无性细胞瘤是少见卵巢恶性肿瘤,好发青少年及年轻女性,病因不明。有腹部肿块、腹痛等表现,靠影像学、标志物及病理检查诊断。手术是主要治疗,早期患侧附件切除加分期,晚期减灭术,化疗敏感。预后与分期等相关,青少年需关注生长发育,年轻未生育要评估生育功能。治疗后长期随访监测。
一、定义与基本概况
无性细胞瘤是一种少见的卵巢恶性肿瘤,属于生殖细胞肿瘤中的一种。它好发于青少年及年轻女性,平均发病年龄在20-30岁左右,青春期前和40岁以上女性相对少见。
二、病因学
目前其确切病因尚不十分明确,可能与生殖细胞在发育过程中出现异常分化有关,有研究认为可能与染色体异常等因素存在关联,但具体机制仍需进一步深入探究。
三、临床表现
1.腹部肿块:患者常可自己摸到下腹肿块,多为单侧,质地较硬,表面光滑或呈结节状。
2.腹痛:部分患者会出现下腹隐痛或胀痛,当肿瘤发生扭转或破裂时,可出现急性剧烈腹痛。
3.内分泌症状:少数患者可能出现男性化表现,如多毛、声音变粗等,这是因为肿瘤细胞可能分泌少量雄激素等物质,但相对较为少见。
四、诊断方法
1.影像学检查
超声检查:可发现盆腔内实性或囊实性肿块,有助于初步判断肿块的位置、大小及与周围组织的关系。
CT及MRI检查:能更清晰地显示肿瘤的形态、大小以及有无转移等情况,对诊断和分期有重要价值。
2.肿瘤标志物检查:血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高,胎盘碱性磷酸酶(PLAP)对无性细胞瘤有较高的特异性,甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(hCG)通常正常,这些标志物有助于辅助诊断及病情监测。
3.病理检查:最终确诊依靠病理组织学检查,通过手术获取肿瘤组织进行病理切片,显微镜下可见形态单一的大细胞,细胞境界清楚,胞质丰富呈嗜酸性,细胞核大、呈圆形,有1-2个明显的核仁,瘤细胞间有淋巴细胞浸润等特征性表现。
五、治疗原则
1.手术治疗:是主要的治疗手段,对于早期患者,一般采用患侧附件切除术,同时要进行全面的手术分期,包括腹腔冲洗液细胞学检查、盆腔及腹主动脉旁淋巴结活检或切除术等,以明确肿瘤分期,指导后续治疗。对于晚期患者,也应尽可能切除肉眼可见的肿瘤病灶,即肿瘤细胞减灭术。
2.化疗:术后根据肿瘤分期等情况决定是否进行化疗。对于晚期或复发的无性细胞瘤,化疗是重要的治疗方法,常用的化疗方案有BEP(博来霉素、依托泊苷、顺铂)等方案,化疗可以杀灭残留的肿瘤细胞,降低复发风险。
六、预后情况
无性细胞瘤对化疗非常敏感,总体预后相对较好。早期患者经过规范治疗后,5年生存率较高;即使是晚期患者,经过手术和化疗等综合治疗,也有一定比例的患者能够获得较长的生存期,但具体预后还与肿瘤分期、治疗反应等多种因素相关。
七、特殊人群注意事项
1.青少年患者:青少年患者在治疗过程中需要关注生长发育情况,化疗可能会对其内分泌及生长发育产生一定影响,如导致月经不调、身高增长受影响等,治疗后需密切监测生长发育指标,必要时可在专科医生指导下进行相应的干预。
2.年轻未生育患者:对于有生育需求的年轻未生育患者,在治疗时需要充分评估病情和治疗方案对生育功能的影响,在不影响肿瘤治疗效果的前提下,可考虑保留生育功能的手术方式,如单侧附件切除术等,但需严格掌握适应证,并在治疗后密切随访,监测复发及生育情况。
八、随访监测
患者治疗后需要长期随访监测,一般治疗结束后的前2年每3-4个月复查一次,包括妇科检查、影像学检查(如超声、CT等)、肿瘤标志物检查等,以早期发现复发或转移情况,及时采取相应的治疗措施。随访过程中要关注患者的身体状况和心理状态,给予必要的支持和心理疏导。



