主动脉夹层是起病急骤、进展迅速且凶险的心血管急症，发病与主动脉壁结构异常、血流动力学因素有关，有疼痛、血压异常等表现，可通过CTA、MRA、DSA、超声心动图诊断，急性期需镇痛、控血压心率，累及升主动脉常手术，累及降主动脉可选择介入或手术，不同特殊人群有特点及注意事项。
一、定义与基本情况
主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。它是一种极为凶险的心血管急症，起病急骤，病情进展迅速，若不及时诊治，死亡率极高。
二、发病机制
1.主动脉壁结构异常：某些先天性心血管畸形，如马方综合征患者，其主动脉壁中层弹力纤维发育不全，容易发生主动脉夹层。此外，老年人动脉粥样硬化、高血压导致的主动脉壁退行性变等，也会使主动脉壁承受血流冲击的能力下降，增加主动脉夹层的发生风险。
2.血流动力学因素：高血压是主动脉夹层最重要的危险因素之一。长期高血压会使主动脉壁受到持续的高压冲击，导致内膜损伤，进而引发夹层。妊娠女性由于内分泌变化及血流动力学改变，也是主动脉夹层的高危人群。
三、临床表现
1.疼痛：最常见的症状是突发的、剧烈的、撕裂样或刀割样胸痛，疼痛可向胸前区及背部放射，随夹层涉及范围可延至腹部、下肢等。部分患者疼痛部位会随夹层扩展而改变。
2.血压异常：多数患者有高血压，也有部分患者因剧痛导致血压升高，但也有少数患者因大出血等原因出现低血压休克。
3.其他表现：根据夹层累及的部位不同，还可能出现相应器官缺血的表现，如夹层累及冠状动脉时可出现心肌缺血甚至心肌梗死；累及颈动脉时可出现脑缺血症状，如晕厥、偏瘫等；累及肾动脉时可出现腰痛、少尿、无尿等肾功能损害表现。
四、诊断方法
1.影像学检查
主动脉CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的常用方法，可清晰显示主动脉真假腔、内膜撕裂的位置及夹层累及的范围，能为治疗方案的制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高价值，尤其对某些不适合用碘造影剂的患者更为适用，但其检查时间较长，对患者配合度要求较高。
主动脉数字减影血管造影（DSA）：虽然是有创检查，但在明确诊断的同时还可进行介入治疗，不过由于其有创性，一般不作为首选诊断方法。
2.超声心动图：经胸超声心动图可初步筛查主动脉夹层，对升主动脉夹层的诊断敏感性较高，但对降主动脉夹层的诊断容易受到肺气等因素的干扰，经食管超声心动图可提高对降主动脉夹层的诊断准确性。
五、治疗原则
1.急性期治疗
镇痛：立即给予强效镇痛药物，如吗啡等，以缓解患者剧烈疼痛，减少因疼痛引起的交感神经兴奋导致的血压进一步升高。
控制血压和心率：将收缩压控制在100-120mmHg，心率控制在60-80次/分，常用药物有β受体阻滞剂（如美托洛尔等），通过降低心肌收缩力和心率来减少主动脉壁的应力。
手术治疗：对于累及升主动脉的主动脉夹层，通常需要进行手术治疗，如升主动脉置换术等；对于某些累及降主动脉的夹层，可根据情况选择介入治疗（如腔内修复术）或手术治疗。
2.术后监测与康复：术后需要密切监测患者的生命体征、脏器功能等，预防并发症的发生。患者需要严格控制血压、血脂，保持健康的生活方式，定期复查。
六、特殊人群特点及注意事项
1.老年人：老年人主动脉夹层患者往往合并多种基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等，病情相对复杂，治疗上需要更加谨慎，在控制血压、心率时要充分考虑其肝肾功能及药物耐受性。
2.妊娠女性：妊娠合并主动脉夹层是极其凶险的情况，治疗时需要权衡母婴双方的情况，一方面要积极控制夹层进展，另一方面要尽量保障胎儿的存活，治疗方案的选择需要多学科协作。
3.儿童：儿童主动脉夹层相对少见，但一旦发生，病情进展更快，预后更差。儿童主动脉夹层多与先天性心血管畸形有关，治疗上除了考虑疾病本身，还需要考虑儿童的生长发育特点，手术方式和药物选择需要更加谨慎，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方法。
