脾大原因有感染性因素(病毒、细菌、寄生虫感染)、血液系统疾病(白血病、恶性淋巴瘤、溶血性贫血)、结缔组织病(系统性红斑狼疮、皮肌炎)及其他因素(肝硬化、慢性心力衰竭、代谢性疾病);危害有对血液系统致血细胞减少及脾功能亢进相关并发症、对消化系统致腹胀腹痛及消化道出血风险增加、对免疫系统致免疫力下降;症状有一般症状(腹部不适、贫血相关表现)和体征表现(脾脏肿大触及及伴随体征)。
一、脾大的原因
(一)感染性因素
1.病毒感染:如传染性单核细胞增多症,由EB病毒感染引起,多见于儿童及青少年,病毒在体内大量复制,可导致脾脏淋巴细胞、单核巨噬细胞增生,进而引起脾大;乙肝病毒感染慢性化过程中,也可能出现脾大,这与病毒持续刺激机体免疫反应,导致脾脏免疫活性细胞增殖有关。
2.细菌感染:伤寒杆菌感染是常见原因之一,伤寒杆菌经消化道进入人体后,在肠道繁殖并进入血液引起菌血症,可累及脾脏,导致脾脏充血、单核巨噬细胞增生,从而使脾大;亚急性感染性心内膜炎时,细菌栓子随血流到达脾脏,引起脾脏炎症反应和网状内皮细胞增生,导致脾大,此类情况在青壮年中相对多见,有基础心脏疾病的人群更易发生。
3.寄生虫感染:疟疾是由疟原虫感染引起,疟原虫在红细胞内繁殖,破坏红细胞,其代谢产物刺激机体免疫反应,导致脾脏巨噬细胞增生、脾脏充血,长期疟疾感染可引起脾大,在疟疾高发地区的人群中较为常见;血吸虫感染时,血吸虫虫卵沉积在脾脏,引起虫卵周围组织发生免疫反应,导致纤维组织增生、脾脏纤维化,进而出现脾大,多见于有血吸虫疫水接触史的人群。
(二)血液系统疾病
1.白血病:急性白血病时,白血病细胞在骨髓内大量增殖并浸润脾脏等器官,导致脾脏肿大,各年龄段均可发病,儿童急性淋巴细胞白血病相对多见;慢性粒细胞白血病患者,脾脏往往明显肿大,可触及巨大的脾脏,多见于中年人群,起病隐匿,早期可能无明显症状。
2.恶性淋巴瘤:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤均可出现脾大,淋巴瘤细胞侵犯脾脏组织,引起脾脏肿大,患者可能伴有发热、盗汗、消瘦等全身症状,各年龄段均有发病可能,生活方式不健康、免疫功能低下的人群发病风险相对较高。
3.溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血,机体产生自身抗体破坏自身红细胞,导致红细胞破坏增加,骨髓造血代偿性增生,同时脾脏参与红细胞的破坏过程,长期溶血可引起脾脏增生性肿大,多见于女性,起病可急可缓。
(三)结缔组织病
1.系统性红斑狼疮:这是一种自身免疫性结缔组织病,免疫系统紊乱产生大量自身抗体,累及脾脏时可引起脾大,多见于育龄期女性,病情活动时可伴有发热、面部红斑、关节疼痛等多种表现。
2.皮肌炎:少数皮肌炎患者可出现脾大,同时伴有肌肉无力、皮疹等表现,发病年龄无明显特异性。
(四)其他因素
1.肝硬化:各种原因引起的肝硬化,如乙肝后肝硬化、酒精性肝硬化等,门静脉高压是导致脾大的重要原因,门静脉压力升高使脾脏血液回流受阻,引起脾脏淤血、纤维组织增生,从而导致脾大,在有长期肝病病史的人群中高发,长期大量饮酒者、乙肝病毒携带者等是高危人群。
2.慢性心力衰竭:如右心衰竭时,体循环淤血,脾脏静脉回流受阻,导致脾脏淤血肿大,多见于有基础心血管疾病的中老年人群,病情往往呈慢性进展。
3.代谢性疾病:如戈谢病,是一种常染色体隐性遗传的脂质代谢疾病,由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏,导致葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量蓄积,这些细胞主要浸润脾脏、肝脏等器官,引起脾大,多见于儿童,起病隐匿,早期可能仅有轻度脾大,逐渐进展可出现脾脏明显肿大。
二、脾大的危害
(一)对血液系统的影响
1.血细胞减少:脾大可能导致脾脏的滤血功能亢进,过多地破坏血细胞,引起白细胞、红细胞、血小板减少。白细胞减少会使机体抵抗力下降,容易发生感染;红细胞减少可导致贫血,出现乏力、面色苍白等症状;血小板减少会引起出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况,在儿童中,严重的血小板减少可能导致皮肤紫癜反复出现,影响生活质量,且有出血风险。
2.脾功能亢进相关并发症:长期脾功能亢进还可能导致骨髓造血代偿性增生,但过度增生最终可能导致骨髓造血功能衰竭,进一步加重血细胞减少的程度,这种情况在慢性疾病导致的脾大患者中较为常见,如长期肝硬化引起的脾大。
(二)对消化系统的影响
1.腹胀、腹痛:脾大可能压迫周围组织器官,尤其是胃肠道,引起腹胀、腹痛等不适症状,影响患者的消化功能和食欲,导致营养摄入不足,尤其会影响儿童的生长发育,儿童可能出现食欲不振、体重不增等情况。
2.消化道出血风险增加:脾大导致门静脉高压时,可能引起食管胃底静脉曲张,曲张的静脉容易破裂出血,出现呕血、黑便等症状,严重时可导致失血性休克,在肝硬化患者中,食管胃底静脉曲张破裂出血是常见且危及生命的并发症,无论儿童还是成人,一旦发生消化道大出血,救治不及时可能危及生命。
(三)对免疫系统的影响
脾是重要的免疫器官,脾大可能影响其正常的免疫功能,导致机体免疫力下降,更容易发生各种感染性疾病,尤其是儿童,本身免疫系统尚未发育完善,脾大导致免疫功能受损后,感染的风险进一步增加,可能出现反复呼吸道感染、肠道感染等,影响儿童的健康成长。
三、脾大的症状
(一)一般症状
1.腹部不适:患者可能自觉左上腹有胀满感或隐痛,尤其是在进食后可能感觉腹胀加重,这种不适症状在活动后可能稍有缓解,但休息后又会出现,儿童可能无法准确表述腹部不适,多表现为哭闹、不愿意进食等。
2.贫血相关表现:如果存在脾功能亢进导致的红细胞减少,患者可能出现面色苍白、头晕、乏力等贫血症状,活动后症状可能加重,儿童贫血时可能表现为生长发育迟缓、精神萎靡、不爱活动等,影响其正常的生长发育进程。
(二)体征表现
1.脾脏肿大的触及:医生通过体格检查可以触及肿大的脾脏,轻度脾大时可能在左侧肋弓下刚能触及,中度脾大时脾脏在肋弓下较明显,超过脐水平,重度脾大时脾脏可达到盆腔,腹部外观可能出现相应的改变,儿童脾大时,家长可能在给孩子洗澡或换衣服时发现左上腹膨隆等情况。
2.伴随体征:如果是肝硬化引起的脾大,可能伴有黄疸、腹水、蜘蛛痣、肝掌等表现;如果是血液系统疾病引起的脾大,可能伴有皮肤瘀点、瘀斑、淋巴结肿大等表现,儿童血液系统疾病导致的脾大,可能同时伴有肝大、面色苍白等多种体征,需要医生全面评估。



