肝功能衰竭是多种因素致肝脏损害,出现凝血障碍、黄疸等表现,病因包括病毒感染、药物等,有相应临床表现,诊断靠实验室和影像学检查,治疗有一般支持、药物、人工肝及肝移植等,预后差,早期诊断治疗是改善预后关键,不同年龄预后因情况而异。
一、病因
1.病毒感染:如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等嗜肝病毒感染,在全球范围内是导致肝功能衰竭的常见病因之一,不同年龄人群都可能感染相关病毒引发疾病,若本身有基础肝病等情况会增加发病风险。
2.药物:某些药物具有肝毒性,如抗结核药物异烟肼等,不同年龄对药物的代谢和耐受能力不同,儿童因肝肾功能发育不完善,使用特定药物时更易因药物毒性损伤肝脏引发肝功能衰竭;成年人长期或不当使用有肝毒性的药物也可能致病。
3.自身免疫性肝病:自身免疫攻击肝脏导致肝脏持续受损,进而引发肝功能衰竭,不同性别均可患病,女性相对更易患自身免疫性肝病相关的肝功能衰竭。
4.缺血缺氧性损伤:如心源性休克、严重创伤、大手术等导致肝脏缺血缺氧,各年龄段都可能发生,比如严重创伤的患者,因机体处于应激状态,肝脏供血供氧不足易引发肝功能衰竭。
5.遗传代谢性疾病:像肝豆状核变性等,由于遗传因素导致肝脏代谢相关物质出现异常,儿童时期发病较多见,因遗传因素从出生就携带相关致病基因,逐渐影响肝脏功能。
二、临床表现
1.黄疸:患者皮肤、巩膜出现黄染,且黄疸进行性加重,反映肝脏对胆红素的代谢功能严重障碍。不同年龄患者黄疸表现可能因基础情况不同略有差异,儿童黄疸可能伴随精神萎靡等表现。
2.凝血功能障碍:表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血等,是因为肝脏合成凝血因子减少等导致凝血功能异常,各年龄段均可出现相应出血表现。
3.肝性脑病:早期可表现为性格改变、行为异常,随着病情进展可出现意识障碍、昏迷等,不同年龄人群肝性脑病的表现程度和进展速度有所不同,儿童可能出现嗜睡、烦躁等不同表现。
4.腹水:腹部膨隆,有移动性浊音等,是由于肝脏合成白蛋白减少,导致血浆胶体渗透压降低以及门静脉高压等因素引起,各年龄段都可能出现,但不同年龄处理方式需考虑其生理特点。
三、诊断
1.实验室检查
肝功能指标:血清胆红素明显升高,通常大于171μmol/L,谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)可升高,但在肝功能衰竭晚期可能出现酶胆分离现象,即ALT、AST下降,胆红素进行性升高。
凝血功能指标:凝血酶原时间(PT)延长,国际标准化比值(INR)升高,凝血因子含量减少等。
其他指标:如肾功能相关指标可能异常,出现尿素氮、肌酐升高等,反映肝脏功能衰竭影响到全身代谢和器官功能。
2.影像学检查:腹部超声可观察肝脏大小、形态等,CT或MRI等检查有助于了解肝脏实质情况,判断是否存在肝脏坏死等病变,不同年龄患者因检查耐受性等差异选择合适的影像学检查方式。
四、治疗原则
1.一般支持治疗:
休息:患者需绝对卧床休息,减少肝脏负担,不同年龄患者休息环境需合适,儿童要保证充足睡眠和舒适的休息环境。
营养支持:给予高碳水化合物、低脂、适量蛋白质饮食,对于不能进食的患者可通过鼻饲或静脉营养途径补充营养,儿童要根据年龄和营养需求合理安排营养摄入方式和量。
维持水电解质及酸碱平衡:密切监测水电解质和酸碱情况,及时调整,儿童因体液调节功能不如成人完善,更需精细调整。
2.药物治疗:目前有一些针对病因的药物治疗,如抗病毒药物用于病毒性肝炎相关肝功能衰竭,但具体药物使用需严格遵循病情和相关诊疗规范,儿童用药需特别谨慎,选择合适的药物及调整剂量。
3.人工肝支持治疗:通过体外装置清除体内有害物质,暂时替代肝脏部分功能,为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待肝移植,不同年龄患者根据病情选择合适的人工肝治疗方式。
4.肝移植:对于晚期肝功能衰竭患者,肝移植是有效的治疗手段,儿童肝移植需考虑供肝来源、手术风险及术后长期随访等多方面因素,成人肝移植也需综合评估患者全身情况等。
五、预后
肝功能衰竭预后较差,病死率较高,早期诊断和及时有效的治疗是改善预后的关键,不同年龄患者预后因基础健康状况、病因等不同而有差异,儿童肝移植术后需长期随访观察生长发育等情况,成人也需关注术后并发症及肝功能恢复等情况。



