完全性大动脉转位的治疗包括姑息治疗、definitive手术及术后管理,姑息治疗如球囊房间隔造口术可暂时改善循环;definitive手术有动脉调转术(适用于一般情况好、无严重肺血管病变患儿)、双调转手术(用于复杂情况);术后需进行生命体征等一般监测、抗凝及肺功能管理;特殊人群如新生儿、婴幼儿及儿童、合并其他畸形患儿有不同考虑。
一、姑息治疗
目的:对于出生后不久即出现严重症状的完全性大动脉转位新生儿,姑息治疗可暂时改善循环状况,为后续definitive手术创造条件。
方法:
球囊房间隔造口术:通过心导管技术,用球囊扩张房间隔,使更多混合血通过房间隔缺损,增加氧合血的供应。适用于出生后循环不稳定的患儿,可立即改善发绀和呼吸困难等症状,但这只是暂时的姑息措施。
二、definitive手术
动脉调转术(Jatene手术)
原理:将主动脉和肺动脉重新连接到正确的心室上。通过切断主动脉和肺动脉,将主动脉从右心室移位到左心室,肺动脉从左心室移位到右心室,恢复正常的体循环和肺循环路径。
适用情况:一般适用于出生后一般情况较好,无严重肺血管病变的患儿。手术需要在合适的时机进行,通常建议在出生后2周-2个月内进行,以获得较好的预后,但也需要根据患儿的具体心脏解剖情况和身体状况综合评估。
优势:能够恢复正常的生理循环,长期预后相对较好,多数患儿可以接近正常儿童的生长发育和活动水平。
双调转手术
适用情况:对于一些复杂的完全性大动脉转位合并其他心脏畸形的患儿,如合并心室双入口等情况,可能需要采用双调转手术。手术更加复杂,需要综合考虑心室、大动脉的连接情况进行精确的重建。
三、术后管理
一般监测
生命体征监测:包括心率、血压、呼吸、血氧饱和度等的密切监测。术后患儿需要在重症监护病房进行监护,及时发现可能出现的心律失常、心功能不全等情况。例如,血氧饱和度应维持在正常范围(通常90%-95%以上),如果出现血氧饱和度下降,需要及时查找原因,可能是吻合口梗阻、肺不张等原因。
出入量管理:严格记录患儿的液体出入量,保证液体平衡。根据患儿的体重、心功能等情况调整液体的输入速度和量,避免过多输液加重心脏负担,或过少输液导致灌注不足。
抗凝治疗:对于动脉调转术等血管重建手术的患儿,可能需要进行抗凝治疗,防止血管吻合口血栓形成。但抗凝治疗需要密切监测凝血指标,如国际标准化比值(INR)等,根据指标调整抗凝药物的剂量,同时要注意出血等抗凝相关并发症的发生。
肺功能管理:术后患儿需要注意肺功能的维护,鼓励患儿深呼吸、咳嗽排痰,防止肺不张和肺部感染等并发症。对于婴幼儿患儿,可能需要辅助翻身、拍背等措施帮助排痰。如果出现肺部感染,需要根据药敏试验选用合适的抗生素进行治疗。
四、特殊人群考虑
新生儿:完全性大动脉转位在新生儿期发病,病情变化快,需要特别关注出生后早期的循环稳定情况。新生儿的器官功能尚未完全成熟,术后恢复相对较慢,需要更加精细的监测和护理。要注意维持体温稳定,因为新生儿体温调节能力差,体温过高或过低都可能影响患儿的恢复。同时,要注意营养支持,保证足够的热量供应,促进身体恢复。
婴幼儿及儿童:随着年龄增长,患儿的心理和生长发育也需要关注。在术后康复过程中,要鼓励患儿适当进行活动,但要避免过度劳累。同时,要定期进行心脏超声等检查,监测心脏结构和功能的恢复情况,以及是否出现远期并发症,如瓣膜反流、血管吻合口狭窄等。对于较大的儿童,要进行心理疏导,帮助其适应身体的变化和术后的生活。
合并其他畸形的患儿:如果完全性大动脉转位合并其他心脏畸形,如室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等,在治疗过程中需要综合考虑多种畸形的处理。手术方案的制定更加复杂,术后管理也需要更加全面,要关注合并畸形对整体心脏功能的影响,以及术后各部分结构恢复的情况。



