左向右分流型先天性心脏病是常见的一大类先心病,包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等类型,有一般、呼吸、循环系统表现,可通过超声心动图等诊断,可手术或介入治疗,新生儿、婴儿、儿童期及女性患者有不同注意事项。
常见类型及病理生理特点
房间隔缺损:是常见的左向右分流型先天性心脏病,由于胚胎发育时期房间隔发育异常,导致左右心房之间出现缺损。出生后,左心房压力高于右心房,血液便从左心房通过缺损处分流至右心房。儿童时期症状可能不明显,成年后可能出现劳力性呼吸困难等表现,随着病情进展,可能出现肺动脉高压等并发症。其发生与遗传因素、母亲妊娠早期感染(如风疹病毒感染)等有关,女性相对男性更易患此类疾病。
室间隔缺损:胚胎期室间隔发育不全,形成心室水平左向右分流的先天性心脏病。小型室间隔缺损可能无症状,仅在体检时发现心脏杂音;中型或大型室间隔缺损时,左向右分流量大,导致肺循环血量增加,体循环血量减少,患儿可出现生长发育迟缓、反复呼吸道感染等表现。室间隔缺损的发生与孕期接触有害物质、病毒感染等因素相关,男性和女性发病无明显性别差异倾向。
动脉导管未闭:胎儿期动脉导管原本是连接肺动脉与主动脉的正常结构,出生后应逐渐闭合。若持续开放,即形成动脉导管未闭,主动脉内压力高于肺动脉,血液持续从主动脉分流至肺动脉,导致肺血增多。患儿可出现劳累后心悸、气促等症状,早产儿动脉导管未闭的发生率相对较高,女性在某些研究中可能相对易患此类疾病。
临床表现
一般表现:患儿可能生长发育落后于同龄儿童,体重不增,活动耐力差,容易疲乏。例如在婴儿期表现为吃奶费力,吸吮间歇,多汗等。
呼吸系统表现:由于肺循环血量增多,易反复发生呼吸道感染,出现咳嗽、咳痰等症状,严重时可能导致肺炎。
循环系统表现:可在胸骨左缘听到相应的心脏杂音,如房间隔缺损可在胸骨左缘2-3肋间闻及收缩期杂音;室间隔缺损是胸骨左缘3-4肋间可闻及全收缩期杂音;动脉导管未闭是胸骨左缘第2肋间闻及连续性机器样杂音。
诊断方法
超声心动图:是诊断左向右分流型先天性心脏病的重要检查方法,可清晰显示心脏结构的异常,如房间隔、室间隔的缺损情况,动脉导管的未闭情况等,能准确测量分流量大小以及评估心脏功能等。
心电图:可出现相应的改变,如房间隔缺损可能有右心房和右心室肥大的表现;室间隔缺损根据缺损大小不同,可能有左心室肥大或双心室肥大等改变;动脉导管未闭可能有左心室肥大等表现。
胸部X线:可显示肺血增多,如肺纹理增粗,心脏增大等表现,房间隔缺损时心脏呈“梨形”,室间隔缺损时心脏可能呈“二尖瓣型”,动脉导管未闭时可能有主动脉结突出等表现。
治疗相关要点
手术治疗:对于符合手术指征的患儿,如较大的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等,多需要进行手术治疗,如房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补术、动脉导管未闭结扎或封堵术等。手术时机的选择需要根据患儿的病情严重程度、心脏功能等多方面因素综合判断。
介入治疗:部分室间隔缺损、动脉导管未闭等可采用介入治疗的方法,通过导管输送封堵器等装置达到关闭异常通道的目的,具有创伤小等优点,但有一定的适应证和禁忌证。
特殊人群注意事项
新生儿及婴儿:对于新生儿期发现的左向右分流型先天性心脏病,需要密切监测生命体征,如呼吸、心率等,注意观察是否有喂养困难等情况。由于婴儿免疫力相对较低,要注意预防感染,保持室内空气流通等。
儿童期:学龄儿童要避免剧烈运动,防止加重心脏负担,同时要按时进行体检,监测心脏情况。在生长发育过程中,要保证营养均衡,以满足身体生长发育的需求,对于有生长发育落后的儿童,更要注重营养的补充。
女性患者:处于育龄期的女性患者,需要在怀孕前进行详细的心脏评估,因为怀孕会增加心脏的负担,可能导致病情加重。怀孕过程中要密切监测心脏功能,定期产检,在医生的指导下进行孕期管理。



