嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质等嗜铬组织能释放大量儿茶酚胺致高血压等,大多良性少数恶性,表现为高血压等,可通过检测儿茶酚胺等及影像学检查诊断,治疗主要是手术前用药物控压后手术;肾上腺肿瘤包括皮质和髓质肿瘤,不同类型表现不同,可通过相关激素检测及影像学检查诊断,有功能的多手术治疗无功能大等需手术。不同人群患时需考虑其生理等因素影响。
嗜铬细胞瘤:是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤,能持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。其主要来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,也可发生在交感神经节及其他部位嗜铬组织。
肾上腺肿瘤:是指发生在肾上腺的肿瘤性病变,包括肾上腺皮质肿瘤、肾上腺髓质肿瘤等多种类型。肾上腺皮质肿瘤又可分为皮质醇增多症、醛固酮增多症等不同亚型的肿瘤;肾上腺髓质肿瘤除了嗜铬细胞瘤外,还可能有其他少见情况。
病理表现
嗜铬细胞瘤:大多为良性,少数为恶性。肿瘤大小不一,一般直径在3-5cm左右,但也有很大或很小的情况。瘤体多呈圆形或椭圆形,有完整包膜,切面呈棕黄色,血管丰富,镜下见瘤细胞呈多边形或梭形,排列成巢状或索状,胞质内含有大量嗜铬颗粒。恶性嗜铬细胞瘤的瘤细胞异型性明显,可见核分裂象,常侵犯周围组织或发生转移。
肾上腺肿瘤:肾上腺皮质肿瘤的病理表现因类型而异,例如肾上腺皮质腺瘤通常为单侧单发有完整包膜的结节,直径多在1-5cm,切面呈黄色或棕黄色;肾上腺皮质癌则体积较大,切面常出血、坏死,瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。
临床表现
嗜铬细胞瘤:主要表现为高血压,可分为阵发性高血压型和持续性高血压型。阵发性高血压型发作时血压骤升,可达200-300/130-180mmHg,伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白或潮红等症状,发作间期血压可正常或接近正常;持续性高血压型则表现为持续的血压升高,同时也可能有阵发性加剧。此外,还可能出现代谢紊乱,如基础代谢率升高、血糖升高、糖耐量降低等。
肾上腺肿瘤:不同类型的肾上腺肿瘤临床表现不同。肾上腺皮质醇增多症主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、低血钾性碱中毒等;肾上腺醛固酮增多症主要表现为高血压、低血钾、肌无力或麻痹、多尿、夜尿增多等;无功能肾上腺肿瘤早期可能无明显症状,多在体检时发现肾上腺占位。
诊断方法
嗜铬细胞瘤:实验室检查主要检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物,如香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等,这些指标显著升高对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。影像学检查常用B超、CT、MRI等,B超可初步筛查,CT和MRI对定位诊断价值较高,131I-MIBG闪烁扫描有助于嗜铬细胞瘤的定位及判断有无转移。
肾上腺肿瘤:对于肾上腺皮质肿瘤,实验室检查主要检测与相应激素分泌异常相关的指标,如皮质醇增多症检测血皮质醇、尿游离皮质醇等;醛固酮增多症检测血醛固酮、肾素-血管紧张素等。影像学检查同样包括B超、CT、MRI等,CT增强扫描等有助于判断肿瘤的性质,如肾上腺皮质癌在CT上常表现为肿瘤较大、形态不规则、密度不均匀等。
治疗原则
嗜铬细胞瘤:治疗主要是手术切除肿瘤。手术前需要进行充分的准备,使用α受体阻滞剂等药物控制血压,使血压稳定在正常或接近正常范围,以减少手术风险。对于恶性嗜铬细胞瘤,除了手术外,还可能需要结合化疗等综合治疗。
肾上腺肿瘤:肾上腺皮质肿瘤的治疗主要根据肿瘤的类型和功能状态来决定。有功能的肾上腺皮质肿瘤多需要手术治疗,如肾上腺皮质腺瘤多采用腹腔镜下肿瘤切除术;肾上腺皮质癌则需要尽可能完整切除肿瘤,术后可能需要辅助化疗等。无功能肾上腺肿瘤如果肿瘤较大、有恶变倾向或引起压迫症状等也需要手术切除。
不同人群在面对嗜铬细胞瘤和肾上腺肿瘤时需注意,例如儿童患嗜铬细胞瘤时,由于其生理特点,病情变化可能较快,需密切监测生命体征;女性患者在诊断和治疗过程中要考虑月经、妊娠等因素对病情的影响;有基础疾病的患者在处理时要综合评估基础疾病与肾上腺肿瘤或嗜铬细胞瘤的相互影响,制定更谨慎的治疗方案。



