帕金森综合征是常见神经系统退行性疾病影响中老年人病理特征是中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致多巴胺分泌减少引发运动和非运动症状运动症状有震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常等非运动症状包括感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍、精神障碍等病因有原发性及继发性(药物性、中毒性、血管性、外伤性等)诊断靠临床表现及辅助检查(影像学、实验室)治疗有药物、手术、康复、心理支持等特殊人群如老年、儿童、女性及有基础病患者需注意相应事项。
一、定义
帕金森综合征是一种常见的神经系统退行性疾病,主要影响中老年人,其病理特征是中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡,导致多巴胺分泌减少,进而引起一系列运动和非运动症状。
二、主要症状
1.运动症状
震颤:多为静止性震颤,常从一侧上肢远端开始,表现为手指像搓丸样动作,随后可累及同侧下肢及对侧肢体,紧张时加重,睡眠时消失。例如,约70%的患者以震颤为首发症状。
肌强直:患者肢体可出现铅管样强直(被动运动关节时阻力均匀增高)或齿轮样强直(伴有震颤时,被动运动关节可感觉有断续的停顿感,如齿轮转动),导致患者运动迟缓、姿势步态异常等。
运动迟缓:表现为动作缓慢,随意运动减少,如面部表情减少呈面具脸,写字越来越小呈“小写症”等。
姿势步态异常:早期走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,病情进展后出现慌张步态,行走时起步困难,一旦起步,身体前倾,步伐变小变快,难以迅速止步。
2.非运动症状
感觉障碍:部分患者在疾病早期可出现嗅觉减退,随着病情进展,可能出现疼痛,如肢体酸痛等。
睡眠障碍:常见的有入睡困难、多梦、易醒、快动眼睡眠行为障碍等。
自主神经功能障碍:可表现为便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等,例如有的患者会出现起立性眩晕。
精神障碍:如抑郁、焦虑,部分患者可出现幻觉、妄想等。
三、病因
1.原发性帕金森病:病因尚不明确,可能与遗传因素、环境因素(如接触某些杀虫剂、除草剂等)、神经系统老化等多种因素有关。遗传因素方面,约10%的患者有家族遗传倾向,存在相关致病基因。
2.继发性帕金森综合征
药物性:某些药物可引起帕金森综合征,如抗精神病药物(吩噻嗪类、丁酰苯类等)、抗抑郁药物(选择性5-羟色胺再摄取抑制剂等)、钙离子拮抗剂(如氟桂利嗪等)等。
中毒性:一氧化碳中毒、锰中毒、汞中毒等可导致帕金森综合征,例如长期接触锰粉尘的工人易患锰中毒性帕金森综合征。
血管性:多发性脑梗死、低血压性休克等引起的脑供血不足可导致帕金森综合征,如多次脑梗死累及基底节区可出现血管性帕金森综合征。
外伤性:脑部外伤如拳击员痴呆与脑部反复创伤有关,可能导致帕金森综合征样表现。
四、诊断方法
1.临床表现:医生通过详细询问病史,观察患者的症状表现,如典型的运动症状和非运动症状特点来初步判断。
2.辅助检查
影像学检查:头颅CT、MRI检查一般无特征性改变,但可排除其他脑部器质性疾病。功能影像学检查如单光子发射计算机断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET),可发现脑内多巴胺转运体功能显著降低,对早期诊断和病情监测有一定价值。
实验室检查:一般无特异性实验室指标,但可通过检测血清中的多巴胺代谢产物等辅助诊断,排除其他疾病。
五、治疗原则
1.药物治疗:常用药物包括多巴胺替代剂(如左旋多巴制剂)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索)、抗胆碱能药物(如苯海索,但老年患者慎用)、单胺氧化酶B抑制剂(如司来吉兰)等。药物治疗需根据患者的年龄、症状严重程度等个体化选择,以改善症状、提高生活质量为目标,但随着病情进展可能会出现药物疗效减退、异动症等并发症。
2.手术治疗:对于药物治疗效果不佳或出现严重并发症的患者,可考虑手术治疗,如脑深部电刺激术(DBS),通过植入电极刺激脑内相关核团,改善运动症状,但手术有一定适应证和风险。
3.康复治疗:包括运动疗法(如平衡训练、步态训练等)、作业疗法、言语训练等,有助于维持患者的运动功能、改善生活自理能力,提高生活质量。例如,通过平衡训练可降低患者跌倒的风险。
4.心理支持:由于帕金森综合征病程长,病情逐渐进展,患者易出现抑郁、焦虑等心理问题,家属和医护人员应给予患者心理支持,必要时可寻求心理医生的帮助。
六、特殊人群注意事项
1.老年患者:老年帕金森综合征患者常伴有其他基础疾病,在药物治疗时需更加谨慎,密切观察药物不良反应,如左旋多巴制剂可能引起的异动症、精神症状等。同时,康复治疗要根据患者的身体状况适度进行,避免过度疲劳。
2.儿童帕金森综合征患者:儿童帕金森综合征相对少见,病因可能与遗传等因素有关,在诊断和治疗上需更加谨慎,药物选择要充分考虑儿童的生长发育特点,优先考虑非药物干预措施,如康复训练等,且要密切监测药物对儿童生长发育的影响。
3.女性患者:女性帕金森综合征患者在妊娠、哺乳期需特别注意,药物使用需权衡对胎儿或婴儿的影响,应在医生指导下调整治疗方案。同时,要关注女性患者在疾病过程中的心理变化,给予更多的关怀和支持。
4.有基础疾病的患者:对于合并高血压、糖尿病等基础疾病的帕金森综合征患者,在治疗帕金森综合征的同时,要积极控制基础疾病,如在使用抗帕金森药物时,需考虑与基础疾病治疗药物的相互作用,例如使用左旋多巴制剂可能影响血糖控制,需密切监测血糖。



