星形细胞瘤是胶质瘤中最常见的一种按恶性程度分四级,不同级别的星形细胞瘤在病理特征、影像学表现、临床表现、治疗与预后上各有特点,胶质瘤源于神经胶质细胞是颅内最常见恶性肿瘤,不同亚型病理、影像、临床等有差异,治疗以手术为主结合放化疗等,预后因级别等而异且儿童胶质瘤有其特殊性。
一、定义与分类
星形细胞瘤:是胶质瘤中最常见的一种,约占胶质瘤的40%左右,起源于星形胶质细胞。根据恶性程度不同,世界卫生组织(WHO)将其分为Ⅰ级(良性)、Ⅱ级(偏良性)、Ⅲ级(间变,恶性程度中等)和Ⅳ级(胶质母细胞瘤,高度恶性)。Ⅰ级星形细胞瘤生长缓慢,好发于儿童和年轻人的大脑半球白质区;Ⅱ级星形细胞瘤呈浸润性生长,预后相对Ⅱ级及以上胶质瘤稍好;Ⅲ级星形细胞瘤具有更高的细胞增殖活性和侵袭性;Ⅳ级星形细胞瘤是恶性程度最高的胶质瘤,生长极其迅速,预后极差。
胶质瘤:是来源于神经胶质细胞的肿瘤,是颅内最常见的恶性肿瘤,根据肿瘤细胞的不同来源又分为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等多种亚型。胶质瘤的恶性程度同样依据WHO分级标准分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ级为良性,Ⅱ-Ⅳ级为恶性,级别越高恶性程度越高,进展越快。
二、病理特征
星形细胞瘤:
Ⅰ级:肿瘤细胞分化较好,异型性小,核分裂象罕见,生长局限,边界相对清楚,一般无坏死和出血。
Ⅱ级:肿瘤细胞有一定异型性,细胞密度增加,可见核分裂象,肿瘤细胞呈浸润性生长,可侵犯周围正常脑组织。
Ⅲ级:肿瘤细胞异型性明显,核分裂象增多,出现坏死灶等。
Ⅳ级:肿瘤细胞高度异型,核分裂象多见,有明显的坏死、出血,肿瘤细胞弥漫性浸润性生长,广泛侵犯周围脑组织。
胶质瘤:不同亚型的胶质瘤病理特征有所差异,但总体来说,恶性胶质瘤(Ⅱ-Ⅳ级)都具有细胞增殖活跃、侵袭性强、容易复发等特点。例如少突胶质细胞瘤有其独特的细胞形态和染色体改变等病理特征,但整体上胶质瘤作为一大类肿瘤,在病理上都表现出不同程度的肿瘤细胞异常增殖、分化不良以及对脑组织的浸润性生长等共性。
三、影像学表现
星形细胞瘤:
Ⅰ级:在磁共振成像(MRI)上通常表现为边界清楚的低信号病灶,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,增强扫描一般无强化或轻度强化。
Ⅱ级:MRI上可见边界不清的病灶,T1加权像低信号,T2加权像高信号,占位效应相对较轻,增强扫描可无强化或轻度强化。
Ⅲ级:MRI显示肿瘤边界更不清楚,有明显的占位效应,T1加权像低信号,T2加权像高信号更明显,增强扫描可见不均匀强化。
Ⅳ级:MRI表现为边界不清的混杂信号病灶,常有明显的占位效应和瘤周水肿,T1加权像低信号,T2加权像高信号,增强扫描呈明显的不均匀强化,常见坏死、囊变区。
胶质瘤:
不同亚型的胶质瘤在影像学上有一定特征,但总体恶性胶质瘤多表现为边界不清、信号不均匀、有明显占位效应和瘤周水肿、增强扫描强化明显等特点。比如少突胶质细胞瘤在CT上常可见到钙化灶,MRI表现有其自身特点,但整体上胶质瘤的影像学表现与其恶性程度相关,高级别胶质瘤(Ⅱ-Ⅳ级)的恶性特征在影像学上更为显著。
四、临床表现
星形细胞瘤:
Ⅰ级:由于生长缓慢,病程较长,可表现为癫痫发作、局部神经功能缺损等,如位于大脑半球的肿瘤可引起对侧肢体轻瘫、感觉障碍等,儿童患者可能出现头颅增大等表现。
Ⅱ级:症状相对Ⅰ级稍重,除了癫痫和神经功能缺损外,可逐渐出现头痛、呕吐等颅内压增高症状,病情进展相对缓慢。
Ⅲ级:颅内压增高症状明显,头痛、呕吐、视神经乳头水肿等,神经功能缺损症状加重,如肢体运动障碍、语言障碍等加重,癫痫发作频率可能增加。
Ⅳ级:病情进展迅速,颅内压增高症状严重,可出现意识障碍,神经功能缺损症状严重,如偏瘫、失语等明显,还可伴有发热等表现。
胶质瘤:
总体来说,恶性胶质瘤(Ⅱ-Ⅳ级)病情进展快,早期即可出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高症状,以及根据肿瘤部位不同出现相应的神经功能缺损症状,如运动、感觉、语言、视野等方面的障碍,而低级别胶质瘤(Ⅰ-Ⅱ级)相对进展缓慢,症状出现相对较晚,但随着病情进展都会逐渐加重。在儿童中,胶质瘤的临床表现可能因儿童的生长发育特点而有所不同,比如可能影响智力发育、生长发育等方面,与成人相比有其特殊性。
五、治疗与预后
治疗:
星形细胞瘤:
Ⅰ级:主要治疗方法是手术完全切除,术后一般不需要辅助放化疗,预后较好,复发率低。
Ⅱ级:手术尽可能完整切除肿瘤,术后根据情况可能需要辅助放疗,部分患者可能还需要辅助化疗,预后相对较好,但有复发可能。
Ⅲ级:手术切除肿瘤,术后需要辅助放疗和化疗,复发率较高,预后中等。
Ⅳ级:以手术减瘤术为主,术后必须进行放疗和化疗,复发率极高,预后极差,平均生存期较短。
胶质瘤:
总体治疗原则与星形细胞瘤类似,手术是首要的治疗手段,尽可能切除肿瘤,术后根据肿瘤的病理分级、分子特征等决定是否进行放疗、化疗等综合治疗。例如对于一些有特定基因改变的胶质瘤患者,可能会有针对性的靶向治疗等新兴治疗手段,但目前主要还是以手术、放化疗为主。对于儿童胶质瘤患者,在治疗时需要充分考虑儿童的生长发育特点,手术要尽量减少对儿童脑组织发育的影响,放疗要谨慎,因为放疗可能会影响儿童的生长、智力发育等,化疗药物的选择和剂量也要根据儿童的体重、年龄等进行调整,以在保证治疗效果的同时最大程度减少不良反应。
预后:
星形细胞瘤:Ⅰ级预后最好,5年生存率较高;Ⅱ级5年生存率相对Ⅰ级稍低,但部分患者可存活较长时间;Ⅲ级5年生存率较低;Ⅳ级预后极差,5年生存率极低。
胶质瘤:低级别胶质瘤(Ⅰ-Ⅱ级)整体预后较高级别胶质瘤好,但高级别胶质瘤(Ⅱ-Ⅳ级)预后均较差,尤其是Ⅳ级胶质瘤平均生存期很短。儿童胶质瘤的预后与肿瘤的级别、治疗效果以及儿童自身的身体状况等多种因素相关,相对成人胶质瘤有其不同的预后特点,总体来说低级别儿童胶质瘤预后相对较好,高级别儿童胶质瘤预后仍不容乐观。



