胰腺神经内分泌肿瘤起源于胰腺神经内分泌细胞,分功能性和无功能性两类,具不同临床表现,诊断靠实验室及影像学检查,治疗有手术、药物等方式,特殊人群如儿童、老年、妊娠患者有不同注意事项。
流行病学特点
年龄与性别:各年龄段均可发病,但以中年人群相对多见,在性别方面,男女发病比例无显著的极端差异情况,但不同亚型可能有一定差异。
生活方式与病史:长期的不良生活方式如长期高脂饮食等可能会增加发病风险,有胰腺相关慢性疾病病史的人群相对而言可能也存在一定的发病风险,但具体机制还在进一步研究中。
临床表现
功能性肿瘤相关表现
胰岛素瘤相关表现:主要表现为反复发作的低血糖症状,如心悸、手抖、出汗、饥饿感、神志改变等,多在空腹或运动后发作,患者进食含糖食物后症状可缓解。这是因为肿瘤持续分泌胰岛素,导致血糖过低,影响神经系统等多器官功能。
胃泌素瘤相关表现:患者会出现反复的消化道溃疡症状,如腹痛、反酸、烧心等,溃疡可发生在胃、十二指肠等部位,且溃疡容易复发、难以愈合,还可能伴有腹泻等症状,是由于肿瘤分泌大量胃泌素,刺激胃酸分泌过多所致。
无功能性肿瘤相关表现:肿瘤增大时可能会压迫周围组织器官,引起上腹部不适、腹胀、腹痛等症状,还可能触及腹部肿块,随着病情进展,可能会出现消瘦、乏力等全身症状。
诊断方法
实验室检查
激素水平检测:对于功能性胰腺神经内分泌肿瘤,检测相应激素水平至关重要,如胰岛素瘤检测血清胰岛素、C肽等水平,胃泌素瘤检测血清胃泌素水平等,通过这些激素水平的异常升高来辅助诊断。
肿瘤标志物:一些肿瘤标志物如癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)等在部分胰腺神经内分泌肿瘤患者中可能会有异常,但肿瘤标志物对于胰腺神经内分泌肿瘤的诊断特异性不是非常高,常作为辅助诊断及病情监测的指标。
影像学检查
超声检查:可初步筛查胰腺肿瘤,能发现胰腺部位的占位性病变,但对于较小肿瘤的检出可能有一定局限性。
CT检查:增强CT能清晰显示胰腺肿瘤的大小、形态、位置以及与周围组织的关系,有助于肿瘤的定位和定性诊断。
MRI检查:对于胰腺神经内分泌肿瘤的诊断也有重要价值,尤其是在显示肿瘤与血管等结构的关系方面可能比CT更具优势。
PET-CT检查:对于评估肿瘤的全身转移情况有重要作用,能发现全身其他部位是否有转移病灶。
治疗方式
手术治疗:手术是胰腺神经内分泌肿瘤的主要治疗手段,对于早期局限性的肿瘤,争取完整切除肿瘤是首选的治疗方法,可根据肿瘤的部位、大小等选择合适的手术方式,如胰十二指肠切除术等。
药物治疗:对于无法手术切除的晚期患者或术后复发转移的患者,可使用靶向药物等进行治疗,比如针对血管内皮生长因子受体等靶点的药物,能抑制肿瘤的生长和转移;对于功能性胰腺神经内分泌肿瘤,还可使用针对激素分泌相关通路的药物来控制激素分泌相关症状。
其他治疗:对于一些特殊情况的患者,还可能涉及到对症支持治疗等,比如针对低血糖症状的纠正等。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童胰腺神经内分泌肿瘤相对较为罕见,由于儿童处于生长发育阶段,在诊断时要特别注意影像学检查辐射的合理应用,治疗时要充分考虑对儿童生长发育的影响,手术方案的选择需更加谨慎,药物治疗要严格遵循儿童用药的特点和禁忌,避免使用可能影响儿童生长发育的药物。
老年患者:老年胰腺神经内分泌肿瘤患者常伴有其他基础疾病,如高血压、糖尿病、冠心病等,在诊断时要综合考虑这些基础疾病对检查方法选择的影响,治疗时要权衡手术风险和获益,药物治疗要注意药物之间的相互作用以及老年患者对药物的耐受性等,尽量选择对基础疾病影响较小且耐受性较好的治疗方案。
妊娠患者:妊娠合并胰腺神经内分泌肿瘤较为少见,诊断时要避免不必要的辐射检查,可优先选择对胎儿影响较小的检查方法,治疗时要充分考虑妊娠阶段对治疗的影响,手术时机的选择要非常谨慎,药物治疗要严格评估对胎儿的安全性,需多学科协作制定个体化的治疗方案,以保障孕妇和胎儿的安全。



