鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病,有多种类型,主要由遗传因素致角质形成细胞增殖分化异常、表皮屏障功能受损等引发,不同类型遗传方式不同,环境、年龄、性别等因素也会影响病情,冬季等干燥环境、过度清洁等会加重症状,新生儿、儿童等不同年龄段表现有别,性联隐性鱼鳞病几乎仅见于男性。
寻常型鱼鳞病
常染色体显性遗传,是最常见的鱼鳞病类型。出生后数月开始发病,好发于四肢伸侧及背部,皮肤干燥,伴有细碎的糠状鳞屑,呈菱形或多角形,淡褐色至深褐色,紧贴皮肤,不易剥离。病情轻重不一,冬季加重,夏季减轻。
性联隐性鱼鳞病
性联隐性遗传,较少见,几乎仅见于男性。出生时或出生后不久发病,皮疹遍布全身,以四肢屈侧、颈部、面部受累较重。皮肤干燥粗糙,鳞屑大而显著,呈褐色至黑色,紧紧附着于皮肤。
板层状鱼鳞病
常染色体隐性遗传,出生时即发病,全身覆盖一层广泛的火棉胶状膜,出生后膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性红斑,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央粘着,边缘游离。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
常染色体显性遗传,出生时即有皮肤发红、湿润,覆盖大片角质性疣状鳞屑,数日后鳞屑脱落,皮肤发红,可见大疱,好发于四肢屈侧及皱襞处。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
常染色体隐性遗传,出生时全身即为一层火棉胶状膜紧紧包裹,数日后膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性红斑和鳞屑,泛发全身,以肢体屈侧、皱襞及外阴等处较为明显。
为什么会得鱼鳞病
鱼鳞病的发生主要与遗传因素有关,是由于基因缺陷导致角质形成细胞增殖和分化异常,使表皮的屏障功能受损,水分丢失增加,从而出现皮肤干燥、鳞屑等表现。
遗传因素是主要病因
不同类型的鱼鳞病有不同的遗传方式。例如寻常型鱼鳞病是常染色体显性遗传,致病基因主要是丝聚合蛋白原基因(FLG)突变,该基因的突变会影响丝聚合蛋白的合成,而丝聚合蛋白是角质层中天然保湿因子的主要来源,丝聚合蛋白缺乏会导致皮肤保湿功能障碍,进而引发鱼鳞病。性联隐性鱼鳞病是由X染色体上的类固醇硫酸酯酶基因(STS)突变引起,该基因缺失或突变会导致类固醇硫酸酯酶缺乏,影响皮肤角质层的正常代谢。板层状鱼鳞病的致病基因与TGM1基因等有关,TGM1基因编码转谷氨酰胺酶1,该酶对角质层细胞间脂质的正常形成起重要作用,基因异常会导致脂质代谢异常,出现皮肤鳞屑等表现。
环境因素的影响
季节变化对鱼鳞病有一定影响,冬季气候干燥,皮肤水分流失加快,鱼鳞病的症状往往会加重。此外,皮肤过度清洁、使用刺激性强的肥皂或清洁剂等也可能加重鱼鳞病的皮肤干燥和鳞屑症状。对于一些患者,长期处于干燥、寒冷的环境中,或者皮肤受到外伤、感染等因素刺激,也可能诱发或加重鱼鳞病的病情。
年龄因素的影响
在不同年龄段,鱼鳞病的表现可能有所不同。新生儿期的先天性鱼鳞病样红皮病患儿,出生时就有明显的皮肤表现;儿童和青少年时期,寻常型鱼鳞病等的症状可能逐渐显现并随年龄增长而有一定变化,部分患者到成年后病情可能会有所减轻,但皮肤干燥等问题往往持续存在;老年人由于皮肤的生理功能减退,皮肤更加干燥,鱼鳞病的症状也可能相对更明显。
性别因素的影响
性联隐性鱼鳞病几乎仅见于男性,这与它的X连锁隐性遗传方式有关,女性为携带者,男性患病概率较高;而寻常型鱼鳞病、板层状鱼鳞病等在男女中的发病概率没有明显的性别差异。
总之,鱼鳞病主要是由遗传因素决定发病基础,同时环境等多种因素会对其病情的严重程度和表现产生影响。



