脾大的原因包括感染性因素如病毒、细菌、寄生虫感染,血液系统疾病如溶血性贫血、白血病、恶性淋巴瘤,淤血性因素如门脉高压,结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎,其他因素如代谢性疾病、脾肿瘤不同年龄性别人群脾大原因有差异生活方式及基础疾病与脾大相关面对脾大患者需详细询问病史体格检查及辅助检查明确原因针对性治疗。
一、感染性因素
1.病毒感染:
传染性单核细胞增多症:由EB病毒感染引起,多见于青少年。患者会出现发热、咽痛、肝脾大等表现,外周血中淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞,血清中可检测到EB病毒抗体等相关指标异常。
病毒性肝炎:如乙型肝炎、丙型肝炎等。肝炎病毒感染后,病毒在肝细胞内复制,引起免疫反应,导致肝细胞炎症、坏死,进而影响肝脏的正常结构和功能,出现脾大。在乙肝患者中,慢性乙肝病毒持续感染可逐渐发展为肝硬化,脾大是肝硬化门脉高压的重要表现之一;丙肝患者感染后也可能出现脾大等肝脏病变表现。
2.细菌感染:
伤寒:由伤寒杆菌引起,患者会有持续发热、相对缓脉、全身中毒症状等,脾脏可因单核-巨噬细胞增生而肿大,一般在病程第1-2周可触及脾脏,白细胞计数多减少。
败血症:多种细菌进入血液并繁殖,释放毒素,引起全身感染。细菌及其毒素可刺激脾脏的单核-巨噬细胞系统增生,导致脾大,同时患者可有高热、寒战、皮肤瘀点等表现。
3.寄生虫感染:
疟疾:由疟原虫感染引起,疟原虫在红细胞内繁殖,引起红细胞破裂,释放出裂殖子和代谢产物,刺激机体的免疫反应。脾脏中的巨噬细胞吞噬受感染的红细胞等,导致脾大,患者有周期性发作的寒战、高热、大汗等症状。
黑热病:由杜氏利什曼原虫感染引起,主要通过白蛉叮咬传播。利什曼原虫在巨噬细胞内繁殖,使巨噬细胞大量增生,脾脏明显肿大,患者有长期发热、贫血、消瘦等表现,血常规检查可见全血细胞减少等。
二、血液系统疾病
1.溶血性贫血:
遗传性球形红细胞增多症:是一种常染色体显性遗传性疾病,由于红细胞膜缺陷,导致红细胞变形性降低,在脾脏中被破坏增加。患者有贫血、黄疸、脾大等表现,外周血中球形红细胞增多,红细胞渗透脆性增加。
自身免疫性溶血性贫血:机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体,与红细胞表面抗原结合,导致红细胞破坏增加。脾脏是破坏红细胞的重要场所之一,所以会出现脾大,患者有贫血、黄疸等表现,Coombs试验多为阳性。
2.白血病:
慢性粒细胞白血病:多见于中年以上人群,骨髓中粒细胞大量增殖,积累在骨髓腔中,同时可浸润到脾脏等器官。脾脏常明显肿大,甚至可占据腹腔大部,患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等表现,血常规检查可见白细胞显著增高,外周血中可见各阶段粒细胞,骨髓穿刺检查可见粒细胞极度增生。
急性白血病:无论是急性淋巴细胞白血病还是急性髓系白血病,白血病细胞在骨髓中大量增殖并浸润骨髓,同时可浸润到脾脏等组织器官,引起脾大,患者有发热、贫血、出血等表现,血常规和骨髓穿刺检查是诊断的重要依据,可见大量原始和幼稚细胞。
3.恶性淋巴瘤:
霍奇金淋巴瘤:多见于青年,病理上有特征性的Reed-Sternberg细胞。淋巴瘤细胞可侵犯脾脏,导致脾大,患者有无痛性进行性淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、消瘦等全身症状,影像学检查可发现脾脏受累情况。
非霍奇金淋巴瘤:病理类型多样,肿瘤细胞可累及脾脏,引起脾大,临床表现为淋巴结肿大、发热、消瘦等,根据不同的病理类型和分期,治疗和预后有所不同。
三、淤血性因素
1.门脉高压:
肝硬化:各种原因引起的肝硬化,如乙肝肝硬化、酒精性肝硬化等,导致肝内纤维组织增生,肝血管结构改建,门静脉血流受阻,门静脉压力升高。为了缓解门静脉高压,脾脏的门静脉回流受阻,脾静脉淤血,引起脾大,同时可伴有腹水、食管胃底静脉曲张等表现。
门静脉血栓形成或栓塞:门静脉本身的血栓形成或受到外源性栓子栓塞,导致门静脉血流受阻,脾脏淤血,出现脾大,患者可出现腹痛、腹胀等症状,严重时可引起胃肠道淤血等表现。
四、结缔组织病
1.系统性红斑狼疮:
这是一种自身免疫性结缔组织病,多见于女性。患者体内产生多种自身抗体,累及多个系统和器官。免疫系统的异常激活可导致脾脏的免疫活性细胞增生,引起脾大,同时有发热、面部红斑、关节痛、口腔溃疡等多系统受累的表现,实验室检查可见多种自身抗体阳性,如抗核抗体、抗双链DNA抗体等。
2.皮肌炎:
主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,也可累及脾脏等器官。患者有皮肤红斑、肌肉无力等表现,部分患者可出现脾大,实验室检查可有肌酶升高、自身抗体阳性等。
五、其他因素
1.代谢性疾病:
戈谢病:是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏,导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积,这些细胞主要浸润脾脏、肝脏等器官,引起脾大,患者有肝脾大、贫血、骨痛等表现,骨髓穿刺可发现戈谢细胞。
Niemann-Pick病:也是一种脂质代谢障碍性疾病,由于神经鞘磷脂酶缺乏,神经鞘磷脂在单核-巨噬细胞内蓄积,导致脾大等表现,患儿多有神经系统症状等。
2.脾肿瘤:
脾脏的原发性肿瘤较为罕见,如脾血管瘤、脾淋巴管瘤等,可导致脾大,患者多无明显症状,常在体检或因其他疾病检查时发现,影像学检查可帮助诊断。继发性脾肿瘤多为其他部位的肿瘤转移至脾脏,如胃癌、肺癌等转移至脾脏,也可引起脾大,可通过影像学检查和原发病的排查来明确。
对于不同年龄、性别的人群,脾大的原因可能有一定差异。例如,儿童脾大更常见于感染性因素和血液系统疾病中的遗传性疾病等;女性在结缔组织病相关脾大的发生上可能相对有一定特点。生活方式方面,长期大量饮酒可导致酒精性肝硬化进而引起脾大;有疫区居住史或接触史的人群要考虑寄生虫感染导致脾大的可能。对于有基础疾病如乙肝的人群,要警惕乙肝发展为肝硬化引起脾大等情况。在面对脾大患者时,需要详细询问病史、进行全面的体格检查和相关辅助检查,以明确脾大的具体原因,从而进行针对性的治疗。



