小孩脾大的原因包括感染性因素(病毒、细菌、寄生虫感染)、血液系统疾病(溶血性贫血、白血病、恶性淋巴瘤)、结缔组织病(系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎)及其他因素(代谢性疾病、淤血),其危害有影响脾脏功能(免疫功能受影响、血细胞破坏增加)、压迫周围组织(压迫胃肠道、压迫周围血管)、增加其他并发症风险(脾破裂风险增加、影响血液系统疾病预后)。
一、小孩脾大的原因
(一)感染性因素
1.病毒感染:
例如EB病毒感染,可引起传染性单核细胞增多症,除了有发热、咽峡炎、淋巴结肿大等表现外,常伴有脾大,这是因为病毒在体内大量复制,刺激免疫系统,导致脾脏免疫反应性增生。在儿童中,EB病毒感染较为常见,尤其是学龄期儿童,其发病与密切接触等因素有关。
巨细胞病毒感染也可导致小孩脾大,巨细胞病毒感染可引起多系统损害,累及脾脏时,会使脾脏组织细胞增生,体积增大,这种感染在先天性感染或免疫功能低下的儿童中更易发生。
2.细菌感染:
伤寒杆菌感染是常见的引起小孩脾大的细菌感染原因之一,伤寒杆菌经消化道进入人体后,在肠道繁殖并进入血液,形成菌血症,进而累及脾脏,导致脾脏单核-巨噬细胞增生,引起脾大。儿童在卫生条件较差的环境中更容易感染伤寒杆菌。
败血症也可导致脾大,各种细菌引起的败血症,细菌及其毒素可刺激脾脏的单核-巨噬细胞系统,使其活跃增生,从而出现脾大,如金黄色葡萄球菌败血症等,在儿童免疫功能不完善时,更容易发生败血症并导致脾大。
3.寄生虫感染:
疟疾是由疟原虫感染引起的寄生虫病,疟原虫在红细胞内繁殖,引起红细胞破裂,释放出裂殖子等物质,刺激机体免疫反应,导致脾脏充血、单核-巨噬细胞增生,从而出现脾大,在疟疾流行地区的儿童中较为常见。
黑热病是由杜氏利什曼原虫感染引起,利什曼原虫主要侵犯巨噬细胞,在脾脏内大量繁殖,使脾脏巨噬细胞显著增生,导致脾大,这在一些贫困地区的儿童中可能会发生。
(二)血液系统疾病
1.溶血性贫血:
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜缺陷,导致红细胞变形性降低,在脾脏内被过度破坏,脾脏单核-巨噬细胞系统代偿性增生,引起脾大。儿童时期发病,可出现黄疸、贫血、脾大等表现。
自身免疫性溶血性贫血也可导致脾大,机体产生自身抗体,破坏自身红细胞,红细胞破坏过多,脾脏需要清除这些破坏的红细胞,导致脾脏增生肿大,儿童可因感染、药物等因素诱发自身免疫性溶血性贫血,进而出现脾大。
2.白血病:
急性白血病时,白血病细胞在骨髓内大量增殖,抑制正常造血功能,同时可浸润脾脏等组织,导致脾脏肿大。儿童急性淋巴细胞白血病较为常见,白血病细胞浸润脾脏,使脾脏体积增大,患儿可伴有发热、贫血、出血等表现。
慢性白血病在儿童中相对少见,但也可出现脾大,如慢性粒细胞白血病,骨髓中粒细胞大量增殖,积累到一定程度会浸润脾脏,引起脾大,儿童发病时可能有乏力、食欲减退等非特异性表现。
3.恶性淋巴瘤:
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤都可累及脾脏,导致脾大。淋巴瘤细胞在脾脏内浸润,引起脾脏肿大,儿童恶性淋巴瘤发病可能与病毒感染等因素有关,如EB病毒与某些类型的淋巴瘤相关,患儿可出现无痛性进行性淋巴结肿大、脾大等表现。
(三)结缔组织病
1.系统性红斑狼疮:
这是一种自身免疫性结缔组织病,儿童也可发病,体内产生多种自身抗体,累及脾脏时,可引起脾脏免疫性损伤和增生,导致脾大。患儿除了脾大外,还可出现面部红斑、关节疼痛、发热等多系统受累的表现。
2.幼年特发性关节炎:
部分幼年特发性关节炎患儿可出现脾大,其发病机制与自身免疫反应有关,免疫系统异常激活,导致脾脏炎症反应和组织增生,引起脾大,患儿主要表现为关节肿胀、疼痛、发热等症状。
(四)其他因素
1.代谢性疾病:
戈谢病是一种常染色体隐性遗传性代谢性疾病,由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏,导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积,这些细胞主要浸润脾脏、肝脏等器官,使脾脏肿大,儿童发病时可出现肝脾大、贫血、骨痛等表现。
尼曼-匹克病也是一种脂质代谢障碍性疾病,由于神经鞘磷脂酶缺乏,神经鞘磷脂在单核-巨噬细胞内蓄积,导致脾脏等器官肿大,儿童患者有肝脾大、神经系统症状等表现。
2.淤血:
门静脉高压可导致小孩脾大,如肝硬化引起的门静脉高压,门静脉血流受阻,脾脏血液回流不畅,导致脾脏淤血,进而引起脾脏纤维组织增生和脾大。儿童时期肝硬化相对少见,但一些先天性疾病如先天性胆道闭锁等可能导致肝硬化,进而引起门静脉高压和脾大。
心功能不全也可引起淤血导致脾大,例如某些先天性心脏病导致心功能不全,体循环或肺循环淤血,影响脾脏血液回流,使脾脏淤血肿大,儿童先天性心脏病患儿如果病情较重,心功能不全时可能出现脾大。
二、小孩脾大的危害
(一)影响脾脏功能
1.免疫功能受影响:
脾脏是重要的免疫器官,脾大时,脾脏的免疫功能可能会发生紊乱。正常情况下,脾脏可以过滤血液,清除病原体等异物,参与免疫应答。脾大时,这种过滤和免疫功能可能下降,导致儿童更容易发生感染性疾病。例如,脾大的儿童对病毒、细菌等病原体的清除能力减弱,发生呼吸道感染、消化道感染等的频率可能增加。
2.血细胞破坏增加:
脾大可能会过度破坏血细胞。在溶血性贫血等疾病导致脾大时,脾脏内的巨噬细胞会过度吞噬红细胞、白细胞等,导致外周血细胞减少。例如,红细胞过度破坏会引起贫血,使儿童出现面色苍白、乏力等表现;白细胞减少会使儿童抵抗力下降,更容易发生感染;血小板减少会导致出血倾向增加,如皮肤瘀点、瘀斑等。
(二)压迫周围组织
1.压迫胃肠道:
脾大可能会压迫胃肠道,引起消化道症状。患儿可能出现腹胀、食欲减退等表现,影响营养物质的摄入,进而影响儿童的生长发育。因为脾脏增大占据腹腔空间,压迫胃肠道,导致胃肠道蠕动和消化功能受到一定影响,儿童进食后可能很快出现饱腹感,从而减少食物的摄入,长期如此会影响营养的吸收和身体的生长。
2.压迫周围血管:
脾大还可能压迫周围血管,影响血液循环。例如,压迫门静脉等血管时,可能会加重门静脉高压的情况,导致腹水等并发症的发生风险增加。腹水会进一步影响儿童的呼吸等功能,使儿童出现呼吸困难等表现,严重影响儿童的生活质量。
(三)增加其他并发症风险
1.脾破裂风险增加:
脾大时,脾脏质地相对较脆,受到外力撞击等情况下更容易发生破裂。儿童活泼好动,在玩耍等过程中容易受到碰撞等,一旦发生脾破裂,会引起大量内出血,严重时可危及生命。例如,在学校活动、户外运动等情况下,脾大的儿童发生脾破裂的风险比正常儿童高很多,需要特别注意防护。
2.影响血液系统疾病预后:
在血液系统疾病中,脾大往往提示病情较为严重,会影响疾病的预后。例如,白血病患儿如果伴有脾大,通常提示疾病处于较活跃的阶段,治疗难度可能增加,预后相对较差。而对于溶血性贫血等疾病,脾大可能会使病情反复发作,难以彻底治愈,长期影响儿童的健康状况。



