脊髓炎包括急性脊髓炎和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),急性脊髓炎有运动、感觉、自主神经功能障碍等症状,NMOSD有视神经和脊髓相关症状且常复发-缓解;脊髓炎病因有感染后免疫反应(病毒、细菌感染可引发)和自身免疫性疾病相关(多发性硬化相关脊髓炎、NMOSD与自身抗体等有关)。
一、脊髓炎的症状
(一)急性脊髓炎
1.运动障碍
多见于青壮年,起病较急。首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根痛,进而发展为脊髓完全性横贯性损害,表现为病变节段以下肢体瘫痪。急性期常呈脊髓休克状态,表现为肌张力减低、腱反射消失、病理反射引不出等。恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理反射,肢体肌力逐渐恢复。
对于儿童患者,可能起病相对较急,运动障碍的表现可能因年龄差异略有不同,但总体也是从下肢无力逐渐发展,严重时可影响呼吸肌导致呼吸困难,需要密切关注呼吸情况。在女性患者中,发病年龄与男性无明显差异,但需注意在生理期等特殊时期身体状况可能对病情有一定影响,而生活方式如长期缺乏运动等可能增加发病后恢复的难度。有既往病史的患者,如曾有免疫系统疾病等,在急性脊髓炎发作时运动障碍可能更易出现且恢复相对较慢。
2.感觉障碍
病变节段以下所有感觉丧失,在感觉消失平面上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常。例如,患者会感觉病变节段水平以下皮肤对痛觉、温度觉、触觉等的感知完全消失,这对于患者的自我感知和日常生活影响较大,如无法准确感知肢体位置等。
儿童患者感觉障碍的表现可能更难准确表述,但可通过一些简单的检查如痛觉刺激等发现异常。女性患者在感觉障碍时可能更关注自身身体感知的变化,生活方式中如果有长期接触刺激性物质等情况可能影响对感觉异常的早期发现。有病史的患者感觉障碍可能与原发病有关联,恢复过程中感觉恢复也会受到多种因素影响。
3.自主神经功能障碍
早期表现为尿便潴留,膀胱无充盈感,需留置导尿;随着病情恢复,可能出现反射性排尿。病变平面以下无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、发凉等。男性患者可能因自主神经功能障碍影响生殖系统相关的自主神经功能,女性患者则可能影响月经周期等自主神经调节的相关功能。儿童患者自主神经功能发育尚不完善,出现尿便潴留等情况时护理更为关键。生活方式中如果有不良的排尿习惯等可能加重自主神经功能障碍的情况,有病史的患者自主神经功能恢复可能更缓慢。
(二)视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)
1.视神经症状
表现为单眼或双眼视力急剧下降,可伴有眼球疼痛,眼底检查可见视神经乳头水肿或苍白等改变。在不同年龄人群中,儿童患者视力下降可能影响其学习和生活,如无法看清黑板等。女性患者在生理期等激素水平变化时,视神经症状可能有一定波动。有既往眼部病史的患者发生视神经脊髓炎谱系疾病时,视神经症状可能更严重且恢复更困难。
2.脊髓症状
与急性脊髓炎类似的运动、感觉及自主神经功能障碍表现,但常呈现复发-缓解的病程,复发次数越多,脊髓损害可能越重。对于儿童患者,复发可能影响其生长发育相关的运动功能等。女性患者在激素水平变化时可能影响复发的频率等。有病史的患者在复发时脊髓症状可能更易出现且恢复更差。
二、脊髓炎的病因
(一)感染后免疫反应
1.病毒感染
许多病毒感染可引起脊髓炎,如流感病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)等。例如,在流感病毒感染后,机体的免疫系统会产生免疫反应,部分患者可能因为免疫调节异常,导致针对脊髓组织的免疫攻击,引发脊髓炎症。儿童由于免疫系统尚未完全发育成熟,在病毒感染后更易出现免疫调节紊乱从而诱发脊髓炎。女性在生理周期、孕期等免疫功能相对波动时期,感染病毒后发生脊髓炎的风险可能略有不同。有病毒感染病史且免疫功能较弱的患者,再次感染后发生脊髓炎的概率相对较高。
2.细菌感染
某些细菌感染也可引起脊髓炎,如结核分枝杆菌感染可导致结核性脊髓炎,患者多有结核病史或接触史,结核分枝杆菌可通过血行播散等途径累及脊髓,引起脊髓的炎症反应。对于儿童患者,如果有结核接触史且未规范接种卡介苗等,发生结核性脊髓炎的风险增加。女性患者在结核感染的易感性上与男性无明显差异,但在孕期等特殊时期感染结核后对脊髓的影响可能更复杂。有结核病史的患者,再次感染或复发时发生脊髓炎的可能性较高。
(二)自身免疫性疾病相关
1.多发性硬化相关脊髓炎
多发性硬化是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,可累及脊髓,导致脊髓炎的表现。其发病机制与自身免疫系统错误地攻击中枢神经系统髓鞘有关。在不同年龄人群中,多发性硬化相关脊髓炎的发病年龄有一定特点,儿童相对少见,但也有报道。女性患者发病率略高于男性,可能与女性体内激素等因素对自身免疫反应的影响有关。有自身免疫性疾病家族史的患者,发生多发性硬化相关脊髓炎的风险增加。
2.视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)
其发病与水通道蛋白-4(AQP4)抗体密切相关,患者体内产生针对AQP4的自身抗体,攻击脊髓等部位的AQP4阳性细胞,导致脊髓炎症。儿童患者中也有发病,女性发病率明显高于男性,在青春期等女性激素水平变化较大的时期可能更易发病。有NMOSD家族史的患者,患病风险增高。