甲状旁腺肿瘤是什么病

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甲状旁腺肿瘤包括腺瘤和腺癌,腺瘤常见约占80%-85%多为良性,腺癌少见约占1%-5%具侵袭性;临床表现有高钙血症相关的神经、消化、泌尿系统表现及甲状旁腺功能亢进相关骨骼改变;诊断靠血钙、血磷、PTH实验室检查及超声、核素扫描、CT、MRI等影像学检查;治疗上腺瘤手术切除效果好,腺癌需广泛切除并可能辅助放疗;预后腺瘤大多良好,腺癌相对较差易复发转移。

一、定义与解剖基础

甲状旁腺肿瘤是源于甲状旁腺组织的肿瘤性病变。甲状旁腺通常有4枚,位于甲状腺背侧,主要功能是分泌甲状旁腺激素(PTH),PTH对维持钙、磷代谢平衡起着关键作用,它能促进骨钙释放、肾小管对钙的重吸收以及促进活性维生素D的合成等。

二、分类

1.甲状旁腺腺瘤

多为单发,是最常见的甲状旁腺肿瘤类型,约占80%-85%。通常为良性,肿瘤细胞主要是主细胞或嗜酸细胞。患者多表现为高钙血症相关症状,如乏力、多尿、便秘等,是由于腺瘤自主分泌过多PTH导致血钙升高。

2.甲状旁腺腺癌

相对少见,约占甲状旁腺肿瘤的1%-5%。肿瘤具有侵袭性,除了引起高钙血症外,还可能侵犯周围组织,如颈部血管、神经等,影像学检查可发现肿瘤边界不清、有周围组织侵犯等表现,病理上可看到肿瘤细胞异型性明显、有包膜侵犯和远处转移等特征。

三、临床表现

1.高钙血症表现

神经系统:患者可能出现记忆力减退、情绪不稳定、抑郁等,严重时可出现嗜睡、昏迷。这是因为高血钙影响神经细胞的兴奋性传导等。

消化系统:可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、便秘等,长期高钙血症还可能导致胃、十二指肠溃疡及胰腺炎等,机制与高钙刺激胃肠道黏膜以及影响消化液分泌等有关。

泌尿系统:多尿、口渴,长期高钙血症可引起肾钙化、肾结石,进而导致肾功能损害,表现为蛋白尿、血尿等,这是由于钙在肾脏沉积以及影响肾小管功能等。

2.甲状旁腺功能亢进相关表现

除上述高钙血症表现外,甲状旁腺腺瘤患者还可能有骨骼系统的改变,如骨质疏松、骨痛,甚至发生病理性骨折,尤其是绝经后女性患者可能因本身存在骨质疏松基础,高钙血症进一步加重骨丢失。

四、诊断方法

1.实验室检查

血钙:测定血钙是重要的筛查指标,多数甲状旁腺肿瘤患者血钙升高,一般超过2.75mmol/L。

血磷:血磷常降低,因为PTH增多抑制肾小管对磷的重吸收。

甲状旁腺激素(PTH):多数患者PTH水平升高,且与血钙水平呈正相关,这是诊断甲状旁腺肿瘤的关键指标之一。

2.影像学检查

超声检查:可初步定位甲状旁腺肿瘤,能发现甲状腺背侧直径大于1cm的甲状旁腺肿物,具有无创、简便的优点,但对于纵隔内的甲状旁腺肿瘤可能显示不清。

核素扫描(如99mTc-MIBI扫描):对甲状旁腺肿瘤的定位诊断价值较高,敏感性可达80%-90%,能帮助确定肿瘤的位置,尤其是异位甲状旁腺肿瘤的定位。

CT及MRI检查:有助于更精确地了解肿瘤的大小、与周围组织的关系等,CT对于发现钙化等情况较为敏感,MRI在显示肿瘤与血管、神经等软组织的关系上有优势。

五、治疗

1.手术治疗

甲状旁腺腺瘤:手术切除是主要的治疗方法,通常行患侧甲状旁腺腺瘤摘除术,手术效果较好,术后高钙血症多可纠正。对于儿童患者,手术需谨慎评估,要充分考虑手术对甲状旁腺功能的影响以及生长发育等因素,尽量减少对正常甲状旁腺组织的损伤。

甲状旁腺腺癌:手术是首选治疗方法,但由于其侵袭性,往往需要广泛切除,包括周围受侵犯的组织等,术后可能需要辅助治疗,如放射治疗等,但放疗的效果尚存在争议。对于女性患者,要考虑到术后内分泌等变化对其生活质量的影响,尤其是育龄期女性可能涉及生育等问题。

六、预后

1.甲状旁腺腺瘤:大多数患者经手术切除后预后良好,高钙血症纠正,甲状旁腺功能恢复正常,可正常生活,对寿命影响较小。但如果术后出现甲状旁腺功能低下,需要补充钙剂和维生素D等治疗,一般经过一段时间调整多可恢复。

2.甲状旁腺腺癌:预后相对较差,术后容易复发和转移,复发率较高,患者5年生存率较低,且复发后再次治疗较为困难,对患者的生存质量和寿命有较大影响。女性患者在治疗后还需关注内分泌及心理等多方面的恢复情况。

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