肾上腺肿瘤是发生在肾上腺部位的肿瘤性病变,按性质分良性和恶性,按部位及来源分肾上腺皮质肿瘤和髓质肿瘤,病因部分不明,临床表现有激素分泌异常及肿瘤压迫相关表现,诊断靠实验室和影像学检查,治疗以手术为主、药物为辅,儿童、妊娠期、老年患者有不同注意事项。
一、定义
肾上腺肿瘤是指发生在肾上腺部位的肿瘤性病变。肾上腺是人体重要的内分泌器官,位于两侧肾脏的上方,分为肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分,分别分泌不同的激素。
二、分类
(一)按性质分类
1.良性肿瘤:生长缓慢,通常不会发生远处转移。例如肾上腺皮质腺瘤等,这类肿瘤对人体的影响主要是分泌过多激素引起相应症状,或者肿瘤增大压迫周围组织。
2.恶性肿瘤:相对少见,生长较快,容易发生远处转移,如肾上腺皮质癌等。
(二)按发生部位及来源分类
1.肾上腺皮质肿瘤
皮质醇增多症相关肿瘤:如肾上腺皮质腺瘤,可导致皮质醇分泌过多,引起向心性肥胖、高血压、糖尿病等一系列临床表现,在成人中较为常见,女性相对多见。
醛固酮增多症相关肿瘤:肾上腺皮质腺瘤可分泌过多醛固酮,导致患者出现高血压、低血钾等症状,在各年龄段均可发生,无明显性别绝对差异,但在某些研究中可能发现特定人群的发病率略有不同。
肾上腺皮质癌:较为罕见,多见于成人,恶性程度较高,除了激素分泌异常相关表现外,还可能因肿瘤增大出现腹部包块等表现。
2.肾上腺髓质肿瘤:主要是嗜铬细胞瘤,可分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素,导致患者出现阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、面色苍白等症状,可发生于任何年龄,不同性别发病率无显著的绝对差异,但在一些病例报道中可能发现某些个体的发病情况不同。
三、病因
目前部分肾上腺肿瘤的病因尚不十分明确。对于肾上腺皮质腺瘤,可能与遗传因素有一定关系,某些遗传性综合征可能增加其发病风险;而肾上腺皮质癌的病因更不明确,可能与基因突变等多种因素相关;嗜铬细胞瘤的发生可能与某些基因的突变有关,部分嗜铬细胞瘤具有家族遗传性。
四、临床表现
(一)激素分泌异常相关表现
1.皮质醇增多症表现:向心性肥胖(表现为面部圆润、腹部肥胖等)、满月脸、皮肤薄易有瘀斑、多毛、痤疮、高血压、血糖升高、骨质疏松等,在儿童中可能影响生长发育,导致生长迟缓等情况。
2.醛固酮增多症表现:高血压、低血钾引起的肌无力、周期性麻痹、心律失常等,儿童患者可能出现生长发育受影响,如身高增长缓慢等。
3.嗜铬细胞瘤表现:阵发性或持续性高血压,血压波动较大,可伴有头痛、心悸、大汗、面色苍白等,儿童患者可能因血压急剧升高出现抽搐等紧急情况,需要特别关注。
(二)肿瘤压迫相关表现
肿瘤增大时可能压迫周围组织,如压迫肾脏可引起腰痛等,压迫腹腔神经丛可引起腹痛等,但相对激素分泌异常表现来说,这方面表现出现较晚。
五、诊断方法
(一)实验室检查
1.激素水平测定:检测血液或尿液中相关激素的水平,如皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等,以判断是否存在激素分泌异常。例如,测定24小时尿游离皮质醇可辅助诊断皮质醇增多症;测定血浆醛固酮与肾素活性的比值可辅助诊断醛固酮增多症;测定血、尿儿茶酚胺及其代谢产物可辅助诊断嗜铬细胞瘤。
2.基因检测:对于怀疑有遗传性肾上腺肿瘤的患者,可进行相关基因检测,如怀疑嗜铬细胞瘤与神经纤维瘤病等综合征相关时,检测相应基因。
(二)影像学检查
1.超声检查:可初步筛查肾上腺肿瘤,能发现较大的肾上腺肿块,但对于较小的肿瘤可能存在漏诊情况,在儿童中可作为初步的筛查手段,因其无辐射,但准确性相对CT等稍低。
2.CT检查:是诊断肾上腺肿瘤的重要影像学方法,可清晰显示肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的关系等,对于肾上腺肿瘤的定位和定性诊断有重要价值,各年龄段均可进行,儿童需注意辐射防护。
3.MRI检查:对于某些肾上腺肿瘤的诊断也有帮助,尤其是在鉴别肿瘤的性质等方面可能有优势,对于儿童等对辐射敏感的人群可作为优先选择的影像学检查方法之一。
六、治疗原则
(一)手术治疗
是肾上腺肿瘤的主要治疗方法。对于良性的肾上腺皮质腺瘤等,通常采取手术切除肿瘤,可解除激素分泌异常相关症状;对于恶性肾上腺肿瘤,如肾上腺皮质癌等,在符合手术指征的情况下应尽早手术切除,术后可能还需要结合其他治疗方法。
(二)药物治疗
对于不能手术的患者或手术前的准备等情况,可使用药物对症治疗。例如,对于嗜铬细胞瘤患者,手术前需要使用α受体阻滞剂等药物控制血压等症状;对于激素分泌异常的患者,根据具体情况使用相应的药物来调节激素水平,但药物治疗一般是辅助性的,手术仍然是重要的治疗手段。
七、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
儿童肾上腺肿瘤相对少见,但一旦发现需要及时评估。由于儿童处于生长发育阶段,肾上腺肿瘤引起的激素分泌异常可能对其生长发育产生严重影响,如皮质醇增多症可导致儿童生长迟缓、骨龄异常等;嗜铬细胞瘤引起的高血压可能影响儿童的脏器发育等。在诊断时要选择合适的影像学检查方法,尽量减少辐射暴露;治疗上要权衡手术风险和不手术的危害,手术时机的选择要综合考虑儿童的整体健康状况和肿瘤的情况。
(二)妊娠期女性
妊娠期发现肾上腺肿瘤较为复杂。需要考虑肿瘤本身对妊娠的影响以及妊娠对肿瘤发展的影响。激素分泌异常可能对妊娠期女性的血压、血糖等产生不良影响,进而影响胎儿的发育。在诊断时要谨慎选择影像学检查,避免对胎儿造成辐射等不良影响;治疗上需要多学科会诊,根据妊娠的不同时期以及肿瘤的情况来决定是先观察还是及时手术等,要充分考虑胎儿的安全和母亲的健康。
(三)老年患者
老年肾上腺肿瘤患者可能同时合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病、心血管疾病等。在诊断时要全面评估患者的身体状况,考虑到老年患者对手术等治疗的耐受性相对较差。治疗方案的选择要更加谨慎,需要综合考虑肿瘤的良恶性、患者的整体健康状态、预期寿命等因素,尽量选择对患者创伤较小、风险较低的治疗方式,同时要关注基础疾病的控制,以提高老年患者的生活质量和预后。



