不典型川崎病临床表现多样，发热持续超5天、热型不典型，有球结膜充血、唇及口腔、手足、皮疹等表现；实验室检查可见血常规白细胞等异常、CRP和血沉升高、心脏超声可发现冠状动脉损害但不典型；需排除败血症等其他疾病，诊断需综合多方面因素，临床应警惕其可能以减少严重并发症。
一、临床表现方面
1.发热特征
发热持续时间较长，通常超过5天，且对抗生素治疗无效。不同年龄人群发热表现可能有差异，婴幼儿可能体温波动相对不规律，而年长儿发热多为持续性高热状态。例如一些研究发现，在儿童群体中，不典型川崎病患儿发热时间常>10天者也不少见，与典型川崎病发热至少5天以上的特点有相似但又有不典型的时长表现。
发热热型多为弛张热，但也有部分患儿发热热型不典型，可呈稽留热等其他热型。
2.球结膜充血
双眼球结膜充血，但无脓性分泌物，这一表现也是不典型川崎病的重要表现之一。各年龄儿童均可出现球结膜充血，但小婴儿可能由于眼部表现观察相对困难，需仔细检查。
3.唇及口腔表现
口唇潮红、皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，但草莓舌表现可能不典型，部分患儿草莓舌表现不明显。不同年龄儿童口唇及口腔表现有一定差异，年长儿可能更易察觉口唇皲裂等情况，而婴幼儿可能更多表现为口腔黏膜充血等。
4.手足症状
急性期手足硬性水肿，手掌和足底潮红，恢复期指（趾）端甲周有膜状脱皮，这一手足表现也存在不典型情况，部分患儿手足症状可能相对较轻，如水肿不明显等。对于新生儿及小婴儿，手足的观察需更加细致，因为其皮肤相对娇嫩，表现可能不典型。
5.皮疹
皮疹多形性，可呈红斑、丘疹等多种形态，但无疱疹及结痂等，皮疹分布可呈向心性等多种分布情况，不同年龄儿童皮疹表现可能有差异，如年长儿皮疹可能相对更易被发现，而婴幼儿皮疹可能被衣物遮盖等因素影响观察。
二、实验室检查方面
1.血常规
白细胞计数升高，以中性粒细胞升高为主，常伴有血小板升高，但是在疾病早期血小板可能无明显升高，随着病程进展血小板才逐渐升高。不同年龄儿童血常规变化有一定特点，例如新生儿白细胞计数正常范围与年长儿不同，其中性粒细胞升高的表现可能需要结合日龄等因素综合判断。
2.C反应蛋白（CRP）和血沉
CRP明显升高，血沉增快，这两项指标常提示体内存在炎症反应，但在不典型川崎病中，可能存在CRP和血沉升高程度与典型川崎病不完全一致的情况，比如部分患儿CRP升高幅度相对典型病例稍低等，但仍能反映炎症状态。不同年龄儿童的CRP和血沉正常参考值不同，需要依据儿童不同年龄段来判断其升高是否异常。
3.心脏超声检查
可发现冠状动脉损害，如冠状动脉扩张等，但可能冠状动脉扩张程度相对典型川崎病不那么典型，比如扩张程度在临界值范围等情况。对于不同年龄儿童进行心脏超声检查时，操作的难度和观察的重点略有不同，小婴儿由于心脏位置等因素，超声观察冠状动脉可能相对复杂些，但仍需仔细评估冠状动脉情况。
三、排除其他疾病方面
需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病，如败血症、猩红热、渗出性多形性红斑等。在排除过程中，要依据不同疾病的特点进行详细的病史询问、全面的体格检查及相关辅助检查。例如排除败血症需要进行血培养等检查，排除猩红热需依据其特有的皮疹表现、杨梅舌等典型表现及相关病原学检查等。不同年龄儿童感染性疾病的发生概率和种类不同，在排除其他疾病时要充分考虑年龄因素对疾病诊断的影响。
不典型川崎病的诊断需要综合临床表现、实验室检查以及排除其他疾病等多方面因素来进行，在临床工作中要高度警惕不典型川崎病的可能，尤其是对于有持续发热等表现且不符合典型川崎病表现的患儿，要及时进行相关检查以明确诊断，以便早期进行干预，减少冠状动脉损害等严重并发症的发生。
