心脏主动脉夹层是严重心血管急症，病因有高血压、遗传性血管病变等，临床表现有剧烈疼痛、血压异常及相应器官缺血表现，诊断靠影像学检查和超声心动图，治疗分药物和手术，特殊人群如老年人、妊娠期女性、儿童有不同注意事项。
病因
1.高血压：高血压是主动脉夹层最重要的危险因素，约70%的主动脉夹层患者有高血压病史。长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，容易导致内膜撕裂。例如，有研究表明，血压长期控制不佳的患者，主动脉夹层的发病风险显著增加。
2.遗传性血管病变：如马方综合征等遗传性疾病，患者的主动脉壁结构异常，较正常人更容易发生夹层。马方综合征患者由于基因突变导致纤维蛋白原合成异常，主动脉壁弹性纤维发育缺陷，使得主动脉壁脆弱，易发生夹层。
3.其他因素：主动脉缩窄、创伤、医源性损伤等也可能引发主动脉夹层。主动脉缩窄会使缩窄部位近端主动脉压力升高；胸部创伤可能直接导致主动脉内膜撕裂；一些心血管介入或手术操作也可能损伤主动脉内膜，从而引发夹层。
临床表现
1.疼痛：突发的、剧烈的胸痛是最常见的表现，疼痛呈撕裂样或刀割样，难以忍受，常放射至背部、腹部等部位。疼痛可持续不缓解，即使服用止痛药也往往效果不佳。例如，约90%的主动脉夹层患者会出现剧烈胸痛。
2.血压异常：患者常伴有高血压，收缩压可明显升高。但也有部分患者可能出现血压降低，这往往提示病情严重，可能存在主动脉大量出血等情况。
3.其他表现：根据夹层累及的部位不同，还可能出现相应器官缺血的表现。如夹层累及冠状动脉时，可出现心肌缺血、心绞痛甚至心肌梗死；累及脑动脉时，可出现头晕、晕厥、偏瘫等神经系统症状；累及肾动脉时，可出现腰痛、少尿、无尿等肾功能异常表现。
诊断方法
1.影像学检查
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的常用方法之一。通过CTA可以清晰地显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂的位置以及夹层累及的范围等情况。例如，CTA能够准确判断主动脉夹层的分型，为治疗方案的选择提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高的价值，尤其对一些不适合做CTA的患者（如肾功能不全等）。MRA可以多平面成像，更全面地评估主动脉夹层的情况。
主动脉造影：虽然是有创检查，但在一些复杂病例的诊断中仍有应用。它可以直接显示主动脉的形态和夹层情况，但由于是有创操作，一般不作为首选。
2.超声心动图：经胸超声心动图可初步筛查主动脉夹层，对部分累及升主动脉的夹层有一定的诊断价值，但对于降主动脉等部位的夹层诊断准确性相对有限。经食管超声心动图则可以更清晰地观察主动脉夹层的情况，尤其是对于降主动脉夹层的诊断具有较高的敏感性和特异性。
治疗方式
1.药物治疗：主要是控制血压和心率，降低主动脉的压力，减少夹层进一步扩展的风险。常用的药物有β受体阻滞剂等，通过减慢心率、降低血压来减轻主动脉壁的压力。
2.手术治疗：对于一些病情严重、符合手术指征的患者需要进行手术治疗。手术方式包括主动脉夹层修复术等，通过修复受损的主动脉，恢复主动脉的正常结构和功能。
特殊人群注意事项
1.老年人：老年人常伴有高血压、动脉硬化等基础疾病，发生主动脉夹层时病情往往较为凶险，且可能合并多种其他脏器的病变。在诊断和治疗过程中需要更加密切地监测生命体征和各脏器功能，治疗方案的选择要综合考虑老年人的身体耐受性等因素。
2.妊娠期女性：妊娠期发生主动脉夹层较为罕见，但一旦发生，处理非常棘手。由于涉及到胎儿的安全，治疗需要在保障孕妇生命的前提下，尽量减少对胎儿的影响。需要多学科协作，谨慎选择治疗方案。
3.儿童：儿童主动脉夹层相对少见，但病因可能与遗传性血管病变等有关。儿童患者在诊断时需要更加仔细地排查遗传性疾病等因素，治疗上要考虑儿童的生长发育特点，手术方案的选择和药物的使用都需要更加谨慎，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方式。
