原发性外阴癌是发生于女性外阴部位组织的恶性肿瘤，病因包括HPV感染、慢性外阴病变、紫外线照射及免疫功能低下等；临床表现有外阴肿块结节、瘙痒、溃疡等；诊断靠体格检查、病理活检及影像学检查；治疗有手术、放疗、化疗；预后与分期等相关，治疗后需定期随访；老年女性及合并基础疾病患者治疗需特殊关注。
一、定义
原发性外阴癌是一种发生于女性外阴部位的恶性肿瘤，主要起源于外阴的皮肤、黏膜及其附属器等组织。
二、病因
1.人乳头瘤病毒（HPV）感染：大量研究表明，高危型HPV感染是原发性外阴癌的重要危险因素之一，尤其是HPV-16型等。例如，相关流行病学研究发现，外阴癌患者中HPV感染率明显高于正常人群。
2.慢性外阴病变：如外阴上皮内非瘤样病变，尤其是外阴硬化性苔藓伴有上皮不典型增生时，发生恶变的风险增加。长期的外阴瘙痒、慢性炎症刺激等可能促使病变进一步发展为癌。
3.其他因素：紫外线照射可能与外阴癌的发生有关，长期暴露于紫外线下会增加皮肤细胞发生基因突变的概率；另外，免疫功能低下的人群，如艾滋病患者等，由于机体对肿瘤细胞的监视和清除能力下降，也更容易发生外阴癌。
三、临床表现
1.症状
外阴肿块或结节：患者常可发现外阴部位有逐渐增大的肿块或结节，可伴有瘙痒、疼痛等症状。肿块的质地可能较硬，边界不清楚，有的可能会出现破溃、出血等情况。
瘙痒：外阴瘙痒是较为常见的症状之一，部分患者瘙痒症状较为严重，严重影响生活质量。瘙痒可能是由于肿瘤刺激外阴皮肤神经等原因引起。
溃疡形成：随着病情进展，肿块可能发生破溃形成溃疡，溃疡边缘不整齐，底部可能有坏死组织，伴有恶臭等。
2.体征
外阴局部可见异常的新生物，可能伴有色素改变，如颜色加深或变浅等情况，病变部位的皮肤或黏膜可能出现增厚、粗糙等改变。
四、诊断方法
1.体格检查：医生通过对外阴的视诊和触诊，初步了解病变的部位、大小、形态、质地等情况，判断是否存在可疑的恶性病变迹象。
2.病理活检：这是确诊原发性外阴癌的金标准。医生会取病变部位的组织进行病理检查，通过显微镜观察细胞的形态、结构等，以明确是否为癌组织以及癌的病理类型等。
3.影像学检查
超声检查：可以了解外阴肿瘤的大小、位置以及与周围组织的关系等，有助于初步评估病情。
CT及MRI检查：能够更清晰地显示外阴肿瘤的范围、有无盆腔淋巴结转移等情况，对于制定治疗方案具有重要的指导意义。
五、治疗
1.手术治疗：是原发性外阴癌的主要治疗手段。根据肿瘤的分期等情况，可选择外阴局部广泛切除术、外阴根治术等不同的手术方式。对于有淋巴结转移风险或已发现淋巴结转移的患者，可能还需要进行淋巴结清扫术。
2.放疗：适用于不能手术切除的患者、术后切缘阳性或有高危复发因素的患者等。放疗可以通过高能射线杀灭肿瘤细胞，控制肿瘤的生长和扩散。
3.化疗：多用于晚期或复发转移的外阴癌患者，可采用全身化疗或局部化疗等方式，通过药物抑制肿瘤细胞的生长和分裂。
六、预后及随访
1.预后：原发性外阴癌的预后与肿瘤的分期密切相关。早期外阴癌患者经过积极治疗后，预后相对较好，5年生存率较高；而晚期患者预后则较差。另外，肿瘤的病理类型、患者的身体状况等也会影响预后。
2.随访：患者治疗后需要定期进行随访。随访内容包括体格检查、影像学检查（如超声、CT等）、肿瘤标志物检测等，以便早期发现复发或转移情况，及时采取相应的治疗措施。一般在治疗后的前2年，需要每3-6个月随访一次；之后可根据情况适当延长随访间隔时间。
七、特殊人群注意事项
1.老年女性：老年女性患原发性外阴癌时，身体各器官功能相对减退，在治疗过程中需要更加注重对心肺功能等的评估，选择相对温和且适合其身体状况的治疗方案。例如，在手术前要充分评估心肺功能，确保手术能够安全进行；在放疗或化疗时，要密切观察是否出现严重的不良反应，并及时调整治疗方案。
2.合并基础疾病的患者：如果患者合并有糖尿病、高血压等基础疾病，在治疗原发性外阴癌时，需要同时控制基础疾病。例如，糖尿病患者需要将血糖控制在合适的范围内，以利于伤口的愈合等；高血压患者要将血压控制平稳，减少手术等治疗过程中的风险。在治疗过程中要加强对基础疾病的监测和管理。
