心脏主动脉夹层破裂是严重心血管急症，病因有高血压、结缔组织病、先天性心血管畸形等，发病机制是内膜破裂致中膜分离，临床表现有剧烈疼痛、血压异常及器官缺血表现，诊断靠CTA、MRA、血管超声等，急性期需镇痛、控血压心率，严重者手术，预后差，死亡率高，可通过控制高血压、积极治结缔组织病、避免剧烈运动和血压波动来预防。
一、定义与基本概念
心脏主动脉夹层破裂是指主动脉内膜破裂，血液进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的真假两腔分离状态的一种严重心血管急症。主动脉是人体最粗大的动脉血管，承受着心脏泵出的高压血液。
二、病因
1.高血压：长期高血压会使主动脉壁承受异常高的压力，容易导致主动脉内膜受损，是主动脉夹层最常见的危险因素。据统计，约70%-80%的主动脉夹层患者伴有高血压，且血压控制不佳的患者发病风险更高。例如，高血压患者动脉壁的弹性纤维会发生变性、坏死，使得主动脉壁承受压力的能力下降。
2.结缔组织病：如马方综合征，患者的结缔组织先天发育异常，主动脉壁中层囊性坏死，主动脉扩张、弹性减弱，易发生夹层破裂。马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，由于FBN1基因缺陷，导致原纤维蛋白合成障碍，影响主动脉壁的结构和功能。
3.先天性心血管畸形：某些先天性心血管畸形，如主动脉缩窄等，会使主动脉局部承受异常压力，进而增加主动脉夹层破裂的发生几率。
三、发病机制
正常情况下，主动脉壁的三层结构（内膜、中膜、外膜）紧密连接。当内膜破裂后，血液通过内膜的破口进入中膜，将中膜分离，形成真假两腔。随着血流的冲击，假腔可不断扩展，压迫真腔，影响主动脉的正常供血。当夹层累及重要分支血管或假腔破裂时，就会引发严重后果，如夹层累及冠状动脉可导致心肌缺血，累及脑动脉可引起脑缺血症状，而夹层破裂到胸腔、腹腔等则会导致大量出血，危及生命。
四、临床表现
1.疼痛：突然发生的剧烈胸痛是最常见的表现，疼痛呈撕裂样、刀割样，难以忍受，可放射至背部、腹部等部位，疼痛持续不缓解。例如，患者可能会感觉从胸部开始有像被撕裂一样的疼痛，并向背部蔓延。
2.血压异常：部分患者可出现高血压，这与疼痛引起的应激反应等有关；也有少数患者因大量出血导致血压降低。
3.其他器官缺血表现：如果夹层累及不同部位的血管，会出现相应器官缺血的症状。如累及肾动脉可导致肾功能不全，出现少尿、无尿等；累及肠系膜上动脉可引起腹痛、便血等肠道缺血表现；累及脑动脉可出现头晕、晕厥、偏瘫等神经系统症状。
五、诊断方法
1.影像学检查
CT血管造影（CTA）：能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、破口位置以及累及的范围，是诊断主动脉夹层的重要手段之一。它可以快速、准确地获取主动脉的三维图像，为治疗方案的制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高的价值，尤其对于一些对造影剂过敏的患者。MRA可以多方位成像，更清晰地显示主动脉壁的情况，但检查时间相对较长，对于病情危急的患者可能不太适用。
血管超声：经胸超声心动图可初步筛查主动脉夹层，能发现升主动脉的夹层情况，但对于降主动脉等部位的观察可能受限；经食管超声心动图对主动脉夹层的诊断敏感性和特异性更高，可清晰显示主动脉夹层的细节，但属于有创检查，适用于病情相对稳定且其他检查仍不能明确诊断的情况。
六、治疗原则
1.急性期治疗
镇痛：立即给予强效镇痛药物，如吗啡等，以缓解患者的疼痛，减少因疼痛引起的应激反应导致血压进一步升高，加重病情。
控制血压和心率：使用β受体阻滞剂等药物，将血压控制在合适水平，同时降低心率，减少主动脉壁的剪切力。例如，常用药物有美托洛尔等，通过抑制心脏β受体，降低心肌收缩力和心率，从而降低主动脉压力。
手术治疗：对于病情严重、夹层范围广泛或有破裂倾向的患者，需及时进行手术治疗。手术方式包括主动脉置换术、腔内修复术等。主动脉置换术是将病变的主动脉段切除，用人造血管替代；腔内修复术则是通过血管介入的方法，放置支架等装置来隔绝夹层破口。
七、预后及预防
1.预后：主动脉夹层破裂是非常凶险的疾病，死亡率极高。急性期患者如果不能及时诊断和治疗，在发病后24小时内死亡率可高达25%，每小时死亡率增加1%-2%。即使经过治疗，患者也可能存在并发症，如肾功能不全、神经系统后遗症等，预后情况与夹层的严重程度、治疗是否及时等因素密切相关。
2.预防
控制高血压：高血压患者应严格遵医嘱服用降压药物，将血压控制在目标范围内，一般建议血压控制在140/90mmHg以下，对于高危人群可进一步降低。同时，要定期监测血压，保持健康的生活方式，如低盐饮食、适量运动、戒烟限酒等。
积极治疗结缔组织病：患有马方综合征等结缔组织病的患者，应定期进行心血管系统的检查，密切关注主动脉的情况，必要时遵医嘱进行干预治疗。
避免剧烈运动和突然的血压波动：避免突然用力、剧烈咳嗽等情况，防止血压突然升高诱发主动脉夹层。
