表现，可表现为单侧肢体无力、感觉异常、失语等，这些症状多为短暂性，可自行缓解，但会反复发生。这是因为单侧脑血管病变导致脑部相应区域供血不足，影响了神经功能的正常发挥。由于儿童处于生长发育阶段，神经系统不断发育，单侧烟雾病对其神经功能的影响可能会更明显地体现在运动、语言等功能的发育异常上，如果病情未得到及时控制，可能会影响智力发育等。
成人单侧烟雾病：成人患者临床表现多样，可能出现缺血症状，如单侧肢体麻木、无力，也可能出现出血症状，比如脑出血相关表现，如头痛、呕吐、意识障碍等。这是因为当颅底异常血管网破裂时就会导致脑出血，而缺血是由于血管狭窄、闭塞导致相应脑组织供血不足。成人的生活方式相对固定，单侧烟雾病如果导致出血，可能会对其日常的工作、生活产生较大影响，比如影响肢体活动导致无法正常工作等。
性别差异相关表现：目前并没有明确的证据表明单侧烟雾病在性别上有显著的临床表现差异，但在实际临床中，可能会有个体差异，不过从总体的大规模研究来看，男女在单侧烟雾病的典型临床表现上没有特异性的不同表现。
诊断方法
影像学检查
脑血管造影（DSA）：这是诊断烟雾病的金标准。对于单侧烟雾病，通过DSA可以清晰地看到单侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部的狭窄或闭塞情况，以及颅底异常的烟雾状血管网。在儿童患者进行DSA检查时，要注意操作的安全性，因为儿童血管较细等特点，需要专业的操作人员进行精细操作。成人进行DSA检查相对来说风险相对低一些，但也需要遵循相应的操作规范。
磁共振血管成像（MRA）：可以初步显示脑血管的形态，对于单侧烟雾病的筛查有一定帮助。它无创性相对较好，对于儿童患者来说，是一种相对较安全的初步检查手段，能大致了解单侧脑血管的狭窄、闭塞以及异常血管网情况。成人也可以通过MRA进行初步的筛查，然后再根据情况决定是否进行DSA检查。
计算机断层扫描血管成像（CTA）：也能显示脑血管的情况，对于单侧烟雾病的诊断有一定价值。在儿童中，CTA检查需要考虑辐射剂量等问题，要在保证诊断效果的前提下尽量减少辐射对儿童生长发育的潜在影响。成人进行CTA检查相对辐射剂量的问题也需要关注，但相比DSA来说，其辐射剂量相对可接受。
治疗
内科治疗：主要是针对一些危险因素进行控制，比如如果患者存在高血压，要控制血压在合适范围，通过规范的降压治疗来减少脑血管进一步损伤的风险。对于有高血脂的患者，要进行降脂治疗等。但内科治疗主要是基础的对症控制，对于单侧烟雾病本身的血管病变无法从根本上解决问题。
外科治疗：常见的有直接血管吻合术、间接血管吻合术等。直接血管吻合术是将颅外的血管与颅内的血管进行吻合，直接改善脑部的供血。间接血管吻合术是通过一些方法促进颅外血管向颅内供血，比如贴敷术等。在儿童患者进行外科治疗时，要充分考虑儿童的生长发育特点，手术的创伤等对儿童的影响，选择合适的手术时机和手术方式。成人患者在考虑外科治疗时，要综合评估患者的身体状况、病情严重程度等多方面因素来选择合适的手术方案。
预后情况
儿童单侧烟雾病预后：儿童处于生长发育阶段，如果单侧烟雾病能早期诊断并及时进行合适的治疗，部分患者预后相对较好，神经功能可能得到较好的恢复，对生长发育的影响相对较小。但如果诊断不及时，病情延误，可能会导致严重的神经功能缺损，影响智力、运动等多方面的发育，预后较差。这是因为儿童的神经系统可塑性相对较强，但如果病变对神经系统的损伤过于严重，就会影响其正常的发育进程。
成人单侧烟雾病预后：成人单侧烟雾病的预后与多种因素有关，如发病时的临床表现（是缺血还是出血等）、治疗是否及时有效等。如果是缺血性表现且能及时通过外科手术等改善供血，预后可能相对较好；如果是出血性表现且出血量较大等情况，预后可能较差，可能会遗留严重的神经功能缺损，影响日常生活和工作能力。成人的身体机能相对稳定，但一旦发生严重的脑血管事件，对其生活质量的影响较大。
特殊人群注意事项
儿童单侧烟雾病患者：家长要密切观察儿童的生长发育情况，包括运动、语言、智力等方面的发育。在治疗过程中，要严格按照医生的要求进行随访，定期进行影像学检查等。由于儿童身体较为娇嫩，在进行任何检查或治疗操作时都要尽量减少对儿童的创伤，比如在进行DSA检查时要选择合适的操作手法等。同时，要注意儿童的生活护理，保证营养均衡，为儿童的生长发育提供良好的基础。
成人单侧烟雾病患者：成人患者要注意保持健康的生活方式，如戒烟限酒，因为吸烟、饮酒等不良生活方式会加重脑血管的损伤。要规律作息，避免过度劳累。在治疗过程中要积极配合医生，按时进行复查等。如果出现头痛、肢体无力等症状加重的情况，要及时就医，因为成人的病情变化可能相对较快，需要及时处理以避免不良预后。
