脾大的原因多样,包括感染性因素(如病毒、细菌、寄生虫感染)、血液系统疾病(如溶血性贫血、白血病、恶性淋巴瘤)、淤血性因素(如肝硬化、布加综合征)、结缔组织病(如系统性红斑狼疮、皮肌炎)、其他因素(如原发性脾大、代谢性疾病)。不同年龄人群脾大原因有差异,儿童需警惕感染性疾病等,成年人常见于肝硬化等,发现脾大需完善相关检查明确病因并针对性治疗。
一、感染性因素
(一)病毒感染
1.传染性单核细胞增多症:由EB病毒感染引起,多见于青少年,可导致脾大。患者常有发热、咽痛、淋巴结肿大等表现,外周血中异型淋巴细胞增多,血清学检测EB病毒抗体等可协助诊断。
2.病毒性肝炎:多种肝炎病毒感染可引起肝脏病变,进而影响脾脏,导致脾大。例如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等感染,肝炎病毒在肝细胞内复制,引起免疫反应,累及脾脏,使脾内细胞增生、纤维组织增生等导致脾大,患者常伴有乏力、黄疸、食欲不振等症状,肝功能检查及肝炎病毒标志物检测有助于明确诊断。
(二)细菌感染
1.伤寒:由伤寒杆菌引起的急性消化道传染病,病程中可出现脾大。患者多有持续发热、相对缓脉、全身中毒症状、玫瑰疹等表现,血培养、肥达反应等可帮助诊断,脾大是由于伤寒杆菌及其毒素引起的全身单核巨噬细胞系统增生性反应所致。
2.败血症:各种致病菌侵入血液循环并在其中生长繁殖,产生毒素而引起的全身性感染,可导致脾大。常见致病菌有金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等,患者有高热、寒战、皮疹、关节痛等表现,血培养是确诊败血症的重要依据,脾大是由于感染病原体后,机体免疫反应导致脾脏巨噬细胞增生、脾内充血等。
(三)寄生虫感染
1.疟疾:由疟原虫感染引起,通过按蚊叮咬传播。疟原虫在人体红细胞内发育繁殖,引起周期性发作的寒战、高热、大汗等症状,长期疟疾感染可导致脾大,是由于疟原虫及其代谢产物刺激机体免疫反应,使脾内单核巨噬细胞增生、脾组织充血等。
2.黑热病:由杜氏利什曼原虫引起,通过白蛉叮咬传播,在我国部分地区曾有流行。患者有长期发热、肝脾大、贫血、白细胞减少等表现,骨髓或脾穿刺找到利什曼原虫可确诊,脾大是由于利什曼原虫在巨噬细胞内繁殖,导致巨噬细胞大量增生,脾脏肿大。
二、血液系统疾病
(一)溶血性贫血
1.遗传性球形红细胞增多症:是一种常染色体显性遗传性溶血性贫血,由于红细胞膜缺陷,导致红细胞呈球形,易在脾脏内被破坏。患者有贫血、黄疸、脾大等表现,外周血中球形红细胞增多,红细胞渗透脆性试验增高,脾切除是有效治疗方法之一。
2.自身免疫性溶血性贫血:机体免疫功能紊乱,产生自身抗体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增加,引起溶血。可分为温抗体型和冷抗体型,患者有贫血、黄疸、脾大等表现,Coombs试验阳性有助于诊断,脾大是由于红细胞在脾脏内被过度破坏,刺激脾脏增生。
(二)白血病
1.慢性粒细胞白血病:多见于中年人群,是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤,主要涉及髓系。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏明显肿大,常呈巨脾,外周血白细胞显著增多,骨髓穿刺检查可见大量粒细胞,染色体检查可发现Ph染色体等异常。
2.急性白血病:包括急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病等,儿童及青少年多见。白血病细胞在骨髓中大量增殖,抑制正常造血,同时可浸润脾脏等器官导致脾大,患者有贫血、发热、出血、肝脾淋巴结肿大等表现,骨髓细胞学检查是诊断急性白血病的关键,可见大量原始和幼稚细胞。
(三)恶性淋巴瘤
1.霍奇金淋巴瘤:多见于青年,首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大,也可累及脾脏导致脾大。患者有发热、盗汗、消瘦等全身症状,淋巴结病理活检找到ReedSternberg细胞可确诊,脾脏受累时可通过影像学检查发现脾内占位等改变。
2.非霍奇金淋巴瘤:发病率相对较高,可发生于任何年龄,肿瘤可侵犯脾脏引起脾大,临床表现多样,包括淋巴结肿大、发热、消瘦等,病理活检是诊断的金标准,影像学检查有助于评估脾脏受累情况。
三、淤血性因素
(一)肝硬化
1.肝炎后肝硬化:由乙型、丙型等肝炎发展而来,是我国脾大较常见的原因之一。肝脏病变导致门静脉高压,使脾脏血液回流受阻,脾静脉淤血,引起脾脏纤维组织增生、脾内细胞增生等,导致脾大,患者有肝功能减退(如黄疸、腹水、白蛋白降低等)和门静脉高压(如食管胃底静脉曲张、腹水等)表现,肝脏穿刺活检可明确肝硬化诊断。
2.酒精性肝硬化:长期大量饮酒导致的肝硬化,同样可引起门静脉高压,进而导致脾大。患者有长期大量饮酒史,伴有肝功能异常、门静脉高压表现等,肝脏影像学及病理检查可协助诊断。
(二)布加综合征
是由各种原因引起的肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞性病变,导致门静脉高压,引起脾脏淤血肿大。患者有腹痛、肝大、腹水、下肢水肿等表现,下腔静脉造影等检查可明确诊断。
四、结缔组织病
(一)系统性红斑狼疮
是一种自身免疫性结缔组织病,多见于女性,可累及多个器官,包括脾脏。患者有发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡等多系统表现,血液系统可出现贫血、白细胞减少等,自身抗体检查如抗核抗体、抗双链DNA抗体等阳性,脾脏受累时可通过超声、CT等发现脾大。
(二)皮肌炎
是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,也可累及脾脏等器官导致脾大,患者有皮肤红斑、肌肉无力、疼痛等表现,自身抗体检查等有助于诊断。
五、其他因素
(一)原发性脾大
原因不明的脾大较为少见,可能与遗传等因素有关,需长期随访观察,排除其他明确病因后考虑原发性脾大可能。
(二)代谢性疾病
1.戈谢病:是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病,由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏,导致葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞内大量蓄积,这些细胞主要分布在脾脏、肝脏、骨髓等器官,引起脾大、肝大等表现,骨髓穿刺找到戈谢细胞可确诊。
2.NiemannPick病:也是一种溶酶体贮积病,由于神经鞘磷脂酶缺乏,神经鞘磷脂在单核巨噬细胞内蓄积,导致脾大、肝大、神经系统症状等,骨髓或肝脾穿刺找到NiemannPick细胞可诊断。
在不同年龄人群中,脾大的原因可能有所差异。儿童脾大需警惕感染性疾病、遗传性血液系统疾病等;成年人脾大常见于肝硬化、血液系统肿瘤等。女性在自身免疫性疾病导致脾大方面可能相对更易发生。有不良生活方式如长期大量饮酒者易患酒精性肝硬化进而出现脾大;有肝炎病史者需警惕肝炎后肝硬化导致脾大。对于发现脾大的患者,需进一步完善相关检查,如血常规、血生化、腹部超声、CT、病理活检等以明确病因,针对不同病因进行相应治疗。



