主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离的凶险心血管急重症，病因有高血压、先天性心血管畸形、医源性因素及创伤妊娠等，DeBakey分型分Ⅰ型（内膜撕裂口在升主动脉且累及多段）、Ⅱ型（内膜撕裂口在升主动脉且局限）、Ⅲ型（内膜撕裂口在降主动脉起始部且局限或扩展），Stanford分型分A型（累及升主动脉，病情凶险需尽早手术）、B型（局限于降主动脉起始部以远，部分可先保守后定手术），临床表现有突发剧烈撕裂样胸痛、血压异常及累及不同部位血管的相应表现，诊断靠主动脉CT血管造影、磁共振血管造影、主动脉造影等影像学检查，治疗分急性期支持治疗（控血压、镇痛等）和手术治疗（A型多急诊手术，B型可择外科或介入），特殊人群需高血压者控血压、先天心血管畸形者定期监测、孕期女性综合权衡母婴安全。
一、定义
主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态，是一种极为凶险的心血管急重症。
二、病因
1.高血压：约70%的主动脉夹层患者有高血压病史，长期高血压可使主动脉壁承受过高压力，易导致内膜撕裂，是最主要的诱发因素。
2.先天性心血管畸形：如马方综合征、先天性主动脉缩窄等，此类患者主动脉壁结构存在先天缺陷，更易发生夹层。
3.医源性因素：如心脏手术、介入操作等可能损伤主动脉内膜，引发夹层。
4.其他：创伤、妊娠等也可能与主动脉夹层的发生相关，妊娠中后期女性由于血流动力学改变等因素，发生主动脉夹层风险升高。
三、分型
1.DeBakey分型
Ⅰ型：内膜撕裂口位于升主动脉，夹层累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉甚至腹主动脉。
Ⅱ型：内膜撕裂口位于升主动脉，夹层局限于升主动脉。
Ⅲ型：内膜撕裂口位于降主动脉起始部，夹层局限于降主动脉或扩展至腹主动脉。
2.Stanford分型
A型：累及升主动脉，无论内膜撕裂口位置，约占所有主动脉夹层的60%-70%，病情通常更凶险，需尽早手术干预。
B型：局限于降主动脉起始部以远，未累及升主动脉，部分患者可先尝试保守治疗，再根据情况决定是否手术。
四、临床表现
1.胸痛：多为突发的剧烈胸痛，呈撕裂样、刀割样，疼痛程度剧烈，可迅速达到高峰，且疼痛部位常随夹层扩展而改变，可放射至背部、腹部等。
2.血压异常：部分患者出现血压升高，也有少数患者因大量出血等导致血压降低。
3.其他表现：夹层累及不同部位的血管时可出现相应表现，如累及颈动脉可出现脑缺血症状（如晕厥、偏瘫等）；累及肾动脉可出现腰痛、少尿等；累及下肢动脉可出现下肢疼痛、麻木、脉搏减弱或消失等。
五、诊断
1.影像学检查
主动脉CT血管造影（CTA）：是常用的诊断方法，可清晰显示主动脉夹层的内膜撕裂口、真假腔及累及范围等。
磁共振血管造影（MRA）：对软组织分辨力高，能多角度成像，有助于准确评估主动脉夹层情况，但检查时间较长，不适用于病情危急患者。
主动脉造影：为有创检查，一般在其他检查难以明确诊断时考虑，可直接显示主动脉夹层的形态及血流情况。
六、治疗
1.急性期支持治疗：包括严格控制血压（常用β受体阻滞剂等药物）、镇痛等，以降低主动脉壁承受的压力，防止夹层进一步扩展。
2.手术治疗：对于A型主动脉夹层通常需急诊手术，修复受损的主动脉；B型主动脉夹层根据病情可选择外科手术或介入治疗（如覆膜支架植入术）。
七、特殊人群注意事项
1.高血压患者：需长期规律控制血压，严格遵医嘱服药，将血压控制在合理范围，以降低主动脉夹层复发风险。
2.先天性心血管畸形患者：如马方综合征患者，需定期监测主动脉情况，一旦发现夹层倾向或夹层形成，应尽早评估治疗方案。
3.孕期女性：发生主动脉夹层时需综合权衡母婴安全，迅速评估病情，必要时可能需要终止妊娠以优先救治母亲，但需充分与患者及家属沟通病情及风险。
