脑垂体腺瘤是起源于垂体相关细胞的肿瘤,按激素分泌功能分为功能性和无功能性,按大小分微腺瘤和大腺瘤,发病机制不明,有遗传、环境等因素,临床表现有激素分泌异常和肿瘤压迫相关表现,诊断靠影像学和实验室检查,治疗有手术、药物、放射治疗,不同人群患者有不同特点及注意事项
一、脑垂体腺瘤的定义
脑垂体腺瘤是一组起源于垂体前叶、后叶及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤。垂体位于颅底蝶鞍的垂体窝内,是人体重要的内分泌器官,脑垂体腺瘤可导致垂体激素分泌异常或肿瘤压迫周围组织引起相应症状。
二、脑垂体腺瘤的分类
(一)按激素分泌功能分类
1.功能性垂体腺瘤
泌乳素腺瘤:女性患者可出现闭经-泌乳综合征,表现为月经紊乱甚至闭经,同时有乳汁自行溢出;男性患者可出现性功能减退、乳房发育等症状。这是因为泌乳素腺瘤分泌过多的泌乳素,影响了下丘脑-垂体-性腺轴的正常功能。
生长激素腺瘤:在儿童期发病可引起巨人症,表现为身体过度生长,身高明显高于同龄人;在成年期发病则引起肢端肥大症,主要表现为手足增厚增粗、面部轮廓改变、额头隆起、下颌突出等,还可能伴有心血管疾病、糖尿病等并发症,其机制是过量的生长激素导致骨骼、软组织和内脏的过度生长。
促肾上腺皮质激素腺瘤:可导致库欣病,患者出现向心性肥胖(脂肪主要堆积在腹部、面部等部位)、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、血糖升高等表现,是由于促肾上腺皮质激素分泌过多,刺激肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致。
促甲状腺激素腺瘤:较为少见,主要表现为甲状腺功能亢进的相关症状,如心悸、多汗、手抖、甲状腺肿大等,是因为促甲状腺激素分泌过多,作用于甲状腺,导致甲状腺激素合成和分泌增加。
促性腺激素腺瘤:相对少见,可引起相应靶腺功能减退的表现,如女性月经紊乱、闭经,男性性功能减退等,是由于促性腺激素分泌异常,影响了性腺的正常功能。
2.无功能性垂体腺瘤:不分泌具有生物学活性的激素,但可压迫垂体组织及周围结构,如压迫视神经交叉可导致视力下降、视野缺损等。
(二)按肿瘤大小分类
1.微腺瘤:直径小于10mm的垂体腺瘤,多数通过影像学检查(如垂体MRI)发现,部分微腺瘤可能无明显临床症状,仅在体检时发现。
2.大腺瘤:直径大于10mm的垂体腺瘤,常因肿瘤较大压迫周围组织而出现明显的临床症状,如视力障碍、头痛等。
三、脑垂体腺瘤的发病机制
目前其确切发病机制尚未完全明确,但可能与以下因素有关。遗传因素方面,部分垂体腺瘤患者存在特定的基因变异,如在一些家族性垂体腺瘤综合征中发现了相关基因的突变;环境因素也可能有一定影响,长期的辐射暴露等可能增加垂体腺瘤的发病风险;垂体细胞自身的异常增殖调控失衡也是重要因素,正常情况下垂体细胞的增殖和凋亡处于动态平衡,当这种平衡被打破时,就可能导致垂体腺瘤的发生。
四、脑垂体腺瘤的临床表现
(一)激素分泌异常相关表现
不同类型的功能性垂体腺瘤有其特征性的临床表现,如前面提到的泌乳素腺瘤的闭经-泌乳、生长激素腺瘤的巨人症或肢端肥大症等。
(二)肿瘤压迫相关表现
1.视力视野障碍:肿瘤向上生长压迫视神经交叉时,早期可出现视野缺损,常见的有双颞侧偏盲,随着肿瘤增大,可导致视力下降,甚至失明。这是因为视神经交叉位于垂体上方,肿瘤的压迫会影响视神经传导视觉信号。
2.头痛:肿瘤增大引起颅内压升高或牵拉垂体包膜等可导致头痛,头痛部位多为双侧额部、颞部等。
3.其他压迫表现:肿瘤向周围组织侵犯还可能影响下丘脑功能,导致下丘脑-垂体-靶腺轴功能紊乱,出现尿崩症(表现为大量排尿、口渴、多饮等)等症状。
五、脑垂体腺瘤的诊断
(一)影像学检查
1.垂体MRI:是诊断垂体腺瘤的重要影像学方法,可清晰显示垂体腺瘤的大小、位置、与周围组织的关系等。微腺瘤在垂体MRI上可表现为垂体柄偏移、垂体信号异常等;大腺瘤则可见明显的垂体占位性病变。
2.CT检查:对于垂体腺瘤的诊断也有一定价值,但不如MRI敏感,可用于初步筛查及了解有无钙化等情况。
(二)实验室检查
测定垂体相关激素水平是诊断功能性垂体腺瘤的关键。如测定泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素等水平,结合临床症状可明确是否为功能性垂体腺瘤及具体类型。例如,泌乳素腺瘤患者血清泌乳素水平通常明显升高,可高于正常上限数倍甚至数十倍。
六、脑垂体腺瘤的治疗
(一)手术治疗
经蝶窦手术是目前治疗垂体腺瘤的主要手术方式之一,具有创伤小、恢复快等优点,可切除肿瘤,解除肿瘤对周围组织的压迫。对于一些较大的垂体腺瘤,可能需要开颅手术。
(二)药物治疗
对于某些功能性垂体腺瘤,如泌乳素腺瘤,可首选药物治疗,常用药物为多巴胺激动剂(如溴隐亭等),药物可以抑制泌乳素的分泌,缩小肿瘤体积。生长激素腺瘤也可使用生长抑素类似物等药物进行治疗。
(三)放射治疗
适用于手术残留、术后复发、不能耐受手术等情况的垂体腺瘤患者,通过放射线抑制肿瘤细胞的生长。
七、不同人群脑垂体腺瘤的特点及注意事项
(一)儿童患者
儿童脑垂体腺瘤相对少见,但一旦发病,由于处于生长发育阶段,巨人症等表现更为明显。在治疗方面,需谨慎选择治疗方案,优先考虑对生长发育影响较小的治疗方式。手术时要特别注意保护垂体及周围正常组织,避免影响儿童的内分泌功能和生长发育。术后要密切监测生长激素、甲状腺激素等相关激素水平,及时调整治疗方案。
(二)成年患者
成年患者的临床表现更多与激素分泌异常导致的代谢紊乱及肿瘤压迫引起的神经症状相关。在治疗决策上,要综合考虑患者的生育需求、全身健康状况等因素。例如,有生育需求的女性泌乳素腺瘤患者,在选择药物治疗时要考虑药物对胎儿的影响;对于有心血管疾病等并发症的生长激素腺瘤患者,在治疗肿瘤的同时要积极控制并发症。
(三)老年患者
老年患者垂体腺瘤的生长相对缓慢,临床表现可能不典型,部分患者可能仅表现为轻微的头痛、视力下降等。在治疗上要更加谨慎,评估手术风险和放射治疗对全身状况的影响。对于无明显症状且肿瘤无明显进展的老年患者,可采取观察等待的策略,但需定期进行影像学检查和激素水平监测。



