风湿性心脏病由A组乙型溶血性链球菌感染引发自身免疫病,病因机制涉及链球菌感染及自身免疫反应,病理类型有二尖瓣、主动脉瓣等病变,临床表现因瓣膜病变等而异,诊断靠影像学及实验室检查,治疗分内科预防复发、对症及外科瓣膜手术,特殊人群如儿童、老年、育龄期女性有不同注意事项。
链球菌感染:A组乙型溶血性链球菌感染是发病的关键因素,当人体感染该细菌后,免疫系统会产生针对链球菌的抗体,这些抗体在攻击链球菌的同时,也会错误地攻击心脏组织,尤其是心脏的瓣膜结构,导致瓣膜出现炎症、变形等病变。
自身免疫反应:免疫系统的异常激活使得机体产生的抗体与心脏组织发生交叉免疫反应,持续的免疫炎症过程逐渐损害心脏瓣膜的正常结构和功能。
病理类型
二尖瓣病变:最为常见,包括二尖瓣狭窄和二尖瓣关闭不全。二尖瓣狭窄时,二尖瓣瓣口变小,阻碍左心房血液流向左心室,导致左心房压力升高,进而引起肺淤血等一系列表现;二尖瓣关闭不全则是在心室收缩时,血液从左心室反流回左心房,影响心脏的正常泵血功能。
主动脉瓣病变:可出现主动脉瓣狭窄或主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣狭窄会使左心室向主动脉射血受阻,左心室负荷增加;主动脉瓣关闭不全时,在心室舒张期,主动脉内血液反流回左心室,加重左心室的容量负荷。
三尖瓣病变:相对较少见,可出现三尖瓣狭窄或关闭不全,多与其他瓣膜病变同时存在,单独的三尖瓣病变往往是继发于其他瓣膜病变或右心系统的疾病。
肺动脉瓣病变:较少单独发生,多为其他疾病导致的继发性病变。
临床表现
不同瓣膜病变的表现
二尖瓣狭窄:轻度狭窄时可无明显症状,随着病情进展,会出现呼吸困难(劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸)、咳嗽、咯血等症状,严重时可出现右心衰竭表现,如水肿、腹胀等。
二尖瓣关闭不全:轻度关闭不全可能长期无症状,严重时可出现乏力、心悸、呼吸困难等,后期也可出现右心衰竭表现。
主动脉瓣狭窄:轻度狭窄可能无症状,中重度狭窄时可出现呼吸困难、心绞痛、晕厥等典型三联征。
主动脉瓣关闭不全:早期可无症状,随着病情进展可出现心悸、心前区不适、头部搏动感等,严重时也可出现左心衰竭表现,后期可发展为右心衰竭。
年龄、性别及生活方式影响
年龄:儿童及青少年时期感染链球菌后,若未得到及时有效的治疗,可能在成年后逐渐出现风湿性心脏病的相关表现;老年人由于身体机能衰退等因素,若存在风湿性心脏病,病情进展可能相对复杂,且对治疗的耐受性可能较差。
性别:一般来说,男女发病无明显绝对的性别差异,但在疾病的不同阶段,可能因身体的生理差异导致症状表现或病情进展略有不同。
生活方式:不良的生活方式如长期劳累、吸烟、酗酒等可能会加重风湿性心脏病患者的病情,影响心脏功能的恢复和预后。例如,吸烟会损害血管内皮细胞,加重心脏血管的病变;酗酒可能会增加心脏的负担,影响心脏的正常代谢。
病史影响:有链球菌感染病史且未规范治疗的人群,发生风湿性心脏病的风险显著增加。如果既往有风湿热发作病史,更应密切监测心脏情况,因为风湿热是风湿性心脏病的重要前驱疾病,多次风湿热发作会逐步损害心脏瓣膜。
诊断方法
影像学检查
超声心动图:是诊断风湿性心脏病的重要手段,可以清晰地显示心脏瓣膜的形态、结构、启闭功能等情况,能够准确判断瓣膜狭窄或关闭不全的程度,还能评估心脏各腔室的大小、心室壁的厚度以及心功能等,对于疾病的诊断、病情评估和治疗方案的制定具有重要意义。
X线检查:可以观察心脏的大小、形态以及肺部血管的改变等,例如二尖瓣狭窄时可见左心房增大、肺动脉段突出、肺淤血等表现;主动脉瓣病变时可出现相应的心脏形态改变。
CT及MRI检查:对于一些复杂的瓣膜病变或合并其他心脏结构异常的情况,CT和MRI检查可以提供更详细的心脏结构信息,有助于全面评估病情,但一般不作为首选的常规检查方法。
实验室检查
链球菌感染相关检查:如抗链球菌溶血素O(ASO)试验,若ASO升高,提示近期有A组乙型溶血性链球菌感染,对风湿性心脏病的病因诊断有一定提示作用;此外,还可能检测到C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)等炎症指标升高,反映体内存在炎症反应。
治疗原则
内科治疗
预防链球菌感染复发:长期甚至终身使用青霉素等药物预防A组乙型溶血性链球菌的再次感染,这是防止风湿性心脏病病情进展的重要措施,尤其是对于有风湿热病史或风湿性心脏病患者,定期进行预防用药可以减少病情复发和加重的风险。
对症治疗:根据患者的具体症状进行相应的治疗,如出现心力衰竭时,使用利尿剂减轻水肿、减轻心脏负荷,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等药物改善心肌重构等;对于有心律失常的患者,根据心律失常的类型选用相应的抗心律失常药物进行治疗。
外科治疗
瓣膜修复或置换手术:对于瓣膜病变严重、药物治疗效果不佳的患者,可考虑进行心脏瓣膜修复手术或瓣膜置换手术。瓣膜修复手术尽量保留自身瓣膜,恢复瓣膜的正常功能;瓣膜置换手术则是用人工瓣膜替代病变的瓣膜,人工瓣膜分为机械瓣和生物瓣,机械瓣耐久性好但需要长期服用抗凝药物,生物瓣无需长期抗凝但存在一定的使用寿命限制,医生会根据患者的年龄、身体状况等因素综合考虑选择合适的瓣膜置换方式。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童风湿性心脏病患者在治疗过程中需要特别注意药物的使用,由于儿童处于生长发育阶段,一些药物可能会对其生长发育产生影响,因此在选择药物时要谨慎,优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方案。同时,要密切监测儿童的心脏功能和生长发育情况,定期进行超声心动图等检查评估病情。
老年患者:老年风湿性心脏病患者常合并有其他基础疾病,如高血压、冠心病等,在治疗时要充分考虑多种疾病之间的相互影响和药物的相互作用。例如,在使用抗凝药物时,要注意老年患者出血的风险可能增加,需要密切监测凝血功能,调整药物剂量。此外,老年患者的手术耐受性相对较差,在考虑外科手术治疗时要进行全面的评估,权衡手术的风险和获益。
女性患者(尤其是育龄期女性):育龄期女性风湿性心脏病患者在妊娠、分娩过程中面临较大的风险,因为妊娠会增加心脏的负担,可能导致病情加重。因此,育龄期女性风湿性心脏病患者在计划妊娠前需要进行全面的评估,由心内科和产科医生共同制定合理的妊娠计划,在妊娠期间要密切监测心脏功能,加强孕期管理,分娩时要选择合适的分娩方式,产后也要注意心脏的恢复情况。



