核黄疸早期神经系统有肌张力减退、吸吮及拥抱反射异常表现,胆红素水平相关有皮肤黏膜黄染早且重、血清胆红素显著升高情况,其他系统有呼吸节律不整、听觉异常表现,其因患儿年龄、病情等因素不同早期表现各异且与新生儿自身生理特点及胆红素毒性作用相关。
核黄疸又称胆红素脑病,是由于血清未结合胆红素过高进入中枢神经系统,导致神经细胞黄染、变性坏死,以基底核、下丘脑神经核和脑干神经核等部位受累为主。其早期表现因患儿年龄、病情严重程度等因素而有所不同,以下是不同方面的早期表现:
神经系统方面
肌张力改变:
对于新生儿来说,早期可能出现肌张力减退。这是因为胆红素沉积影响了神经传导,使得肌肉的张力降低,表现为肢体松软,活动减少。例如,患儿的四肢活动较正常新生儿显得无力,拥抱反射等原始反射减弱。
随着病情进展,肌张力可能会发生变化,但早期主要以肌张力减退为常见表现之一,这与胆红素对神经肌肉接头处及神经传导通路的影响有关,不同日龄、体重的新生儿对胆红素的耐受性不同,早产儿相对足月儿更易出现肌张力异常情况。
吸吮反射和拥抱反射异常:
吸吮反射减弱或消失是常见表现。新生儿的吸吮是一种重要的生理反射,当核黄疸早期时,由于神经系统受损,吸吮反射会变得迟钝,患儿吃奶无力,难以有效地吸吮乳汁。
拥抱反射也会出现异常。正常新生儿受到外界刺激时会出现拥抱反射,表现为两臂外展,手指张开等动作,而核黄疸早期患儿的拥抱反射可能减弱或不对称,这是因为胆红素影响了中枢神经系统对反射的调控,不同性别新生儿在这方面的表现差异可能不显著,但不同胎龄的早产儿受影响更为明显,因为其神经系统发育相对不成熟,对胆红素的毒性更敏感。
胆红素水平相关表现
皮肤黏膜黄染:
核黄疸患儿多有明显的皮肤黏膜黄染,且黄疸出现时间早、进展快。正常新生儿生理性黄疸一般在出生后2-3天出现,而核黄疸患儿的黄疸往往在出生后24小时内就可出现,并且黄疸程度较重,皮肤呈现明显的黄色,巩膜也会黄染,这是由于血清中未结合胆红素升高,胆红素沉积在皮肤黏膜下导致的,不同种族新生儿在黄疸表现上可能有一定差异,但本质都是胆红素代谢异常引起。
血清胆红素数值变化:
血清总胆红素水平会显著升高,尤其是未结合胆红素升高更为明显。一般来说,足月儿血清总胆红素超过342μmol/L(20mg/dl),早产儿超过257μmol/L(15mg/dl)时,就有发生核黄疸的风险,在早期就可通过实验室检查发现胆红素水平异常升高,这与新生儿肝脏对胆红素的摄取、结合和排泄功能不完善有关,不同日龄新生儿肝脏酶系统发育程度不同,早产儿肝脏相关酶活性更低,更易出现胆红素蓄积。
其他系统早期表现
呼吸方面:
可能出现呼吸节律不整。由于胆红素对呼吸中枢及相关神经结构的影响,患儿早期可表现为呼吸频率改变,呼吸节律变得不规则,如出现呼吸暂停、呼吸加快或减慢等情况。这与中枢神经系统受累,影响了呼吸中枢的正常调控有关,不同胎龄新生儿呼吸中枢发育程度不同,早产儿呼吸中枢更易受胆红素影响,导致呼吸方面的异常表现,性别差异在呼吸表现上不突出,但不同体重的新生儿呼吸功能基础不同,体重较低的新生儿呼吸调节能力更弱。
听觉方面:
早期可能出现听觉异常。通过脑干听觉诱发电位等检查可发现异常,胆红素沉积可能影响听觉传导通路,导致患儿对声音的反应变得不敏感。这是因为听觉相关的神经结构受到胆红素的毒性作用,不同年龄阶段儿童听觉系统发育不同,新生儿期听觉系统尚在发育中,更易受核黄疸早期影响,性别因素对听觉早期表现影响不大,但不同个体的遗传因素可能导致对胆红素毒性的易感性不同。



